患者　女，51岁。以"不规则阴道流血、排液1年余，加重2个月"入院。妇科检查：阴道见大量烂肉样组织及淡血性液体，子宫增大如孕5个月，活动度可，有压痛。盆腔MRI平扫描示：子宫增大，宫腔明显扩张，伴多发纤细分隔，呈多房囊状蜂窝样改变，受累肌层不同程度疏松，趋于囊性改变，越近宫腔越明显，宫腔内实性分隔呈T1WI、T2WI等信号，囊性成分T1WI低信号、T2WI高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)高b值(b=800)实性成分呈稍高信号，双侧附件区无异常，盆腔内未见肿大淋巴结(图1A,图1B,图1C,图1D)。静脉注入Gd-DTPA后：实性成分明显强化，强化程度同子宫肌层，呈蜂窝样，囊性成分无强化(图1E，图1F)。MR初步诊断子宫增大，宫内囊性为主占位，结合带显示不清，病变明显强化，多考虑子宫内膜肿瘤。术后病理：内膜，肿瘤细胞，Vimentin(+)，CD10(+)，ER (3+，90%)，SMA(-)，Ki-67(+，5%)，结合HE切片及免疫组化结果，符合低级别子宫内膜间质肉瘤，肉瘤组织侵犯子宫肌层>1/2层(图2)。

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图1  A：T1WI示子宫明显增大，宫腔扩张，病变等或低信号；B：T2WI压脂序列，示病变多发纤细分隔呈等信号，多房囊变呈高信号；C：T2WI序列横断面，示病变多发囊变呈高信号；D：DWI，b=800，示实性部分及分隔稍高信号；E~F：增强扫描，病变实性成分T1WI明显强化，呈蜂窝状
图2  术后病理：内膜(HE ×200)结合切片及免疫组化结果，符合低级别子宫内膜间质肉瘤，肉瘤组织侵犯子宫肌层>1/2
Fig. 1  Patient, female, 51 years old. A: T1WI The uterus increased obviously and the height of uterine cavity enlarged such or low signal. B: T2WI-STIR Such signal visible multiple fine separation signal; there were multiple cystic high signal. C: T2WI Multiple cystic lesions with high signal. D: DWI The solid part and the separation of the lesion showed slightly higher signal. E, F: The solid part of the lesion were significantly enhanced honeycomb change.
Fig. 2  Postoperative pathology: Intima (HE ×200) combined with HE slices and immunohistochemistry results, in accordance with the low grade endometrial stromal sarcoma, sarcomatissue invasion of uterine muscular layer>1/2.

讨论

       子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是罕见的雌激素依赖性恶性肿瘤，多发生于围绝经期妇女，在子宫肉瘤中占10%，在生殖道恶性肿瘤中仅占0.2%^[1]。ESS起源于内膜的间质细胞，沿扩张的淋巴管或血管生长，可来源于原位子宫内膜及相邻肌瘤或肌腺细胞(宫内病变)，也可由分布于子宫以外的异位子宫内膜间质发生恶变形成(宫外病变)^[2]，临床表现主要为盆腔包块，腹痛，阴道不规则出血。ESS的分类首先由Norris和Taylor于1966年提出^[3]，2014年WHO根据最新的分子研究结果将子宫内膜间质肿瘤分为四类：(1)子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule，ESN)；(2)低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)；(3)高级别子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)；(4)未分化子宫肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma，UUS)^[4]。

       LGESS按病变部位分为：宫腔型、肌壁型、肌壁间型、浆膜下型和混合型^[5]，以宫腔型和肌壁间型多见。LGESS宫腔型MR主要表现为子宫增大，宫腔内>5cm的实性肿块；肌壁间型MR主要表现壁结节或肌层内小结节形成，肿块边缘多模糊，部分边缘不规则，联合带和子宫肌层受肿块压迫变薄，有时可中断。肿块信号多不均匀，表现为T1WI等信号，T2WI高信号，DWI明显高信号，肿块可伴有出血、坏死；增强扫描肿块实性部分、间隔明显强化，可呈结节样或网格样强化^[6]。镜下特点：肿瘤组织呈不规则舌状或岛状浸润，凸入淋巴管内生长；肿瘤细胞异型性小，核分裂象少见，肿瘤内有丰富的网状纤维和纤细分支状血管网；少数肿瘤可向性索样、平滑肌、横纹肌、上皮样、骨样、腺样或脂肪等分化^[7]。多样性分化使肿瘤缺乏典型的生长方式，影像表现不一，是导致诊断困难的主要原因。

       本例患者为绝经期妇女，MR表现为宫腔内蜂窝状囊性占位，其分隔呈纵向分布、蠕虫状改变，具有特征性。临床工作中须与以下子宫肿瘤相鉴别：(1)子宫肌瘤，子宫肌瘤有假包膜，边界清晰，结合带多完整，LGESS结合带多受侵，肿瘤边界不清，T2WI上病变周围有特征性的低信号轮缘。(2)子宫内膜癌，子宫内膜癌相对乏血供，呈渐进性强化，与LGESS早期明显强化可鉴别。(3)子宫腺肌症，子宫腺肌症的子宫肌层弥漫受累，结合带增厚，直径大于1.2 cm，病灶与周围组织边界不清，病变随月经周期而变化。(4)侵袭性葡萄胎，侵袭性葡萄胎多见于育龄期女性，常发生于子宫基层内，宫腔内多发大小不等的T1WI低信号、T2WI高信号结节影，分布不均，呈葡萄串样，在DWI上呈等或稍高信号，伴周围紊乱的血管流空信号，增强扫描宫腔、肌层囊性病灶边缘环形强化，结节多呈中度强化^[8]，临床HCG明显增高，受其影响，卵巢形成黄化囊肿而增大。

       囊性LGESS相对罕见，影像学资料较为缺乏，需要不断收集，进一步学习整理。利用MRI较高的软组织分辨力的优势，不仅能观察到肿瘤的大小、形态及周围组织关系，还能反映肿瘤组织的特征性改变^[9]，结合临床症状，综合分析可做出诊断。