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病例报告
儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例
张斌 林晓强 景梦园 韩涛 邓靓娜 周俊林

Cite this article as: Zhang B, Lin XQ, Jing MY, et al. Large B cell lymphoblastic lymphoma of the scalp in children: A case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2021, 12(4): 78-79.本文引用格式:张斌, 林晓强, 景梦园, 等. 儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 78-79. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.017.


[关键词] 前体细胞;淋巴母细胞淋巴瘤;头皮;儿童;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像
[Keywords] percursor cells;lymphoblastic lymphoma;scalp;child;tomography;X-ray computed;magnetic resonance imaging

张斌    林晓强    景梦园    韩涛    邓靓娜    周俊林 *  

兰州大学第二医院放射科,兰州大学第二临床医学院,甘肃省医学影像重点实验室,兰州 730030

周俊林,E-mail:lzuzjl601@163.com

全体作者均声明无利益冲突。


基金项目: 兰州大学第二医院“萃英科技创新计划”应用基础研究项目 CY2017-MS03
收稿日期:2020-08-25
接受日期:2021-01-12
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2021.04.017
本文引用格式:张斌, 林晓强, 景梦园, 等. 儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 78-79. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.017.

       患儿女,2岁,因“发现头皮肿物半年,近两个月快速增大”入我院。入院查体:左侧枕部包块,大小约6.0 cm×7.0 cm×4.0 cm,质软,活动度差。

       影像学检查示:半年前患儿头颅CT平扫:左侧顶部头皮下新月形软组织密度影,大小约3.3 cm×0.9 cm×3.6 cm,CT值约为52 HU (图1A)。本次入院头颅CT平扫(图1B1C):左侧顶部头皮下类圆形软组织密度影,大小约5.5 cm×4.1 cm×7.1 cm,内部密度不均匀,CT值约为55 HU,邻近颅骨骨皮质毛糙、变薄。双侧多发颈部淋巴结增大。MRI检查:左顶部皮下一较大半圆形混杂信号,以等T1等T2信号为主,病灶中间呈片状混杂T1混杂T2信号(图1D1E),FLAIR呈稍高信号(图1F),扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈中间不均匀低周围稍高信号(图1G),ADC图呈中间不均匀高周围稍低信号(图1H),增强扫描病灶中间呈低信号,周围呈较均匀强化(图1I),双侧枕部可见信号相似的软组织结节。影像诊断:多考虑恶性胚胎源性肿瘤,神经源性肿瘤不除外。

       手术所见:行头皮下肿瘤切除术,术中见帽状腱膜下一巨大肿瘤呈灰红色,大小约5.0 cm×6.0 cm×4.0 cm,血供极其丰富,与周围组织粘连较重,侵蚀头皮帽状腱膜层,未及表皮,肿瘤相邻颅骨表面有侵蚀,肿瘤未见包膜。镜下见:肿瘤为淋巴样组织,瘤细胞中等偏小弥漫性分布,胞浆略嗜碱,核浆比增大,核膜清晰,核仁明显,核分裂像多见(图1J)。免疫组化染色:CD43 (+),CD79a (+),CD20 (+),PAX5 (+),TDT (-),CD10 (-),C-myc (+50%),CD3 (-),CD30 (-),ALK9 (-),Vim (-),EMA (-),CD99 (-),S100 (-),CD34 (-),Bcl-6 (-),Bcl-2 (-),Mum-1 (-),CD138 (-),CD56 (-),CD117 (-),Ki-67阳性细胞数98%。病理诊断:非霍奇金,B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

