患者，女，13岁，因左侧听力渐进性下降伴左耳流少量透明液体5⁺个月就诊。否认外伤史。我院中耳CT所见（图1A、图1B)：左侧颞骨、蝶骨、乳突骨质呈膨胀性吸收破坏，左侧颞叶见一巨大占位，灶内可见小片状更低密度影，环状及小点状高密度影。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫（图1C、图1D）示：左侧颞部病灶呈等稍长T1、短T2信号，并见小片状短T1、稍长T2信号，左侧颞叶脑组织受压周围见片状水肿带，左侧侧脑室、外侧裂池、桥脑受压；左侧中耳乳突内见液体信号影，邻近颞骨、蝶骨骨质信号改变，左侧内耳、中耳区显示不清，乳突内见液体信号。MRI增强（图1E、图1F)示：左侧颞部病灶增强后呈明显不均匀强化，大小约5.7 cm × 5.7 cm×7.1 cm，左侧颞骨、蝶骨、内耳、中耳区见类似强化。

       影像诊断：左侧颞部占位并左侧颞骨、蝶骨、内耳、中耳受侵，嗜酸性肉芽肿？血管周细胞瘤？

       术中所见：颞部、中颅窝占位病变，大部分呈淡黄色、灰黄色，质地韧，边界较清楚，有包膜。中颅窝底部分骨质及岩骨部分骨质破坏，鼓盖、破裂、内耳道骨骨质破坏。肿瘤包裹颈内动脉，病变血运丰富，与三叉神经、半规管、耳蜗、颈内动脉关系密切。

       病理诊断：巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma，GCRG) （图1G、图1H)。

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图1  患者，女，13岁。A~ B：CT平扫示左侧颞部一团状占位，邻近颞骨、蝶骨及乳突骨质呈膨胀性吸收破坏。左侧颞部病灶呈等密度，其内可见片状低密度区，周围可见环状及小片状高密度；C~ D：MRI平扫示左侧颞部占位形态不规则，呈等稍长T1、稍短T2信号，并可见小片状短T1、稍长T2信号，边缘见线状环形低信号影及片状水肿信号，周围脑组织、左侧外出颞角及脑干受压，中线结构轻度右偏；E~ F：增强扫描示病灶呈明显不均匀强化；G~ H：病理切片（左侧颞部中颅底）镜下可见较多增生的胶原纤维，内可见多核巨细胞，其大小不一，分布不规则，符合巨细胞性修复性肉芽肿
Fig. 1  A 13-year-old female patient. A—B: Noncontrast CT scan showed the left temporal occupying a ball shape, Adjacent to the temporal bone, sphenoid bone and mastoid bone, swelling, absorption and destruction. The left temporal lesions showed equal density, the patchy low density areas, Seen around the ring and small pieces of high density; C—D: MRI scan, the left temporal lesions showed slightly irregular shape, slightly long T1 and short T2 signal, visible and small pieces of short T1 and longer T2 signal. The edge of linear circular low signal intensity and slice edema signal, the surrounding brain tissue, left lateral temporal angle and brain stem were compressed, and the midline structures were slightly right skewed; E—F: The tumor was heterogeneous enhancement after administered intravenously contrast; G—H: In the left temporal region of skull base, More hyperplastic collagen fibers were seen under the microscope, multinucleated giant cells can be seen in it, they vary in size and irregularly distributed, comply with giant cell reparative granuloma.

讨论

       GCRG又叫中心细胞修复性肉芽肿，为机体受到外界刺激的过度防御，表现为受累骨的增生修复性反应，属于非肿瘤性良性病变。病理镜下主要为增生的纤维组织及散在动脉样小血管；可见部分散骨小梁及反应性成骨，骨样多核巨细胞体积相对较小；出血区可见单核-巨噬细胞。纤维间质中可见到大量含铁血黄素沉积^[1]。

       目前该病发病原因尚不清楚，大多数学者认为其发生多与外伤或炎症的慢性刺激相关，导致受累局部损失、出血及机体异常免疫反应^[2]。也有文献报道外伤的原因少见，本例患者也无外伤史，故外伤发病机制尚不明确。GCRG由于发病少，缺乏大量流行病学统计，文献报道常在青少年多发，女性多于男性，年龄可在10~ 60岁。本例患者为13岁女性青年患者，与报道相符。GCRG常发生于额骨，也有发生在蝶骨、面骨、四肢长骨及腰椎的病例报道，颞骨则少见^[2,3]。该病常为单发，多发罕见，叶茂奎等^[4]报道了1例术后随访5年发生8个部位骨多发病灶。

       该病以患侧听力下降及耳闷等耳部症状为首发，经一般治疗无效。影像检查最先发现病灶，表现为恶性肿瘤样改变，缺乏特异性。文献报道GCRG在CT上以病灶骨膨胀性溶骨性骨质破坏为主要表现，也可见骨质增生硬化、小骨质碎片。MRI示呈长T1、混杂短T2的软组织肿块，增强后不均匀强化。颞骨GCRG主要与软骨瘤、骨巨细胞瘤、脑膜瘤等相鉴别^[5,6,7]。

       本例患者CT病灶巨大呈不规则状等密度影，位于侧颅底，邻近颞骨、蝶骨、乳突多骨呈膨胀性骨质破坏，可见碎片骨。MRI为稍长T1、短T2信号，病灶内可见小片状短T1、稍长T2信号且在CT上呈低信号，故考虑为囊性改变，病灶内低信号考虑为含铁血黄素的沉积所致，增强后明显不均匀强化。本例病例特殊性在于病灶巨大向上突破侧颅底至颅中凹平面，相邻颞叶脑组织受压、水肿，属脑外病变且有局部侵袭性，与恶性脑膜瘤、骨巨细胞瘤鉴别困难。恶性脑膜瘤有脑膜尾征，增强后不均匀强化，邻近颅骨可破坏形成软组织样肿块^[7]。颅底骨巨细胞瘤为极少见的恶性肿瘤，可有溶骨性和膨胀性骨质破坏并存，部分病变可见骨质硬化^[8]。巨细胞瘤与巨细胞修复性肉芽肿二者存在组织学上的重叠性，影像学上亦鉴别困难，MRI平扫与GCRG鉴别无特异性，由于骨细胞成分相对较多，强化程度不及GCRG明显。故应结合发病年龄、临床及影像表现、组织学、治疗预后等方面来鉴别。通常巨细胞瘤发生于中年，20岁以前少见，而巨细胞修复性肉芽肿青少年女性多见，术后复发率低，现仍无恶变、转移的报道；巨细胞瘤易复发，并有恶变、转移的特点^[8,9]。

       结合患者临床症状，CT上病灶邻近骨质范围有广泛的边界清晰的膨胀性吸收破坏，可见小碎片骨；MRI示呈长T1、混杂短T2信号，增强后明显不均匀强化，术后无恶变及转移，应考虑诊断GCRG。