颅内血管周细胞瘤又称血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)，起源于间叶毛细血管Zimmerman细胞^[1]，是一种少见的颅内恶性肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤的0.4 %^[2]，具有复发率高和易远处转移等特点，其影像学表现酷似颅内良性肿瘤中的血管瘤型脑膜瘤，术前常难以将二者区分开来。然而，两者的手术方案及预后均不同，因此，提高二者的术前诊断率对于手术方案的制定及预后判断尤为重要。笔者通过比较二者的MRI特征性表现，以期为提高两者的术前诊断与鉴别诊断提供依据。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       搜集我院2010年以来经手术和病理证实的颅内16例HPC和24例血管瘤型脑膜瘤。HPC患者中，男9例，女7例，年龄36~75岁，平均年龄约50岁。临床表现为头痛、头晕者15例，恶心呕吐者1例，视物模糊者4例，肢体麻木或活动障碍者4例，耳鸣或听力下降者2例。术后复发者5例。血管瘤型脑膜瘤患者中，男9例，女15例，年龄33~68岁，平均年龄约51岁。临床表现为头痛、头晕者12例，恶心、呕吐者4例，视物模糊者3例，肢体麻木或活动障碍者8例，癫痫发作者2例，出现精神症状者4例，听力下降者3例，面颈部疼痛者1例。

1.2　MR检查

       所有病例术前均行MRI平扫及增强扫描。使用西门子3.0 T Magnetom Trio Tim磁共振系统，8通道头颅线圈，采用常规SE及FSE序列进行轴面、矢状面及冠状面成像。扫描参数：T1WI TR 250.0 ms，TE 2.5 ms，层厚5 mm，层间距1.5 mm，视野（FOV) 220 mm×220 mm，矩阵320×256。T2WI TR 4000.0 ms，TE 113.0 ms，层厚5 mm，层间距1.5 mm，FOV 220 mm×220 mm，矩阵320×299。DWI TR 4100.0 ms，TE 91 ms，层厚5 mm，层间距1.5 mm，FOV 230 mm×230 mm，矩阵192×192，b=1000 s/mm²。增强扫描静脉注射钆喷酸葡胺，剂量为0.2 mmoL/kg，速率为2.0~3.0 ml/s。

1.3　图像分析

       观察HPC与血管瘤型脑膜瘤的大小、形态、信号、囊变坏死、瘤内出血、肿瘤的强化程度和均匀度、流空血管影、瘤周水肿、中线结构移位、与硬脑膜附着形式、脑膜尾征及颅骨改变等征象。

1.4　统计学分析

       应用SPSS 17.0软件包，将本例HPC与血管瘤型脑膜瘤的发病年龄、性别及影像特征进行统计学分析。计数资料组间比较采用χ2检验，计量资料组间比较采用两独立样本t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　发病年龄、性别及发病部位

       16例HPC中，位于大脑凸面6例，大脑镰旁3例，颅底3例，桥小脑角区2例，小脑幕2例。24例血管瘤型脑膜瘤中，位于大脑半球凸面11例，大脑镰旁4例，颅底1例，桥小脑角区1例，丘脑1例，蝶骨嵴2例，小脑半球1例，岩斜区2例，中下斜坡1例。HPC和血管瘤型脑膜瘤患者的性别和年龄统计学结果见表1，二者的组间差异均无统计学意义(P >0.05)。

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表1  HPC与血管瘤型脑膜瘤的一般资料及影像征象对比
Tab. 1  The comparative analysis of general data and different imaging signs in both intracranial HPC and angiomatous meningioma

