患者，女，85岁，主因尿痛、排尿不畅、左下腹疼痛2月余入院，无尿频、尿急、血尿等不适，尿量较少。专科检查：耻骨联合上膀胱区隆起，触及质硬包块，活动度欠佳。

       盆腔CT及MRI检查，CT平扫示膀胱内巨大混杂密度软组织肿块影，等低密度相间分布，边界清，大小约9 cm×13 cm×12 cm（左右径×前后径×上下径），增强扫描病灶呈地图样不均匀强化、持续强化（图1，图2，图3）。MRI平扫示膀胱巨大软组织肿块影，T1WI呈稍低信号，T2WI呈混杂信号，扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）为不均匀稍高信号影（图4，图5，图6，图7，图8），动态增强扫描动脉期不均匀强化，静脉期及延迟期呈持续性强化、延迟强化（图9，图10，图11，图12）。患者于2016年3月18日行膀胱部分切除术，术中见膀胱巨大肿物，基底位于膀胱三角区，突入腔内，表面光滑，电刀将黏膜做横行切口，在黏膜下钝性分离肿物，将肿物完整分离后切除肿物，并送病理。

       病理检查：标本肉眼所见：肿物大小约10 cm×13 cm×11 cm，纵行剖开见肿物内部由核心及外层组成，核心为鱼肉样，外层大小约4 cm，粉红色。镜检：低倍镜下肿瘤境界清楚，由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区及血管外皮瘤样区域构成，瘤细胞呈条束状。高倍镜下肿瘤细胞呈梭形，胞质少、红染，核染色质均匀，核仁不明显，未见核分裂象（图13）。免疫组化：CD31(-)、CD34(+)（图14）、CD56(+)、CgA (-)、CK20（-）、CK7（-）、HMB45（-）、melan-A（-）、S-100（-）、SMA（-）、Syn（-）。

       病理诊断：（膀胱）孤立性纤维性肿瘤（低度恶性）。

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图1~12  患者，女，85岁。图1 CT平扫示膀胱巨大混杂密度软组织肿块，边界清；图2~3 CT增强扫描病灶呈地图样不均匀强化、持续强化；图4~8 MRI平扫示膀胱巨大软组织肿块影，T1WI呈稍低信号，T2WI呈混杂信号，DWI呈不均匀稍高信号影；图9~12 MRI动态增强扫描动脉期不均匀强化，静脉期及延迟期呈持续性强化、延迟强化
Fig. 1—12  Patient, female, 85 years old. Fig.1 Plain CT images showed that a huge soft tissue mass in the bladder, and its boundary was clear; Fig.2-3 Enhanced CT images showed that the tumor was presented as map-like inhomogeneous enhancement and delayed enhancement; Fig.4-8 On T1 weighted images, there was heterogeneous mild hypointense. On T2 weighted images, there was heterogeneous mixed signal. On diffusion weighted images, there was a little high signal; Fig.9—12 Dynamic enhanced scan demonstrated inhomogeneous enhancement on artery phase and progressive enhancement on portal and delayed phase.

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图13~14  患者，女，85岁。图13肿瘤富细胞丰富区与乏细胞区交替分布，瘤细胞呈条束状排列，胶原、间质血管丰富(HE　×200)；图14免疫组织化学检查示孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）细胞胞浆CD34＋(×200)
Fig. 13—14  Patient, female, 85 years old. Fig.13 Hypercellular and hypocellular areas were alternated in the tumor. The tumor cells were spindle-shaped and arranged in bundles or helicoid pattern with obvious interstitial blood vessel (HE ×200); Fig.14 By immunohistochemistry, the tumor cells were positive for CD34＋(×200).

讨论

       SFT由Klemperer和Rabin首次提出^[1]，早期认为SFT起源于间皮或间皮下间叶细胞。随后学者采用免疫组化技术及电镜对其进行研究，认为SFT起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞等分化的特征^[2]。可发生于身体多处，原发于膀胱的SFT非常罕见。

       膀胱SFT临床表现为血尿、尿路刺激症、盆腔压迫症状，手术切除是治疗该肿瘤的主要方案^[3]。肉眼观SFT呈界限清楚的孤立性实性肿块，呈灰白至棕褐色，少数可见出血、囊变等，镜下最重要的特点是：富细胞区与细胞稀少区交替排列，有致密瘢痕样胶原沉积以及血管外皮瘤样区^[4]。通常CD34是比较特异和敏感的免疫标记物^[5,6]。

       影像学表现：CT平扫多为混杂密度软组织肿块影，肿瘤体积较大，SFT一般无钙化，增强扫描动脉期，肿块呈地图样不均匀强化，静脉及延迟期病变强化范围扩大、密度逐渐趋向均匀，呈"快进慢出"型强化^[7]。本病例CT表现与之相仿。

       MRI信号特点常可反映肿瘤的组织特征。SFT在T1WI上多呈等低信号，T2WI呈混杂信号^[7]。有学者认为T2WI低信号区是由于病灶内富含胶原纤维基质、细胞结构稀疏所致，等高信号区是由富细胞区构成^[8,9]。SFT增强扫描呈明显不均匀强化、持续强化、延迟强化，并且认为肿瘤的持续强化区对应于组织学上的富细胞区、富血管区，延迟强化区对应于胶原组织或细胞结构稀疏区^{[8, 10]}。本病例在T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈混杂信号，DWI为不均匀稍高信号，动态增强扫描动脉期T2WI上等信号区中度强化，静脉期及延迟期持续性强化，T2WI上高信号及低信号区呈延迟强化，部分低信号区各期均未强化。镜下瘤体内见富细胞区、乏细胞区交替分布，较多间质血管及胶原纤维，由此可解释富细胞早期中度强化，持续性强化，乏细胞区、胶原纤维区及黏液样变性造成细胞外间隙扩大，对比剂在细胞外间隙内聚积，导致呈延迟强化的特点，与文献报道^[8]相近。因此CT、MRI检查对于SFT具有一定的诊断价值。

       综上所述，膀胱SFT影像定性诊断较困难，当CT检查发现孤立性混杂密度软组织肿块，增强扫描呈地图样不均匀样强化；MRI检查T2WI呈混杂信号，增强扫描动脉期不均匀强化，静脉期及延迟期呈持续性强化、延迟强化时，应考虑到SFT的可能。总之，膀胱SFT临床少见，其确诊仍有赖于病理组织学及免疫组织化学检查，但该肿瘤具有相对典型的影像学特征。