患者男，6岁，于6月前无明显诱因出现左眼视物模糊，无头晕、头痛、恶心呕吐、吞咽困难等，外院行相应治疗后症状未见明显缓解。入院专科查体未见明显异常，实验室检查提示三碘甲状腺原氨酸（triiodothyronine，T3)、四碘甲状腺原氨酸（thyroxine，T4)、游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine，FT3)、游离四碘甲状腺原氨酸（free thyroxine，FT4)、黄体生成素（luteinizing hormone，LH)、卵泡刺激素（follicule-stimulating hormone，FSH)、孕酮（progesterone，PRGE）均降低。

       入院后头颅CT平扫示：鞍区可见一类椭圆形囊实性肿块影，囊壁厚薄不均，囊内可见分隔，病灶边缘可见多发弧形钙化影。前后径×左右径×上下径约20 mm × 24 mm × 23 mm，平均CT值约24 HU。考虑：颅咽管瘤（图1)。

       入院后MR平扫示：鞍区见类圆形占位，在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2 FLAIR呈高信号，内可见小斑片状等信号区，正常垂体结构显示欠清；视交叉可见受压、上抬。增强后囊性成分未见明显强化，实质部分呈明显较均匀强化（图2，图3，图4，图5)。

       术中所见：病变起源于垂体柄，位于鞍上池第一间隙，后方至后床突，局部与视交叉下方粘连。病变呈淡红色，囊性；囊壁厚，质韧硬，血供一般。

       病理：（鞍区）送检组织散在淋巴细胞、浆细胞浸润，其内片状泡沫细胞反应，其间可见胆固醇结晶裂隙及巨细胞反应；符合黄色肉芽肿（图6)。

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图1  鞍区可见一类椭圆形囊实性肿块影(白箭），囊壁厚薄不均，囊内可见分隔，病灶边缘可见多发弧形钙化影(黒箭）
图2  T2 FLAIR像肿块呈高信号（白箭），内可见小斑片状等信号区(黒箭）
图3  T1WI示肿块呈较均匀长T1信号(白箭）
图4  T2WI示肿块呈长T2信号、较均匀长T2信号（白箭），视交叉受压、上抬(黒箭）
图5  增强扫描示囊性成分未见明显强化，实质部分呈明显较均匀强化(黒箭）
图6  HE染色(× 200)。镜下见大量泡沫细胞及炎细胞浸润，其间可见胆固醇结晶裂隙及巨细胞反应
Fig. 1  CT scanining. An oval-like lesion was shown in sellar area with wall of uneven thickness and partition (white arrow). Edge of the lesion shows multiple arc calcification (black arrow).
Fig. 2  T2 FLAIR shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow), which can be seen within the small patchy equal signal area (black arrow).
Fig. 3  T1WI shows a lesion with homogeneous hypointense signal (white arrow).
Fig. 4  T2WI shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow). Optic chiasm was oppressed and moved upwards (black arrow).
Fig. 5  Enhanced MR scanining. The significant enhancement has not been observed in cystic component but in the substantial part of lesion (black arrow).
Fig. 6  On HE staining slice (×200): Cholesterol clefts, giant cell reaction and massive infiltration compose of foam cells and inflammatory cells were observed in inspected tissue.

讨论

       黄色肉芽肿（Xanthogranuloma，XG）为一种常见的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症，根据其发病年龄可分为幼年特发性黄色肉芽肿和成年黄色肉芽肿，前者多见于2岁以下的婴幼儿。儿童最通常见于皮肤、黏膜，表现为皮肤表面小结节状圆形红棕色丘疹，随后由于脂质积累而转变为黄色，多见于头、颈部；据报道仅有4％的病例伴有多系统的病变，常见部位有眼部、肺部等^[1,2]，其中累及中枢神经系统的病例较为少见，仅占1%～2%。其发病机制目前尚不明确，文献报道可能与自身免疫机制有关。该病预后较好，且有一定自愈倾向，累及中枢神经系统的患者也仅有极少数死亡案例报道。

       既往文献报道该病的影像学表现无具体特异性，CT平扫密度可为低、等、高密度，增强扫描可均匀强化，也可不均匀强化。而MRI上的信号可因病变成分不同而表现为不同信号，如病变内胆固醇成分较多时在T1WI呈高信号，T2WI呈高信号^[3]。目前国内齐春晓等^[4]、高鑫等^[5]、廖艳彪等^[6]报道的鞍区黄色肉芽肿影像表现具有如下主要特征：CT平扫均呈囊性低密度影，形态可不规则，张力较低；MR平扫在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描囊性部分无明显强化。既往有文献报道黄色肉芽肿与颅咽管瘤主要鉴别点为颅咽管瘤壁上常见蛋壳样钙化，而实际工作中黄色肉芽肿壁上也多可见环形钙化，因此，当患者表现为鞍区囊性病变，囊性部分在T1WI呈较均匀低信号，T2WI呈较均匀高信号，CT可见壁上环形钙化，且患者出现多种内分泌功能低下的临床表现时，除颅咽管瘤外，也应考虑到本病。

       本病还应与其他鞍区常见的囊性占位相鉴别：(1) Rathkle囊肿：Rathkle囊肿为垂体远侧和神经垂体间的残留裂隙形成，较小的病变多位于垂体前叶与垂体后叶之间，较大的病变可延伸至鞍上，多为单房病变，囊液信号较均匀。(2）完全囊变的垂体大腺瘤：多数垂体大腺瘤为鞍区实性肿块，部分可完全囊变，囊壁厚薄不均，囊内成分多由于出血坏死而信号不均匀，可出现分层现象^[7]。