2.2　MRI表现

       血管瘤型脑膜瘤的影像学特征见图1，图2，多呈类圆形或椭圆形（图2)。囊变坏死少见，均匀强化；肿瘤实性部分T1WI呈稍低信号14例，等信号9例，稍高信号1例；T2WI呈稍高信号22例，等低信号1例，稍低信号1例；DWI多呈稍高或高信号（图2B)；中度瘤周水肿10例，重度瘤周水肿4例，轻度瘤周水肿3例；肿瘤多与硬脑膜宽基底相连（图1，图2)。HPC的影像学特征见图3，图4，图5，多呈分叶状（图3，图4，图5)，其中1例跨小脑幕上下生长（图3)；肿瘤易出现囊变坏死，不均匀强化；肿瘤实性部分T1WI呈稍高信号9例，等信号4例，稍低信号2例，高信号1例；T2WI呈等信号11例，稍高信号4例，高信号1例；DWI多呈等低信号（图5B)；轻度瘤周水肿8例，中度瘤周水肿2例；血管流空影较常见（图4A)，肿瘤多与硬脑膜窄基底相连（图3，图4，图5)；可引起临近颅骨骨质破坏（图5)。本组HPC与血管瘤型脑膜瘤的影像征象统计学结果见表1，HPC与血管瘤型脑膜瘤比较，肿瘤的大小、形态、T1WI信号、T2WI信号、DWI信号、囊变坏死、瘤周水肿程度、血管流空影、与脑膜附着形式等因素差异有统计学意义(P<0.05)；脑膜尾征、瘤内出血、中线结构移位等因素差异无统计学意义(P >0.05)。

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图1  女，37岁，血管瘤型脑膜瘤。MRI增强轴面，宽基底，明显均匀强化，可见脑膜尾征
图2  男，45岁，血管瘤型脑膜瘤。轴面MRI增强（A）和DWI(B)，椭圆形，宽基底，明显均匀强化，DWI高信号
图3  女，70岁，HPC。MRI增强矢状面（A）和冠状面(B)，分叶状，跨小脑幕上下生长，窄基底，可见坏死囊变，明显不均匀强化
图4  男，45岁，HPC。T2WI轴面（A）和增强矢状面(B)，分叶状，窄基底，瘤内见血管流空影（A)，可见坏死囊变，明显不均匀强化
图5  男，54岁，HPC。MRI增强轴面（A）和DWI (B)，分叶状，窄基底，可见坏死囊变，明显不均匀强化，DWI呈等信号(B)，临近颅骨侵蚀性骨质破坏
图6  血管瘤型脑膜瘤病理。镜下脑膜上皮细胞弥漫片状分布，细胞胞浆红染，核圆形，其间散在大量管壁厚薄不均的血管（HE　×100)
图7  HPC病理。镜下肿瘤细胞弥漫分布，排列密集，细胞核卵圆形，其间见大量呈枝芽状、鹿角状薄壁血管（HE　×100)
Fig. 1  Angiomatous meningioma in 37-year-old woman. Contrast-enhanced axial MRI showing a tumor located in the right frontal-parietal lobe, with a broad base, obvious enhancement, and "dural tail" sign.
Fig. 2  Angiomatous meningioma in 45-year-old man. Contrast-enhanced axial MRI (A) and DWI (B) revealing a ellipse lesion located in the left parietal lobe, with a wide base, obvious enhancement and hyperintense in DWI.
Fig. 3  HPC in 70-year-old woman. Contrast-enhanced sagittal (A) and coronal (B) MRI showing a lobulated mass located in the left parietal-occipital lobe, growing across the tentorium, with a narrow base, cystic necrosis and marked inhomogeneous enhancement.
Fig. 4  HPC in 45-year-old man. Axisal T2WI (A) and contrast-enhanced sagittal MRI (B) revealing a lobulated mass located in the left frontal-temple lobe, with a narrow base, signal void of vessel inside the tumor, cystic necrosis and obvious inhomogeneous enhancement.
Fig. 5  HPC in 54-year-old man. Contrast-enhanced axial MRI (A) and DWI (B) showing a lobulated mass located in the right frontal lobe, with a narrow base, cystic necrosis, marked inhomogeneous enhancement, isointensity in DWI and a bone erosion of near skull.
Fig. 6  Pathology of angiomatous meningioma: Microscopically, meningeal epithelial cells exhibit a diffuse patchy distribution with red dye cell cytoplasm, nuclear circle, and a large number of blood vessels with thick and thin wall scattering in tumor stroma (HE ×100).
Fig. 7  Pathology of HPC: Microscopically, the tumor cells exhibit a dense and diffuse growth pattern with ovoid nuclei and abundant branches or antlers-shaped thin-walled vessels in tumor stroma (HE ×100).

