患者女，35岁，主诉右侧腮腺无痛性肿物3个月余。专科检查：右侧耳下区触及一大小约3.0 cm×3.0 cm类圆形肿物，质硬，无压痛，边界清，皮肤温度、皮肤色正常。

       颌面部MRI：右侧腮腺内可见一类圆形异常肿块影，呈均质稍短T1、长T2信号，T2压脂呈明显高信号，病变边缘光整，大小约2.8 cm× 1.9 cm，增强扫描可见明显强化，强化尚均匀，病灶上方可见粗大血管影。左侧腮腺形态及信号未见明显异常。双侧颈部血管间隙及颌下区可见多发肿大淋巴结影，增强扫描明显强化（图1）。MRI诊断：考虑右侧腮腺良性肿瘤性病变，考虑多形性腺瘤。

       手术所见：肿物位于腮腺深叶，约2.0 cm× 2.0 cm大小，质地较软，与周围组织界限不清。

       病理所见：显微镜下见（右腮腺）淋巴组织，淋巴滤泡增多，套区增生，生发中心缩小呈同心圆样排列，部分生发中心可见玻璃样变的小血管，间质内纤维组织增生（图2）。免疫组化结果：CD3 (T淋巴细胞＋)，CD20 (B淋巴细胞＋)，CD21 (FDC+)，Ki67 index (10%)，Bcl-2（生发中心－），CD38（散在浆细胞＋），CD23（滤泡＋），CD5（部分+），Cyclin D1（－）。病理诊断：结合免疫组化检查符合Castleman淋巴结病（透明血管型）。右侧腮腺区及颈深部5枚淋巴结示反应性增生。

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图1  MRI示右侧腮腺内占位，呈均匀稍短T1信号（A）、均匀长T2信号（B），冠状面T1增强扫描序列示病灶明显强化，其上方见粗大血管影（箭） （1C）
图2  低倍镜下见淋巴组织，淋巴滤泡增多，生发中心呈同心圆样排列，部分生发中心示玻璃样变的小血管（HE ×40）
Fig. 1  MR imaging showed tumor mass in the right parotid gland, it was slight hypointensity on T1WI (A), hyperintensity on T2WI (B). After T1 contrast, tumor mass showed obvious enhancement, above which vascular was appeared (arrow) (C).
Fig. 2  At low magnification, lymphoid tissue was showed, lymphoid follicles increased, germinal center was concentric arrangement, part of the germinal center showed hyalinization in small blood vessels (HE ×40).

讨论

       Castleman病，简称CD，又称巨淋巴结增生症（giant lymph node hyperplasia，GINH），是一种少见的淋巴结病，由Castleman等于1956年首先进行描述^[1]，病因尚不明。CD病理学上可分为透明血管型、浆细胞型和混合型^[2]，其中透明血管型最为常见（约占80%～90%），临床上大多表现为局灶型病灶，以年轻人发病多见，平均发病年龄约20岁左右，常发生于全身淋巴结存在的任何部位，纵隔约占60%，颈部约14%，腹膜后约11%^[1]，表现为单组淋巴结受累肿大一般有压迫症状，切除术后不易复发。

       Castleman病在MRI上表现为信号均匀的等T1、稍长T2病灶。部分病灶内可见更长T2信号灶，是为囊变，有研究认为囊变区为扩张的淋巴窦和淋巴管^[3]。增强扫描，病灶时间—密度曲线呈"快进慢出型"^[2]，可能与其病理有关，病灶丰富的新生血管使得动脉期显著强化，而这些新生血管容易发生透明变性、纤维化，故而血液在微循环的停留时间延长，对比剂廓清缓慢，呈现"快进慢出"。增强扫描病灶呈明显均质强化，很少发生出血与坏死，这可能也与本病的病理特性有关，即富含增生的淋巴细胞和新生毛细血管。CD特征表现为病灶内或边缘可见迂曲扩张的血管影^[4]，本例病灶边缘见粗大血管影，与既往文献相符，可能与其病理上有大量增生的微小动脉及滋养血管有关。以往文献表明少数病变在动态增强扫描时，动脉期病灶内部可出现裂缝样无强化区，延迟期轻-中度强化^[5]。作者分析其产生机制可能与病变内病理改变及成分有关，如毛细血管透明变性或纤维成分。MRI不足之处在于显示钙化逊于CT，而钙化的原因可能与毛细血管的退变及玻璃样变有关^[6]。

       本例误诊为腮腺多形性腺瘤。分析误诊原因如下：(1)腮腺最常见的肿瘤性病变为多形性腺瘤。（2）发病部位特殊：Castleman病常发生在纵隔、颈部、腹膜后淋巴结，而本病发生于腮腺腺体内，实属罕见。成人腮腺除丰富的浆液性腺泡外，还有淋巴结群位于腺体内或腺体表面，这是本病在腮腺生长的组织学基础；且淋巴结群被腮腺咬肌筋膜覆盖，笔者推测其可能导致了本病的肿块较局限、与腮腺腺体及周围颈部结构界限清晰。（3）对多形性腺瘤典型征象掌握不牢：其MRI特点为信号多变，常为长T1、等T2信号，往往在T2WI中可见到散在多发的长T2囊变信号^[7]。并且多形性腺瘤血供不如透明血管型CD丰富，增强扫描强化速度及程度均不及CD，呈轻中度强化。(4)对Castleman病的特征性影像学表现认识不够：CD在病灶周围往往可见到迂曲扩张的滋养血管，而多形性腺瘤并无此特征。有文献认为CD病灶中出现的条索样、辐射状短T2信号纤维成分可作为本病的特征性表现^[1]。