图1  男,2岁,左侧顶部头皮下B淋巴母细胞淋巴瘤。A:半年前头颅CT平扫,左侧顶部皮下新月形软组织密度影;B、C:本次入院头颅CT平扫,左侧顶部皮下肿块明显增大,内部密度不均匀,骨窗示骨皮质毛糙(白箭);D:T1WI序列,示肿块呈等信号影,内部信号不均匀;E:T2WI序列,示肿块呈等信号,内部信号不均匀;F:FLAIR序列,示肿块呈稍高信号;G:DWI序列,肿块呈中间不均匀低周围稍高信号;H:ADC图,肿块呈中间不均匀高周围稍低信号;I:矢状位增强扫描示病灶中间呈低信号,周围呈较均匀强化;J:HE染色(×200),瘤细胞中等偏小弥漫性分布,胞浆略嗜碱,核浆比增大,核膜清晰,核仁明显,核分裂像多见
Fig.1  Male, 2 years old, subscalp B lymphoblastic lymphoma on the top left side. A: Head CT scan half a year ago, a subcutaneous crescent-shaped soft tissue mass on the top of the left skull; B, C: Hospitalized head CT scan this time, the subcutaneous mass on the left top is obviously enlarged, the internal density is uneven, and the bone window shows rough cortical bone (white arrow); D: T1WI sequence, showing that the mass is isosignal, the internal signal is uneven; E: T2WI sequence, showing that the mass is iso-signal, and the internal signal is uneven; F: FLAIR sequence, which shows the mass is slightly high signal; G: DWI sequence, the mass is uneven in the middle, low and slightly higher around the periphery signal; H: ADC image, the mass is uneven in the middle and the surrounding area is slightly low; I: Sagittal enhanced scan shows that the middle of the lesion is low in signal, and the surrounding area isuniformly enhanced; J: HE staining (×200), tumor cells are moderately small and diffusely distributed, cytoplasm is slightly basophilic, nucleoplasm ratio is increased, nuclear membrane is clear, nucleoli are obvious, and mitotic images are more common.

讨论

       儿童淋巴母细胞淋巴瘤呈高度恶性,占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%,以T淋巴母细胞淋巴瘤多见,占80%以上,而本例亚型为B淋巴母细胞淋巴瘤较少见,占10%~15%[1]。B淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病具有明显的相似性,属于同一种疾病的两种不同发展阶段,当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时(骨髓中幼稚淋巴细胞比率<25%)诊断为B淋巴母细胞淋巴瘤[2]。B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤常表现为骨髓和外周血病变,原发于淋巴结外部位较多见,而表现为头皮肿块较为罕见[3],个案报道也以成人常见的弥漫大B型淋巴瘤居多,儿童头皮淋巴瘤报道较少。本例患儿半年前发现头皮小包块,近2个月快速增大,病情进展较快,影像学检查提示伴有颅骨受侵及枕部软组织结节。结合本例病例,发生于头皮的淋巴瘤影像学表现可归纳为:(1)头皮单发、多发软组织肿块,边界较清楚,密度均匀;(2)邻近颅骨偶见侵袭和破坏;坏死、囊变较为少见;(3) CT平扫上密度较为均匀;MRI呈等或稍低T1信号,等或稍高T2信号,DWI呈高信号,增强呈轻-中度强化,也可呈明显强化,信号通常比较均匀[4, 5, 6]。本例影像学表现与其类似,对临床有很好的提示作用,中间混杂密度及信号影考虑肿瘤生长过快所致出血及坏死可能。

       目前对于头皮B淋巴母细胞淋巴瘤的治疗,在切除肿块的同时,由于与急性淋巴细胞白血病具有相似细胞形态学和细胞遗传学特征,故采用类白血病治疗方案治疗,通常采用改良NHL-BFM-90/-95方案[7]

       本病需与以下好发于儿童的头皮肿块鉴别:①血管瘤:CT上仅表现为软组织肿块,MRI可清楚显示肿块内线样分隔和流空信号;②嗜酸性肉芽肿:CT表现为软组织密度肿块,MRI呈长T1长T2信号,可明显强化,骨质破坏较淋巴瘤严重,周围见增厚脑膜[8]

       鉴于儿童非霍奇金淋巴瘤侵袭程度高,若表现为头皮快速增大的肿块,并伴有邻近多发软组织结节,结合影像学检查,应该考虑到淋巴瘤的可能,提示临床早期检查血液系统,会对治疗及预后有重要作用。

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