患者，女，30岁，无明显诱因出现头痛头晕，伴恶心、呕吐，临床查体未见明显阳性体征。头颅CT(图1A)：第四脑室内混杂密度占位，边界清楚，有浅分叶，病灶周缘有一圈花环形高密度钙化影，中心可见大片坏死、囊变的低密度影。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）(图1B~C)：平扫示第四脑室团块状囊实性占位，大小约2.9 mm × 2.9 mm × 3.4 mm，形态规则，边界清楚，囊性部分呈长T1长T2信号，实性部分T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈稍高信号（图1D），病灶占位效应明显，呈塑性生长，双侧侧脑室、第三脑室明显扩张积水，脑干轻度受压。增强扫描病灶呈不规则花环状明显强化（图1E）。磁共振波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS)：N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl aspartic acid，NAA）峰值减低，胆碱（choline，Cho）峰值略升高，NAA/[Cho＋肌酸（creatine，Cr）]为0.05（图1F)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)及磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）未见明显异常。术后病理组织特点（图1G）：少突样细胞呈中-低密度排列，核较温和，胞浆空亮，薄膜清晰，瘤细胞间可见分支血管，少数区域见瘤细胞围绕血管，形成假菊形团样结构，伴砂砾体沉积。免疫组化染色：Syn呈强阳性，S-100强阳性，GFAP阳性，Ki-67 <3%。

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图1  患者，女，30岁。A：CT示第四脑室混杂密度占位，边界清楚，浅分叶，病灶周缘环形钙化，中心坏死、囊变；B ～C：横断位T1WI病灶呈囊实性，塑形生长，实性部分呈等、稍低信号，中间囊变坏死区呈低信号，T2WI实性部分呈高信号；D：DWI呈稍高信号；E：增强病灶呈不规则花环状明显强化；F：MRS：NAA峰值减低，Cho峰值略升高；G：病理：少突样细胞呈中-低密度排列，核较温和，胞浆空亮，薄膜清晰，瘤细胞间可见分支血管，少数区域见瘤细胞围绕血管，形成假菊形团样结构
Fig.1  A 30-year-old female patient. A: CT shows a hybrid density mass in the fourth ventricle, with clear margins, shallow lobe, the peripheral annular calcification and central necrosis; B—C: T1WI, T2WI The lesions is cystic-solid mass, whose solid part shows isointense or hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI, the cystic part hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI; D: DWI shows slight hyperintense; E: CE-T1WI shows obvious enhancement with the ring mode; F: MRS: NAA peak decreased, Cho peak slightly increased; G: Pathology indicated: forming pseudorosette structure.

讨论

       中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是中枢神经系统少见的肿瘤，1982年Hassoun等^[1]首次报道，是一种少见的神经上皮肿瘤，其发病率较低，在中枢神经系统肿瘤中仅占0.25%～0.55%^[2]。现有文献中绝大多数的中枢神经细胞瘤都是发生在侧脑室，年轻人好发，预后较好，复发率低^[3]，而发生在第四脑室内的中枢神经细胞瘤非常罕见，目前查阅相关文献，国内仅报道3例。本文报道1例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤，并结合文献，旨在提高对此肿瘤的认识。

       2016年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将中枢神经细胞瘤归类于神经元和混合性神经元-胶质瘤起源的肿瘤，WHOⅡ级，提示低度恶性。好发年龄为20~ 40岁，平均年龄为27岁左右，病程比较短。年轻人好发，临床症状无特异性，主要症状包括幕上梗阻性脑积水，颅内压增高，头疼、头晕、恶心，有良好的预后，手术后放疗复发率低。CNC起源于脑室周围的生殖祖细胞，具有向神经元和胶质细胞双向分化的能力，它主要发生在侧脑室内，最常见的好发部位是透明隔近孟室孔区，通常向一侧或两侧的侧脑室内生长，或通过室间孔延伸到第三脑室，而原发于第四脑室内的中枢神经细胞瘤非常罕见。CT上通常表现为混杂密度的分叶状肿块影，可见低密度的坏死囊变区，条状钙化，钙化可达50%。MRI呈不规则或分叶状囊实性肿块，实性部分T1WI上呈稍低，等信号，T2WI呈等、稍高信号，囊性部分常表现为“蜂窝”样的细网状分隔^[4]，呈长T1长T2信号，边界清楚，瘤周无水肿，肿瘤内部和周围可见特征性的血管流空影，增强扫描呈不均匀中、重度强化^[5]。虽然CNC起源于神经元，但在3.2 ppm处的Cho峰增高，而增高的Cho峰并不反映恶性程度，而是反映细胞膜磷脂的合成和降解；在2.0 ppm处的NAA峰减低，表明CNC不太成熟以致于不能产生神经元标记物NAA^[6]；Yeh等^[7]认为在3.55 ppm处出现特征性的单线态代谢峰甘氨酸（glycine，Gly），MRS对中枢神经细胞瘤的术前诊断、分级及随访有很大价值。CNC的组织学特征，由形态一致的小圆细胞所组成，核周空晕或胞浆透亮，酷似少突胶质细胞瘤。特征性表现为无核岛状细胞形成的神经毯区，丰富的血管网^[7]，血管周围假菊形团结构。

       本例的中枢神经细胞瘤：(1)位置特殊，发生在第四脑室，查阅相关文献，国内尤超等^[8]报道2例，邱士军等^[9]报道1例；(2)囊变坏死区有别于文献中多发细小分隔样囊变，本例表现为大片状花环形囊变，未见细小分隔；（3）钙化有别于文献中的条状钙化，本例呈花环状钙化；（4）肿瘤实质部及周边可见流空血管影，符合文献中的报道；(5)DWI呈等或稍高信号，常表现为轻度弥散受限；(6)增强扫描肿瘤常呈轻度至中度强化；(7) MRS：Cho峰升高，NAA峰减低，Cr减低，未测得特征性的单线态代谢峰Gly，可能与瘤体实质部分较小，囊变、坏死区域多，感兴趣区域不好测有关；(8)病理组织免疫组化：胞浆空亮，薄膜清晰，瘤细胞间可见分支血管，部分区域可见瘤细胞围绕血管，形成假菊形团样结构，符合文献报道。

       第四脑室的中枢神经细胞瘤常见的鉴别诊断：室管膜瘤多见于小儿和青少年，肿瘤呈分叶状或结节状，呈塑形生长，可充满第四脑室并向侧孔和（或）正中孔生长，易发生大的囊变及坏死，增强后明显强化，本例双侧侧孔增大，也呈塑形生长，误诊为室管膜瘤；髓母细胞瘤起源于小脑蚓部，青少年及儿童多见，前方常可见脑脊液影环绕，囊变、钙化少见，T2WI呈高信号，DWI明显高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）减低，增强明显均一强化；脉络丛乳头状瘤呈乳头状或分叶状，通常有脑积水征象，增强呈乳头状明显强化，可见细小颗粒样或小乳头状不均匀强化区；转移瘤常无特征性表现，但有原发的病史伴四脑室内的病灶需考虑转移瘤；脑膜瘤边缘光整，信号均质，呈均质显著强化；室管膜下瘤好发于老年人，常见部位是Monro孔及第四脑室，边界清，肿瘤血供差，增强常无强化。其他少见的如：少突细胞胶质瘤，边界较清，信号较均匀，常呈脑回样或曲条状钙化，增强呈结节样不明显强化。第四脑室的中枢神经细胞瘤临床特异性差，依据特征性的影像学特点和鉴别诊断，有助于术前的明确诊断，为临床治疗方案提供依据。