患者男，55岁。间断性腹痛3个月伴黑便2个月。腹部专科体检未见明显异常。实验室检查：血清葡萄糖6.64 mmol/L，糖化血红蛋白6.50%，余指标阴性。

       CT平扫见下腹部小肠肠腔内菜花样肿块，界清，密度均匀，CT值约36 HU，未见明显钙化；增强静脉期扫描病灶呈略欠均匀中度强化，CT值约56 HU，肿块表面见强化小肠黏膜，近端小肠扩张，伴气液平(图1，图2)。MRI平扫见由小肠肠壁向肠腔内突出之肿块，增厚肠壁与肠腔内肿块以瘤颈相连。肿块T1WI为等信号，T2WI为低信号为主的混杂信号，增强后静脉期及延迟期均呈均匀强化(图3,图4,图5,图6)。

       手术发现：距回盲部1.5 m回肠内见大小约5.0 cm×5.0 cm的菜花样肿瘤，向腔内生长，近端肠管扩张、水肿。大体病理：小肠近端肠管扩张，黏膜皱襞消失，肠壁增厚，黏膜面下见大小约4.0 cm×4.5 cm的隆起型肿物。镜下：大量梭形细胞交错排列，浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和其他炎性细胞浸润(图7)。免疫组化检查：波形蛋白(Vim)(+)、结蛋白(Desmin)(+)、簇分化抗原117(CD117)(部分+)，Ki-67(5%+)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤。

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图1，2  分别为CT平扫和静脉期增强横断位图像，示小肠肠腔内浅分叶软组织肿块(箭头)，增强后肿块内部中度强化，表面见强化小肠黏膜(长箭)，邻近肠壁增厚，小肠肠腔扩
图3  MR平扫横断位T1WI，示小肠肠腔内等信号病灶(箭头)
图4  MR冠状位T2WI，示由小肠肠壁向肠腔内突出生长的低信号为主的肿块(箭头)
图5，6  分别为增强MR T1WI脂肪抑制静脉期横断位和延迟期冠状位图像，示该病灶持续强化(箭头)，并以瘤颈与增厚肠壁相连(长箭)
图7  光镜示梭形细胞伴炎性细胞浸润(HE ×200)
Fig. 1, 2  Unenhanced and venous phase CT show a lobular soft tissue mass in the small intestine (arrowhead), and the mass is moderately enhanced. The enhanced mucosa is seen covering the surface of the tumor (long arrow). The adjacent intestinal wall is thickened with dilated lumen.
Fig. 3  T1WI axial MR image shows the isointense mass in the small intestine (arrowhead).
Fig. 4  T2WI coronal MR image shows the mass grows to the lumen (arrowhead). It is a heterogenous mass with predominantly low signal.
Fig. 5, 6  Venous and delayed phase T1WI axial and coronal MR images with fat suppression demonstrate that the mass is significantly enhanced (arrowhead) with a neck connecting with the thick intestine wall (long arrow).
Fig. 7  Under microscope, the tumor shows a great amount of spindle cells infiltrated with inflammatory cells (HE ×200).

讨论

       炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一类交界性或低度恶性的间叶来源肿瘤，包括浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维组织细胞增殖症、纤维组织细胞瘤和炎性纤维肉瘤等多种疾病^[1]。病因尚不明确，主要发生于儿童和青少年，男女发病率相仿。该肿瘤一般具有良性生物学行为，侵犯周围脏器及远处转移少见，但有复发倾向。病变多为单发，肺为最常见发病部位，其他部位包括头颈部、输尿管、膀胱、肠系膜、网膜、后腹膜腔、盆腔和肝，偶见于胃肠道、脾和肾等处^[1,2]。发生于胃肠道者多起源于肠系膜，往往以腹痛、腹块和并发肠扭转或肠套叠就诊。本例为成人患者，发生于回肠，实为罕见。

       大体标本上，IMT为实性或黏液样变性的胶冻状肿块，钙化、出血及坏死少见。病理学上主要表现为增殖梭形细胞周围有较多的浆细胞或淋巴细胞浸润，核分裂象罕见^[1]。本例表现与之相符。

       小肠IMT在CT上直接征象为肠腔内不规则、卵圆或圆形的软组织密度肿块，肿块内密度均匀或略欠均匀，部分患者以受累肠壁增厚为主要表现，可合并肠梗阻或肠套叠^[2]。目前国内外尚未见有关小肠IMT的MRI报道，其他部位IMT在T1WI上为等信号为主，T2WI上则以低信号为主的混杂信号。这与肿瘤所含成分有关，含纤维成分越多，信号越低；如含细胞成分较多，则在T2WI上呈等或稍高信号^[2]。无论是CT还是MRI的增强方式亦与病灶成分有关，文献报道早期强化多见于纤维成分不成熟而炎性细胞较多者，持续强化则多见于含大量成熟纤维组织成分的肿瘤^[2]。本例小肠IMT T2WI上以等、低信号为主，CT静脉期肿瘤中度强化，MRI静脉期和延迟期持续强化为主要特征，病理学检查证实肿瘤内含较多梭形纤维细胞。此外，通过不同方位MRI平扫，本例小肠IMT全貌(包括基底、瘤颈、瘤体)以及与肠壁的关系得以清晰显示。

       本病主要鉴别诊断为内生性小肠间质瘤、淋巴瘤和腺癌。较大的小肠间质瘤易出血、坏死、囊变及黏液变，使其密度和信号不均，恶性者边界不清伴周围脏器侵犯及远处转移^[3]。小肠淋巴瘤多发生于回肠，表现为黏膜下较长段或多节段肠壁弥漫性环形增厚，坏死、钙化少见，肠系膜内可伴多发肿大淋巴结，增强后缓慢强化^[4]。小肠腺癌好发于十二指肠，表现为肠管息肉样或菜花状肿块，黏膜中断，易侵犯临近脏器和血管，增强后明显强化^[4]。总之，小肠IMT的增强CT能够清晰显示小肠解剖结构、病变的部位(黏膜下肿块)和范围，MRI可以提供更多有关肿瘤成分的信号特点，两者结合具有一定诊断价值，必要时可结合小肠CT和(或)MR造影检查^[5]。