SAPHO综合征是一组较为罕见的临床综合征，病变主要累及皮肤和骨骼^[1]。其发病率各家报道不一，为0.00144/100000~ 1/10000^[2]，我国目前尚无准确的发病率统计。由于此病的发病率较低，在过去较长时间内，学者们未能对其达成统一的认识。因此，SAPHO综合征曾被命名为脓疱病性关节炎骨炎、获得性骨肥厚综合征、前胸壁炎症综合征、胸肋锁骨骨肥厚、慢性复发性多灶性骨髓炎、慢性下颌骨骨炎、硬化性骨髓炎、痤疮相关脊柱关节炎等50多种名称^[3]。直到1987年，Chamot等^[4]首次提出了SAPHO综合征的概念，用其作为滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、掌趾脓疱病（palmplantar pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）及骨炎（osteitis）的简称。该名称得到了广泛的认可，并得以沿用至今。

       SAPHO综合征的病因及发病机制至今尚未明确。鉴于其较高的脊柱及骶髂关节受累比例及其典型的皮肤病变，有学者提出应将其归类为脊柱关节炎（spondyloarthritis，SpA）的范畴^[3,5,6]。SAPHO综合征患者的皮肤病变主要包括掌趾脓疱病和重度痤疮^[7,8]；骨骼病变主要包括无菌性骨炎、骨肥厚、滑膜炎、关节炎及附着点炎，其最常累及的部位为前胸壁（主要包括胸锁关节、胸肋关节及胸骨柄胸骨关节），其次为脊柱和骶髂关节^{[3, 9]}。影像学检查在骨骼病变的明确诊断及监测治疗过程中起着至关重要的作用。目前，^99mTc全身骨显像所提示的前胸壁病变“牛头征”已成为诊断SAPHO综合征的特异性征象^[10]。

       然而，关于SAPHO综合征患者的骶髂关节病变，目前国内外文献鲜有报道。本文回顾性地分析13例SAPHO综合征患者的临床资料及骶髂关节MRI图像，总结其骶髂关节病变的影像学特征，旨在提高对此病的认识，提高诊断的准确性。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       纳入2014年11月至2015年8月于北京协和医院门诊就诊的13例SAPHO综合征患者，其中女9例，男4例，年龄31~ 62岁，平均年龄（45.9±8.9）岁，平均发病年龄（39.7±11.6）岁，病程为（5.6±5.9）年。纳入标准：（1）满足由Kahn于1994年提出并于2003年修改的SAPHO综合征诊断标准^[11] ；(2)骶髂关节MRI检查提示骶髂关节受累。

1.2　影像学设备及检查方法

       上述13例SAPHO综合征患者均于北京协和医院放射科行双侧骶髂关节MRI检查，使用Siemens MAGNETOM Skyra 3.0 T超导磁共振仪。沿骶骨长轴行斜冠状位扫描，扫描序列包括T1WI、T2WI、压脂T2WI及压水T2WI序列。具体参数如下：(1) T1WI：TE=11 ms，TR=514 ms，层厚3 mm，FOV 260 mm × 260 mm；(2) T2WI：TE=95ms，TR=3000 ms，层厚3 mm，FOV 260 mm × 260 mm；（3）压脂T2WI：TE=39 ms，TR=2000 ms，层厚3 mm，FOV 260 mm × 260 mm；（4）压水T2WI：TE=2 ms，TR=501 ms，层厚3 mm，FOV 260 mm × 260 mm。

1.3　影像学评估

       由两名放射科医师共同阅片，评估上述13例SAPHO综合征患者骶髂关节病变的影像学特征，包括：(1)对称性：单侧受累、双侧不对称受累、双侧对称受累；(2)病变主要累及的部位：髂骨侧为主、骶骨侧为主、两侧同等受累；(3)关节受累的具体部位：滑膜部、韧带部；(4)邻近骨质异常MRI信号：骨髓水肿信号、脂肪沉积信号、骨质破坏、骨质硬化；(5)关节间隙的改变：增宽、狭窄、无变化、关节腔积液；(6)病变周边软组织的水肿。