2.3　病理特点

       血管瘤型脑膜瘤：肉眼观大部分肿瘤切面灰白、灰红，质韧；镜下见脑膜上皮细胞弥漫片状分布，部分肿瘤细胞呈漩涡状排列，瘤细胞胞浆丰富，红染，核圆形或卵圆形，瘤细胞间见大量大小不一、管壁厚薄不均的血管（图6)。大部分肿瘤细胞表达EMA (23/24)、Vim (23/24)、Ki-67(22/24）和CD34 (19/24)，部分表达PR (10/24)、CD31 (7/24)、FⅧ(6/24)，少部分表达CK (3/24)、SMA (2/24)、bcl-2(1/24)、S100 (1/24)、ER(1/24)、AR (1/24）和Des (1/24)。

       HPC：肉眼观大部分肿瘤切面灰白、质中；镜下肿瘤细胞弥漫分布，排列密集，大小较一致，呈梭形或多角形，核卵圆形，瘤细胞间见大量枝丫状、鹿角状或裂隙状薄壁血管（图7)，部分可见核分裂像及局灶性坏死。所有肿瘤细胞均表达CD34和Ki-67，大部分表达Vim (14/16)、CD99(11/16)、bcl-2 (12/16)，部分表达CD31 (7/16)、FⅧ(5/16)、S100 (4/16)，少量表达CD56 (1/16)。特殊染色示网状纤维局灶性包绕肿瘤细胞。

3　讨论

3.1　肿瘤起源、临床特点

       HPC与血管瘤型脑膜瘤均为脑外肿瘤，但组织起源不同，HPC起源于毛细血管的Zimmerman细胞，血管瘤型脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞。以往文献报道血管瘤型脑膜瘤好发于中年女性，是一种良性肿瘤^[3]，颅内HPC可发生于任何年龄，发病高峰为38~45岁，男女比例约为1.4∶1^[4]，具有侵袭性生物学行为，容易复发和转移^[5]。而本组颅内HPC发病平均年龄约为50岁，男女之比为9∶7；血管瘤型脑膜瘤发病平均年龄约51岁，女性占62.5% (15/24)；二者的发病年龄和性别均无明显差异，与文献报道不一致，这可能与病例数不同有关。HPC与血管瘤型脑膜瘤的发病部位及影像表现相似，临床误诊率极高，但二者生物学行为不同，因此，术前鉴别诊断对于临床治疗方案的选择及预后评估尤为重要。

