血管肉瘤(angiosarcoma，AS)又称恶性血管内皮细胞瘤，是由向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞或血管内皮细胞发生而来的恶性肿瘤，较为少见，而上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EAS)是AS的一种特殊类型。原发于骨的AS和EAS极少见，笔者回顾性分析了经病理证实的5例AS和1例EAS患者的影像资料，期望对该病的诊断提供帮助。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       搜集汕头大学医学院第二附属医院2003至2014年经病理证实的6例原发性骨血管肉瘤患者的完整资料。男3例，女3例，年龄25~67岁，平均51岁。6例均以疼痛就诊。

1.2　检查方法

       有6例患者做了X线检查，有3例患者做了CT检查(1例增强)，有4例患者做了MRI检查(3例增强)。采用Siemens FD-X X线机进行摄影。采用GE Lightspeed全身螺旋CT扫描机进行CT检查，层厚、层间距均为5~7.5 mm，120 kV，250~300 mA，矩阵512×512，扫描时间0.8 s，采用横轴位扫描。CT增强扫描前经肘静脉注射优维显300，1.5 ml/kg，注射速度为3 ml/s。采用GE Signa Excite 3.0 T MR扫描仪进行MRI检查，分别采用FOV 32×32，序列T1WI (TR=440 ms，TE=7.8 ms)，FSE T2WI (TR=4000 ms，TE=135.4 ms)以及FOV 20×20，序列T1WI (TR=420 ms，TE=11.7 ms)，T2WI (TR=3000 ms、TE=123.8 ms)，FSE T2WI (TR=3000 ms，TE=118.7 ms)矢状位、横轴位、冠状位扫描。MR增强扫描前经肘静脉注射马根维显0.2 ml/kg。

2　结果

       4例单发(股骨2例，骶髂关节1例，脊柱1例)，2例多发(股骨远段和胫骨近端1例，胸骨、椎体、肋骨、骨盆和双侧股骨1例)，从各例的影像表现中可以找出其相同点：溶骨性骨质破坏，无硬化边，无骨膜反应，可见软组织肿块，T1WI上表现为不均匀低信号，T2WI上表现为不均匀高信号，增强扫描上呈显著的不均匀强化。除1例笼统诊断为恶性骨肿瘤，其余5例均被误诊。见图1、图2。

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图1  男，57岁，单发病例。A、B：发病部位为右侧股骨干近端。T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号。MRI特点：不规则骨质破坏，软组织肿块穿破骨皮质，边界不清，无硬化边，无骨膜反应。MRI诊断：恶性骨肿瘤。病理诊断：血管肉瘤(C)
图2  女，54岁，A (T2WI FS)、B (T2WI FS)、C (T1WI FS)、D (T1WI FS)、E (contrast-enhanced T1WI FS)、F (contrast-enhanced T1WI FS)。此例为多发，发病部位为右侧股骨远段和胫骨近端。MRI：胫骨近端见大片状不规则信号异常，边界不清，累及骨皮质和髓质并穿破皮质，T1WI FS呈不均匀低信号，T2WI FS呈不均匀高信号，增强扫描明显不均匀强化，股骨远段皮质下尚可见小片状病变，T1WI FS低信号，T2WI FS高信号，增强T1WI FS明显强化，病变未穿破骨皮质。MRI特点还有：边界不清，无硬化边，无骨膜反应。MRI诊断：纤维骨皮质缺损或非骨化性纤维瘤。病理诊断：上皮样血管肉瘤(G)
Fig. 1  Male, 57 years old, A (T1WI) and B (T2WI FS). A single lesion is found in the distal part of right femoral shaft. T1WI shows uneven low signal and T2WI FS shows uneven high signal. In addition, MRI characteristics include the irregular osteolytic destruction, the soft tissue mass perforating the bone cortex, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteral proliferation. The MRI diagnosis is a malignant bone tumor. The pathological diagnosis is angiosarcoma (C).
Fig. 2  Female, 54 years old, A (T2WI FS), B (T2WI FS), C (T1WI FS), D (T1WI FS), E (contrast-enhanced T1WI FS) and F (contrast-enhanced T1WI FS). Multiple lesions are found. One lesion presents with patchy uneven low signal on T1WI FS, patchy uneven high signal on T2WI FS and obvious even enhancement on DCE T1WI FS in the proximal part of the right humerus, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteral proliferation, the lesion perforating the bone cortex. Another lesion presents with patchy low signal on T1WI FS, patchy high signal on T2WI FS and obvious enhancement on DCE T1WI FS in the distal part of the right femur, with unclear boundary, no sclerotic rim, no periosteal proliferation, the lesion no perforating the bone cortex. The MRI diagnosis is fibrous cortical defect of bone or nonossifying fibroma. The pathological diagnosis is epithelioid angiosarcoma (G).

