患者女，56岁，咳嗽、咳痰，发热3个月。患者于2015年1月31日受凉后出现咳嗽、咯黄痰，伴发热，当地诊所给予对症治疗；2015年2月3日因意识障碍，就诊当地医院，测体温达40℃，后出现昏迷，经过抗感染治疗，于2015年2月26日后未出现发热，2015年3月27日再次出现咳嗽、咯黄痰，伴有胸闷，夜间不能平卧来我院就诊。体格检查：体温38.5℃，口唇苍白。胸部CT示两肺炎性病变。实验室检查：白细胞总数10.60×10⁹/L，中性粒细胞绝对值7.83×10⁹/L，淋巴细胞百分率18.60%，红细胞总数3.44×10¹²/L，血红蛋白浓度89.00 g/L，血培养结果示表皮葡萄球菌阳性(1次)，再次血培养示鲍曼不动杆菌阳性(1次)。B超检查：室间隔明显增厚并向左室流出道凸出，室间隔最厚处约28 mm；左室流出道狭窄，最窄处位于室间隔基底部，可见二尖瓣前叶SAM征现象，二尖瓣前叶可见数条甩动条索样回声，A1、A2区叶面回声似中断，瓣叶关闭不拢；明显收缩期二尖瓣前向运动现象，前叶房面及室面可探及多个赘生物；B超诊断示肥厚型梗阻性心肌病，二尖瓣赘生物形成，二尖瓣前叶穿孔可能。MRI检查：室间隔近中段及毗邻前壁、下壁基底段增厚（室间隔最厚约30 mm)，左室流出道可见梗阻征象（图1，图2)，收缩期可见高速血流及SAM征，峰值流速356 cm/s，延迟强化室间隔与右室游离壁交界处可见斑片状强化（图3)，二尖瓣前叶可见多个赘生物（图4)，中部连续性中断可见裂口，宽约6 mm，收缩期可见大量血流进入左心房（图5，图6)，并可见大量反流信号。MRI诊断肥厚型梗阻性心肌病，继发感染性心内膜炎并二尖瓣前叶穿孔。

       患者行手术治疗，术中证实MRI所见，切除前叶、后叶及瓣下结构，植入机械瓣。术后患者病情稳定。

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图1  四腔心电影示室间隔近中部非对称性肥厚，舒张末期厚30 mm （箭)
图2  左室流出道电影示流出道明显狭窄（箭)
图3  为短轴位延迟强化示室间隔与右室游离壁交界处斑片状强化（箭)
图4  流出道电影示二尖瓣前叶多发赘生物(3枚），随二尖瓣运动而摆动（箭)
图5  收缩期左室血流经过二尖瓣前叶破孔进入左心房（箭)
图6  血流成像清晰显示血流经二尖瓣破孔进入左心房（箭)
Fig. 1  The left ventricle four cavity surface film series.left ventricul ar wall thickening generally,The end-diastolic 30 mm thick (arrow).
Fig. 2  Left ventricular outflow tract film outflow in obvious stenosis (arrow).
Fig. 3  Left ventriclar short axis plane delayed enhancement. Muscle intramural ventricular septal and adjacent to the left ventricular wall free article flake reinforcwment (arrow).
Fig. 4  Outflow is the anterior mitral valve multiple vegetations (3 pieces),swinging with mitral valve movement (arrow).
Fig. 5  Systolic left ventricular anterior chamber after mitral valve blood flow broken holes into the left atrium (arrow).
Fig. 6  Blood flow imaging clearly showed the mitral valve broken holes into the left atrium (arrow).

讨论

       近年来心脏MRI技术已被临床医生广泛认可，由于MRI检查能够准确的显示心脏形态、结构和功能，并对心肌活性进行定性及定位分析，已成为原发性心肌病诊断的金标准。肥厚型心肌病临床常见类型是非对称性左心室心肌肥厚（以室间隔增厚为主），常伴有左室流出道梗阻，MRI评价标准：(1)舒张末期左心室壁厚度≥15 mm；(2）左室流出道狭窄（面积<2 cm²)，可见高速血流；(3）受累节段左心室舒张功能受限；(4)延迟强化明确心肌纤维化部位及程度^[1]。本病例MRI可以明确诊断肥厚型梗阻性心肌病，左室流出道峰值流速达356 cm/s，并能明确判断心肌纤维化部位及程度。

       肥厚型梗阻性心肌病较非梗阻患者亚急性心内膜炎发生率高，由于左室流出道由室间隔和二尖瓣前叶构成，流出道梗阻的高速血流会造成二尖瓣前叶损伤，所以感染性心内膜炎赘生物发生于二尖瓣前叶受损部位。本例MRI电影可清晰显示瓣膜赘生物，部位发生于二尖瓣前叶多发（3枚），赘生物随瓣膜启闭而摆动。另外在心内膜炎基础上，二尖瓣前叶进一步损伤可发生穿孔，国内有个案报道，大部分为超声报道，但由于二者常同时伴发并于房侧血流很快混叠，加之左室流出道高速血流的干扰，超声较难将二者准确进行鉴别，延误临床最佳治疗时机^[2]。而MRI检查通过电影序列与血流成像可以清晰显示二尖瓣前叶结构，明确穿孔的位置及血流方向，准确测量穿孔面积，较容易与关闭不全引起返流鉴别，并通过血流成像可见测量穿孔血流流速，为临床治疗提供了可靠影像数据。

       本例为肥厚型梗阻性心肌病继发感染性心内膜炎二尖瓣穿孔病例，MRI能明确诊断肥厚梗阻型心肌病，清晰的显示赘生物及附着部位、形态、大小、活动，并能准确发现二尖瓣穿孔的部位、大小及血流流速，是影像诊断最为准确的方法^[3,4]。MRI由于能直接观察到赘生物及穿孔引起的血流动力学改变，因此有助于临床更恰当地选择手术时机，并可用于预后判断，进行风险预测，对临床具有非常重要指导意义。