3.2　MRI影像特征及鉴别诊断分析

       (1）肿瘤的大小和形态：本组HPC的平均最大横截面长径（约51 mm）大于血管瘤型脑膜瘤（约41 mm)，差异有统计学意义(P<0.05)。表明HPC的生长速度较快。本组HPC约87.5% (14/16)呈分叶状或不规则形，可能与肿瘤各部位生长速度不一致及具有侵袭性生长方式有关^[6,7]，血管瘤型脑膜瘤约54.2% (13/24)呈类圆形或椭圆形。(2）肿瘤强化程度及囊变坏死：本组HPC与血管瘤型脑膜瘤病理上均具有血管丰富的特点，且镜下HPC的核分裂象及囊变坏死较血管瘤型脑膜瘤多见，故在MRI上HPC常见囊变坏死及明显不均匀强化，血管瘤型脑膜瘤少见囊变坏死，常呈明显均匀强化。HPC易发生囊变坏死，可能是由于肿瘤生长迅速，侵蚀肿瘤的部分滋养血管，肿瘤血供减少所致。(3)血管流空影：本研究中血管流空影在HPC较血管瘤型脑膜瘤更多见，这与周俊林等^[8]的研究一致。HPC与血管瘤型脑膜瘤虽然均为富血供肿瘤，但HPC血管壁较薄，管腔相对较大，血管阻力相对较小，血流速度相对较快，这可能是导致其血管流空影更常见的原因。(4)脑膜尾征：本研究中血管瘤型脑膜瘤"脑膜尾征"较HPC更常见，但差异无统计学意义(50.0%，43.8%，P>0.05)。脑膜瘤的"脑膜尾征"可能是肿瘤浸润和局部炎症反应共同作用的结果^[9]。而HPC的"脑膜尾征"是肿瘤侵袭性生长浸润临近脑膜所致。(5)与硬脑膜附着形式：本组HPC多与硬脑膜窄基底相连，约占68.8% (11/16)，而血管瘤型脑膜瘤多与硬脑膜宽基底相连，约占91.7% (22/24)，这是因为血管瘤型脑膜瘤起源于蛛网膜帽细胞，与脑膜关系密切，而HPC则起源于脑膜间质血管周细胞，与脑膜关系较不密切。(6）肿瘤临近颅骨破坏：HPC具有侵袭性生物学行为，可引起邻近颅骨骨质破坏^[10]，而脑膜瘤可引起临近颅骨骨质增生改变。本组病例中仅1例HPC引起临近颅骨骨质破坏，且两种肿瘤颅骨破坏征象差异无统计学意义，这可能与本组病例数较少有关。(7)瘤周水肿程度：本组HPC与血管瘤型脑膜瘤的瘤周水肿程度不同(P<0.05)，且HPC多见瘤周轻中度水肿（62.5%)，血管瘤型脑膜瘤瘤周多见中重度水肿（58.3%)，与文献报道相似^{[5, 11,12]}。HPC的瘤周轻中度水肿，可能与肿瘤生长迅速浸润临近脑组织有关。而血管瘤型脑膜瘤的瘤周中重度水肿，可能与其瘤内血管管壁相对较厚，管腔相对较小，血管阻力相对较大及血流速度缓慢引起的血管源性水肿有关。(8）肿瘤DWI信号：本组HPC DWI多呈等低信号(75.0%)，而血管瘤型脑膜瘤多表现为高或稍高信号（58.3%)，与潘锋等^[13]报道相似。HPC DWI多表现为等低信号，可能是由于肿瘤坏死囊变较多，水分子弥散自由度较高所致。相反血管瘤型脑膜瘤多表现为高信号或稍高信号，可能与肿瘤囊变坏死较少，水分子弥散受限有关。(9)肿瘤实质的T1WI及T2WI信号：本组HPC与血管瘤型脑膜瘤的T1WI及T2WI信号表现不同(P<0.05)，HPC T1WI多呈稍高信号（56.3%)，T2WI多呈等信号(68.8%)；血管瘤型脑膜瘤T1WI多呈稍低信号(58.3%)，T2WI多呈稍高信号（91.7%)。HPC肿瘤实性部分T1WI信号相对较高，T2WI信号相对较低，可能与其肿瘤细胞排列密集及内含纤维组织有关。(10)脑中线结构移位：本组HPC与血管瘤型脑膜瘤的脑中线结构移位差异无统计学移位(P>0.05)，这可能是HPC瘤体较大及血管瘤型脑膜瘤瘤周水肿较重，二者相互抵消的结果。

       综上所述，HPC与血管瘤型脑膜瘤的大小，形态，T1WI、T2WI及DWI信号，囊变坏死，血管流空影，与硬脑膜附着形式等存在差异，仔细分析二者的影像学征象，有助于两者的诊断与鉴别诊断，为临床治疗方案的的制定及预后判断提供依据。