3　讨论

3.1　概述

       本病占原发恶性骨肿瘤的1%以下^[1]，男性略多于女性^[2]，50~70岁发病率最高^[3]，有多中心和单发两种生长方式，其中有20%~50%出现多病灶生长方式^[4]。单发病灶常见于长、短管状骨，其次是骨盆和躯干^[3,5]。多发病灶可以生长于多个相邻骨或散发于全身脊柱、骨盆、肢体骨亦或生长于同一骨上等^[6]。肿瘤生长位置、数量、起病方式不同，临床表现不同。

3.2　原发性骨血管肉瘤的影像表现

       根据病灶单发或多发，出现一个或多个病灶，X线、CT主要表现为片状溶骨性骨质破坏，边界多不清，大小不一，位于骨皮质和(或)髓腔，一般无硬化边，骨皮质可变薄、连续性中断，病骨可有不同程度膨胀，软组织肿块常见，骨膜反应少见。MRI显示肿瘤信号不均匀，呈不均匀的长T1长T2信号，内可见更长T1更长T2坏死囊变区，增强扫描明显不均匀强化，更长T1更长T2坏死囊变区不强化，其中1例瘤灶内可见片状T1高信号的出血。

       原发性骨血管肉瘤的一个重要影像学表现即区域性受累、多中心病灶^[7]，这与其静脉回流方式密切相关，由长骨静脉首先回流到骨髓的中央静脉窦，然后再经与滋养动脉、骺动脉和干骺端动脉伴行的静脉出骨，即区域性受累、多中心病灶与血行相关，通过血行方式呈区域性多中心发病。其典型的表现为同一长骨骨皮质或松质骨内的多个相邻的病灶，肥皂泡样改变则是X线的典型表现。

3.3　鉴别诊断与误诊分析

       由于缺乏特异的临床和影像表现，原发性骨血管肉瘤在诊断上常出现偏差。根据年龄、病灶数目不同，应与不同疾病进行鉴别。年轻、多病灶者，需与纤维骨皮质缺损或非骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症、转移瘤等鉴别。老年、多病灶者，需与骨髓瘤、转移瘤等鉴别。单病灶者，需与恶性溶骨性肿瘤，如纤维肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤等鉴别。本组病例的首诊或被笼统地诊断为恶性骨肿瘤，或被误诊为骨巨细胞瘤、纤维骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、结核、转移瘤、骨髓瘤。现分析如下。

3.3.1　骨纤维异常增殖症

       也称骨纤维结构不良，发病隐匿、进展缓慢，就诊年龄为3~60岁，其中11~30岁的占70%，病变多发，范围广，境界不清，常伴有骨骼变形，较少累及骨骺，与原发性骨血管肉瘤不同之处尚有后者常有软组织肿块形成。

3.3.2　转移瘤

       溶骨性转移与原发性骨血管肉瘤较难鉴别，不同的是前者有原发肿瘤病史，血清钙、磷增高。

3.3.3　骨髓瘤

       又称浆细胞瘤，老幼均可发病，40岁以上多见，一般多发，以颅骨、脊柱和扁骨较多，本组1例胸骨、椎体、肋骨、骨盆和双侧股骨多发血管肉瘤被误诊为多发骨髓瘤。与骨多发血管肉瘤不同，多发性骨髓瘤多无骨皮质变薄或断裂^[8]，病灶大小多较一致，呈穿凿样骨质破坏，常伴有明显的骨质疏松，实验室检查病患骨髓穿刺涂片可找到骨髓瘤细胞，浆细胞增多，血清球蛋白亦增高，尿中有时可有Bence-Jones蛋白。