2　结果

2.1　人口统计学特点、主要临床特征及实验室检查结果

       本研究纳入的13例SAPHO综合征患者中，9例患者皮肤病变表现为单独的掌趾脓疱病，2例表现为掌趾脓疱病合并寻常型银屑病，1例表现为重度痤疮，1例无皮肤病变。13例患者均有前胸壁受累，11例合并脊柱病变。实验室检查提示C反应蛋白（C-reaction protein，CRP）为（21.2±18.7） mg/L （正常值范围：0~ 20 mg/L），红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)为（44.5± 24.4） mm/h（正常值范围：0~ 30 mm/h），两者均轻度升高。13例患者中无人白细胞抗原B27（HLA-B27）阳性者。

2.2　骶髂关节病变的MRI表现（见图1、图2）

       本组研究13例SAPHO综合征患者中，双侧骶髂关节受累者有11例（84.6%），包括双侧对称受累者4例（4/13，30.8%），双侧不对称受累者7例(7/13，53.8%)，单侧受累者2例（2/13，15.4%）。因此，以骶髂关节计数，则共24个骶髂关节受累。

       上述24个受累的骶髂关节中：(1)髂骨侧及骶骨侧均受累，按受累严重程度不同，可将其总结为16个关节（16/24，66.7%）以骶骨侧病变为主，2个关节（2/24，8.3%）以髂骨侧病变为主，6个关节（6/24，25.0%）则骶骨及髂骨同等受累。(2)关节滑膜受累情况：有2个关节（2/24，8.3%）病变单独累及前下方滑膜部，另有2个（2/24，8.3%）关节单独累及后上方韧带部，其余20个关节（20/24，83.4%）同时累及滑膜部和韧带部。(3)受累关节邻近的骨质均出现脂肪沉积信号（24/24，100%），16个关节（16/24，66.7%）邻近的骨质出现骨髓水肿信号。骨髓水肿信号表现为关节面下的点状、片状异常信号，边界不清，T1WI上呈低信号，T2WI及压脂T2WI上呈高信号。脂肪沉积信号表现为关节面下的片状异常信号，T1WI及T2WI上呈高信号，压脂T2WI上呈低信号。18个（18/24，75%）受累关节邻近的骨质出现骨质破坏，19个（19/24，79.2%）关节邻近骨质出现骨质硬化。骨质破坏表现关节面下低信号的骨皮质线不连续，关节面不规则。骨质硬化则表现为片状、边界不清的异常信号，于各个序列上均表现为低信号。（4）关节间隙正常者占54.2%(13/24)，关节间隙增宽者占8.3%(2/24)，关节间隙狭窄者占16.7%(4/24)，另外5个关节出现关节强直（5/24，20.8%）。仅有6个关节（6/24，25%）出现骶髂关节腔积液。(5)仅有2个（2/24，8.3%）病变关节周边出现软组织水肿。

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图1  SAPHO综合征患者，男性，33岁。右侧骶髂关节受累。病变特征：单侧受累、以骶骨侧为主。A~ C示：脂肪沉积（A、B粗箭）、骨质硬化（A、B细箭）、骨髓水肿（C粗箭）、软组织水肿（C细箭）
图2  SAPHO综合征患者，女性，36岁，双侧骶髂关节受累。病变特征：双侧关节不对称性受累、以髂骨侧为主。A~ C示：骨质硬化（A、B粗箭）、骨髓水肿（C粗箭）、软组织水肿(C细箭)
Fig. 1  Sacroiliac joint involvement in a SAPHO patient (male, 33 years): unilateral involvement with predilection on the sacrum. Fat deposition (A, B thick arrows), sclerosis (A, B thin arrows), bone marrow edema (C thick arrows) and soft tissue involvement (C thin arrow) were shown.
Fig. 2  Sacroiliac joint involvement in a SAPHO patient (female, 36 years): bilateral and asymmetric involvement with predilection on the ilium. Sclerosis (A, B thick arrows), bone marrow edema (C thick arrow) and soft tissue involvement (C thin arrow) were shown.

