分享:
分享到微信朋友圈
X
病例报告
淋巴管肌瘤病伴腹膜后巨大病变一例
任欣颖 张静 李雨静 熊钓寒 马来阳

Cite this article as: Ren XY, Zhang J, Li YJ, et al. Lymphangiomyomatosis with massive retroperitoneal lesions: A case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2021, 12(4): 80-81.本文引用格式:任欣颖, 张静, 李雨静, 等. 淋巴管肌瘤病伴腹膜后巨大病变一例[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 80-81. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.018.


[关键词] 淋巴管肌瘤病;磁共振成像;X线计算机体层摄影术
[Keywords] lymphangioleiomyomatosis;magnetic resonance imaging;computer tomography

任欣颖 1, 2   张静 1*   李雨静 1, 2   熊钓寒 1, 2   马来阳 1, 2  

1 兰州大学第二医院核磁共振科,兰州 730030

2 兰州大学第二临床医学院,兰州 730000

张静,E-mail:lztong2001@163.com

全体作者均声明无利益冲突。


收稿日期:2020-11-16
接受日期:2021-01-28
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2021.04.018
本文引用格式:任欣颖, 张静, 李雨静, 等. 淋巴管肌瘤病伴腹膜后巨大病变一例[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 80-81. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.018.

       患者女,27岁,因“体检时发现肺部阴影两周”收入兰州大学第二医院。无咳嗽咳痰、胸闷气短、发热、盗汗等症状。查体未见明显异常。实验室检查:AFP、CEA、CA199、CA125、肺癌及卵巢癌肿瘤标志物均为阴性。

       影像学表现:胸部CT平扫及增强显示双肺弥漫囊性病变并小叶间隔增厚;纵隔见肿大淋巴结,强化明显。全腹CT平扫可见右下腹腹膜后-右侧附件区占位,呈囊实性,实性部分CT值为37.7。腹盆MR平扫提示右下腹腹膜后-右侧附件区见较大不规则囊实性灶,中间囊性部分呈长T1长T2 信号,扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈低信号,囊壁厚薄不均,呈等T1稍长T2 信号,DWI呈稍高信号。增强扫描示病灶囊壁呈渐进性明显强化,囊性成分未见强化。病灶范围较广,上缘达右侧肾门水平,沿腹主动脉-髂动脉从上到下蔓延至盆腔,包绕髂动脉呈串珠样排列(图1A1F)。

       患者随后行腹腔包块穿刺活检,术后病理及免疫学检查提示:瘤组织排列呈条索、不典型乳头样改变,内衬扁平上皮,形成窦腔。条索样囊壁中有梭形细胞和类圆形细胞(图1G),表达SMA,表面扁平细胞表达HHMB45。瘤细胞示CKp-,HMB-45散在+,MelanA-,SAM+,Syn-,ER (50%,中等强度+),PR(5%,中等强度+),Desmin+,TTF-1-,p63-,Ki-67<3%+。结合以上考虑淋巴管肌瘤病。

       由于患者病变范围较大,手术需要多学科协作,风险高,综合考虑选择药物西罗莫司治疗并定期复查。随访6个月患者病情控制良好,无明显不适。

约从右侧肾门旁沿腹主动脉-髂动脉蔓延至右侧附件区;G:镜下病理示平滑肌细胞增生(HE×100)

讨论

       淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)属于血管周上皮样细胞肿瘤谱系[1],是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统疾病,通过淋巴管播散,多发生于育龄期女性[2]。该病临床表现取决于累及的脏器,无明显特异性,患者多有进行性加重的呼吸困难、乳糜胸等,部分患者也可出现腹痛、腹胀等肺外表现[3]。目前国内的报道多集中在肺LAM的CT表现,本例患者既有肺部LAM,同时也合并腹膜后淋巴管瘤,诊断明确但属罕见病例,特将其肺外MR表现进行讨论,以提高对该病的认识。

