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病例报告
肾盂黏膜下海绵状血管瘤误诊一例并文献复习
薛晓丽 邵硕 郑宁

Cite this article as: Xue XL, Shao S, Zheng N. Misdiagnosis of submucosal cavernous hemangioma of renal pelvis: A case report and literature review[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2021, 12(4): 82-83.本文引用格式:薛晓丽, 邵硕, 郑宁. 肾盂黏膜下海绵状血管瘤误诊一例并文献复习[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 82-83. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.019.


[关键词] 肾脏;海绵状血管瘤;磁共振成像;电子计算机断层扫描
[Keywords] kidney;cavernous hemangioma;magnetic resonance imaging;computed tomography

薛晓丽 1   邵硕 2   郑宁 2*  

1 济宁医学院临床医学院,济宁 272013

2 济宁市第一人民医院放射科,济宁 272073

郑宁,E-mail:zhengning_369@163.com

全体作者均声明无利益冲突。


收稿日期:2020-09-04
接受日期:2021-01-12
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2021.04.019
本文引用格式:薛晓丽, 邵硕, 郑宁. 肾盂黏膜下海绵状血管瘤误诊一例并文献复习[J]. 磁共振成像, 2021, 12(4): 82-83. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.04.019.

       患者女,45岁,因肉眼血尿两天就诊于济宁市第一人民医院。体格检查:双肾区平坦,左肾区叩击痛阳性。尿常规:尿潜血3+。超声显示左肾集合部中等回声团块。MRI平扫,左肾中下极见一不规则分叶状团块影,周围肾窦脂肪受压移位,最大截面积约4.1 cm×4.7 cm,边界欠清,T1WI呈低信号,T2WI呈高低混杂信号,扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI) (b=800 s/mm2)呈高信号,相应ADC值减低,三期增强扫描,病变呈轻度延迟强化,病灶周围肾皮质强化程度较正常肾皮质减低(图1A1F)。MRI诊断左肾占位,肾盂癌可能。CT平扫病灶呈不规则稍高密度影,CT值约44 HU,增强扫描皮质期、实质期、排泄期CT值分别约46 HU、54 HU,67 HU。后患者行根治性肾输尿管切除术。该病例随访5个月,患者术后恢复可,无腹痛、腹胀等,复查尿常规:尿潜血阴。

       病理:大体病理示肾盂黏膜弥漫灰红,肾实质呈灰红海绵状,局部凸向肾盂。镜下见上皮细胞构成的形状不一的空腔,腔内充满红细胞和小血栓(图1G)。病理诊断为肾盂黏膜下海绵状血管瘤。

灶无明显强化(箭);E:轴位T1WI压脂增强扫描排泄期,病灶呈轻度强化(箭);F:冠状位T1WI压脂增强扫描,病灶呈轻度强化,病灶周围肾皮质较正常肾皮质强化程度减低(弯箭);G:镜下病理图片(HE×200)可见上皮细胞构成的形状不一的空腔,腔内充满红细胞和小血栓

讨论

       肾脏海绵状血管瘤是罕见的生长缓慢的良性血管瘤,起源于未发育成正常血管的单能血管母细胞的胚胎残余组织[1]。组织学上,界限清晰,无包膜,由上皮细胞构成的海绵状血管腔及结缔组织分隔组成,腔内完全或部分充满血液及小血栓,以出芽和推挤周围组织的方式生长,推压周围组织形成假包膜,不与周围血管相通[2]。肾脏海绵状血管瘤通常单发,直径从几毫米到10 cm左右不等,多为1~2 cm[1],可发生于肾脏的任何部位,但多发生于肾盂黏膜或上皮下层(48.7%)、肾盏(42.1%)或肾皮质(9.2%)[3]。各年龄阶段均可发病,高发年龄为30~40岁,没有种族、性别倾向[3]。该病最常见的症状是自发性间歇性血尿,从镜下血尿到肉眼血尿不等,甚至可能危及生命,需要输血。腰部疼痛是另一常见症状,可从轻微疼痛到绞痛不等,也可以没有任何临床症状[4]。本例患者有肉眼血尿、腰痛症状。

       肾海绵状血管瘤的术前诊断非常困难,各种影像学检查可能有助于诊断,但很少能确诊。肾海绵状血管瘤最常见的超声表现是边界欠清的高回声团块,罕见低回声表现[5]。本例超声表现为中等回声团块。典型CT平扫多表现为软组织密度,增强扫描肿块呈结节状、团块状强化,内可见无强化的低密度区[6]。MRI常表现为T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描与CT增强扫描表现类似。本例增强扫描呈轻度延迟强化;病灶周围肾皮质强化程度较正常肾皮质减低,考虑可能是由于肾海绵状血管瘤内部有较多腔隙,呈疏松海绵状,引起“盗血”作用,从而使受累肾皮质缺血呈现强化减低现象。本例强化特点不同于典型海绵状血管瘤的强化特点,而类似于乏血供的浸润型肾盂癌,且病灶凸向肾盂,故造成误诊。

       肾血管瘤的鉴别诊断主要包括常见的肾盂癌、乏血供肾细胞癌(嫌色细胞癌和乳头状细胞癌)及乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤。(1)肾盂癌:好发于40岁以上的男性。局限于肾盂内肿块型肾盂癌呈菜花状或乳头状,密度、信号均匀,增强扫描呈轻中度强化[7]。向肾实质浸润型则密度、信号不均,增强扫描呈轻中度不均匀强化,常伴有受累肾实质局部强化减低。(2)嫌色细胞癌:多位于髓质,可见假包膜。T2WI及T2WI压脂呈稍低信号。增强扫描呈均匀轻中度强化,较大的病灶延迟后期可出现“星状瘢痕”[8]。(3)乳头状细胞癌:位于肾皮质,突出于肾轮廓。密度不均匀,坏死囊变、出血多见;T2WI呈低信号。增强扫描呈轻度持续性强化,强化程度较嫌色细胞癌低[9]。(4)乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤:多见于40~60岁女性,临床症状不明显。肿块呈均匀稍高密度;T2WI呈低信号,含少量高信号脂肪成分。增强扫描呈持续性强化,“劈裂征”“杯口征”为其特殊征象[10]

       总之,肾海绵状血管瘤CT/MRI增强扫描表现为结节状、团块状强化时较易于诊断,当表现为轻度延迟强化时应注意与肾盂癌鉴别。

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