3　讨论

       SAPHO综合征是一组累及皮肤和骨骼的临床症候群，全面地认识和理解其各种骨骼病变及其影像学特征，对于此类罕见疾病的早期诊断和及时正确的治疗有着至关重要的作用。骶髂关节是SAPHO综合征患者较常受累的部位之一，发生率约为13%～52%，临床症状主要表现为臀部疼痛^[12,13,14]。然而，目前尚无文献对其影像学特征进行相关报道。本研究共纳入13例伴骶髂关节受累的SAPHO综合征患者，对其临床特征及骶髂关节的MRI表现进行分析总结。本组患者的ESR及CRP均呈轻度升高，提示该疾病可能存在潜在性炎症性改变^{[1, 14,15,16,17,18,19,20,21]}。

       本组患者中，骶髂关节双侧受累者11例，所占比例高达84.6%。若以骶髂关节计数，共有24个骶髂关节受累，其中16个（66.7%）病变关节以骶骨侧病变为主。上述两项特征与之前文献报道的“单侧受累为主”及“髂骨侧硬化性病变为主”有所不同^{[3,13, 22,23]}。分析其原因如下：既往对于SAPHO综合征患者骶髂关节病变的报道仅限于个案报道及综述类文献，病例数较少，且均为基于X线平片及CT检查的诊断^[3,13,22,23]。相对比于X线平片而言，本研究所采取的斜冠状MRI检查可不受骶髂关节前方肠道内容物、软组织重叠等影响，极为清晰地显示骶髂关节的解剖结构及病变。此外，骶髂关节病变过程复杂多变，相比于CT而言，MRI检查具有更高的软组织分辨率，对于骨髓水肿、脂肪沉积、关节腔积液等病变的检出明显优于CT。因此，笔者认为，本研究的结果更为客观准确地评价骶髂关节的受累情况。

       受累的24个骶髂关节中，83.4％的病变关节滑膜部及韧带部同时受累。与之不同的是，强直性脊柱炎的患者，其早期骶髂关节病变较多累及关节滑膜部^[24]。因此，骶髂关节病变早期的起点有助于疾病的鉴别，而当病变进展、发生以骨质硬化及关节强直为主的影像学改变时，单纯通过MRI表现则较难鉴别。本组患者中，病变关节邻近的骨质出现骨髓水肿（66.7%）、脂肪沉积(100%)、骨质破坏（75%）及骨质硬化（79.2%）的发生率均较高，骨髓水肿代表病变的急性期，脂肪沉积及骨质破坏代表病变向慢性期转化，骨质硬化代表病变的慢性期或最终状态，故从MRI图像上可以推测出SAPHO综合征具有“复发-缓解”的特点，与患者的临床症状相吻合^[1]。

       SAPHO综合征较为罕见，临床医师对此病认识不足，在临床工作中，SAPHO综合征的骶髂关节病变易被误诊为其他疾病，如强直性脊柱炎、感染等。本组13例伴骶髂关节受累的SAPHO综合征患者以中青年女性为主，且无HLA-B27阳性，这些与常见的强直性脊柱炎的临床特征不同。强直性脊柱炎多累及青年男性，且多为HLA-B27阳性，影像学检查揭示其骶髂关节病变多为双侧对称受累、关节面下骨质出现虫蚀状骨质破坏、关节间隙明显狭窄、易发生关节强直^[25,26,27]。尽管本组SAPHO病例MRI提示双侧骶髂关节受累多见（占84.6%），骶骨侧骨质受累更为严重，出现水肿、破坏、脂肪变及硬化的信号变化，但是骶髂关节面的虫蚀状改变及间隙的增宽／狭窄不明显，故笔者推测SAPHO与强直性脊柱炎的致病的靶点不一致。强直性脊柱炎首先引发关节软骨的改变。而SAPHO可能引发的韧带附着点炎，进而累及邻近骨质出现水肿、骨质破坏、骨质硬化^[25]。本组患者受累的24个骶髂关节中，25%(6/24)出现关节腔积液，8.3%（2/24）出现病变关节周边软组织水肿，极易被误诊为感染性病变。然而，相比于感染性病变，本组SAPHO综合征患者的软组织水肿程度较轻，骨质破坏较轻，以水肿信号为主。此外，感染性病变通常有较为明确的病因，全身症状明显，且病变以骨质破坏为主，可蔓延至骶骨及髂骨正常轮廓之外，常伴周围软组织受累，疾病早期常导致关节间隙增宽^[28]。

4　结论

       综上所述，SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累、骶骨侧病变为主，病变很少累及关节面、且具有新老病灶并存的特点，较少引起关节强直。上述影像表现虽然缺乏特异性，但结合患者具有前胸壁受累或脊柱异常的改变，可以从影像学上提示SAPHO综合征，只有结合患者的皮肤病变可以确诊。故SAPHO的诊断需要临床医生和影像医生联合会诊，综合评估做出诊断。