       据Avila等[4]报道,76%的肺LAM的患者有腹盆部异常,其中54%为肾脏血管平滑肌脂肪瘤,仅16%为腹膜后淋巴管瘤。腹膜后LAM是由于平滑肌细胞增殖压迫薄壁淋巴管,引起淋巴管阻塞而形成囊性肿块。增殖细胞即LAM细胞,免疫组化呈HMB-45单克隆抗体染色阳性[5]。在已报道文献中,腹膜后淋巴管肌瘤MR表现为囊性或囊实性肿块,边界较清晰,可向盆腔或胸腔延伸,包绕血管;肿瘤呈渐进性强化,中间坏死及囊变区无强化。Maeda等[5]对1例34岁女性腹膜后LAM患者研究发现,静脉注射Gd-DTPA后,病灶外围立即强化,10 min后整个肿块呈现明显强化,并指出延迟强化可为淋巴管肌瘤的特征表现,其原因可能是腹膜后LAM由淋巴管液缓慢聚集形成,增强可类似乳糜池呈现延迟强化。该病例同时提示即使腹膜后肿块呈现渐进性强化,也不一定为实性肿瘤。由于本例患者延迟期成像时间间隔较短,未能观察到对比剂充填整个肿块,但亦可发现2 min后强化范围明显增加(图1E1F)。

       总而言之,育龄期妇女发现淋巴管区域囊实性病灶,且实性部分呈延迟强化时需怀疑淋巴管肌瘤病;建议行胸部HRCT帮助诊断,以避免不必要的手术为患者带来痛苦。该病为慢性进展性疾病,最终将导致呼吸衰竭,临床使用mTOR抑制剂西罗莫司,抗雌激素治疗及他汀类药物等方法进行药物治疗,对于晚期患者可以考虑肺移植。腹膜后LAM需与腹膜后节细胞神经瘤、腹膜后淋巴瘤、腹膜弥漫性平滑肌瘤病等疾病相鉴别,但由于其发病部位特殊且临床罕见,最终确诊仍依靠病理免疫学检查。

1
张兵林, 笪冀平. WHO(2015)肺肿瘤组织学分类解读[J]. 诊断病理学杂志, 2016, 23(6): 401-405, 410. DOI: 10.3969/j.issn.1007-8096.2016.06.001.
Zhang BL, Da JP. WHO (2015) interpretation of histological classification of lung tumors[J]. Chin J Diagnos Pathol, 2016, 23(6): 401-405, 410. DOI: 10.3969/j.issn.1007-8096.2016.06.001.
2
Krymskaya VP, McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: A monogenic model of malignancy[J]. Annu Rev Med, 201, 68: 69-83. DOI: 10.1146/annurev-med-050715-104245.
3
金美玲, 叶伶. 淋巴管平滑肌瘤病的研究进展[J]. 内科理论与实践, 2016, 11(4): 217-221. DOI: 10.16138/j.1673-6087.2016.04.006.
Jing ML, Ye L. Research progress of lymphangioleiomyomatosis[J]. J Inter Med Concepts & Pract, 2016, 11(4): 217-221. DOI: 10.16138/j.1673-6087.2016.04.006.
4
Avila NA, Kelly JA, Chu SC, et al. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings[J]. Radiology, 2000, 216(1): 147-153. DOI: 10.1148/radiology.216.1.r00jl42147.
5
Maeda E, Akahane M, Inoue Y, et al. Delayed enhancement of pelvic lymphangiomyoma associated with lymphangioleiomyomatosis on MR imaging (2005: 9b)[J]. Eur Radiol, 2005, 15(12): 2528-2531. DOI: 10.1007/s00330-005-2860-4.

上一篇 儿童头皮巨大B淋巴母细胞淋巴瘤1例
下一篇 肾盂黏膜下海绵状血管瘤误诊一例并文献复习
  
诚聘英才 | 广告合作 | 免责声明 | 版权声明
联系电话:010-67113815
京ICP备19028836号-2