3.3.4　淋巴瘤

       可发生于任何年龄，多发生于40岁以上，不同于原发性骨血管肉瘤，骨淋巴瘤最显著的影像学特征为软组织肿块明显而骨质破坏相对较轻，可见骨质硬化和骨膜反应。

3.3.5　骨肉瘤

       又称成骨肉瘤，多见于10~30岁青少年^[9]，与原发性骨血管肉瘤的鉴别点是前者可见肿瘤骨、骨膜新生骨和Codman三角^[10]。

3.3.6　纤维肉瘤

       多见于20~40岁，好发于四肢长骨干骺端或骨干，呈溶骨性破坏，边缘模糊，周围有软组织肿块，瘤内少有钙化及骨化征象，一般无骨膜新生骨。原发性骨血管肉瘤与之鉴别困难。

3.3.7　尤文肉瘤

       又称尤文瘤，好发年龄为5~15岁，与原发性骨血管肉瘤不同的是尤文肉瘤可见骨质硬化和骨膜反应。

3.3.8　纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤

       纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤两者均有相同的发病部位和组织学表现。四肢长骨多见，典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧干骺端。纤维性骨皮质缺损多见于6~15岁儿童，非骨化性纤维瘤好发于8~20岁。一般将病灶大、病变膨胀并有骨髓腔的侵犯、有症状者称为非骨化性纤维瘤，而将小而无症状且病灶局限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损。病变常多发、对称，呈囊状或片状缺损，有硬化边。MRI表现为长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。本组1例54岁女性股骨中远段和胫骨近端多发血管肉瘤被误诊为纤维性骨皮质缺损或非骨化性纤维瘤，仔细分析，病患年龄偏大，病灶无硬化边，不同于纤维性骨皮质缺损或非骨化性纤维瘤。

3.3.9　骨巨细胞瘤

       好发年龄是20~40岁，单发为主，股骨远端、胫骨近端和桡骨远端最好发，本组1例25岁男性股骨远端血管肉瘤被误诊为骨巨细胞瘤。典型的骨巨细胞瘤X线表现为一偏心性、膨胀的、溶骨性的骨质破坏区，并且呈肥皂泡样改变，其破坏区可以到达软骨下骨，病变的周围骨皮质变薄，且骨皮质连续性中断程度不一，但是很少出现骨膜反应。恶性或侵袭性骨巨细胞瘤则可以表现为病变边界不清、骨皮质连续性中断、呈虫噬样改变或侵及周围软组织形成软组织肿块，肿瘤亦可穿破关节而累及邻近骨质。本组1例股骨远端血管肉瘤X线呈皂泡样骨质破坏，内可见小块状致密影，骨皮质变薄，与骨巨细胞瘤鉴别困难。行CT或MRI检查发现液-液平面有助于骨巨细胞瘤的诊断，原发性骨血管肉瘤影像表现尚未有液-液平面的报道。

3.3.10　骶髂关节结核

       好发于青壮年，女性多于男性，常单侧发病，本组1例52岁女性左侧骶髂关节和周围骶髂骨血管肉瘤被误诊为左侧骶髂关节结核。早期骶髂关节结核CT表现为关节间隙增宽、关节面模糊随即出现骨质破坏，严重者可引起关节半脱位及片状死骨形成，可发生纤维性或骨性关节强直，大部分可伴冷脓肿及窦道形成。而本组1例左侧骶髂关节和周围骶髂骨血管肉瘤CT表现为骨质破坏和软组织肿块，并非冷脓肿。增强扫描可进一步鉴别，冷脓肿仅边缘强化，不同于软组织肿块的强化。误诊原因可能是因为这例仅做了CT平扫，未做增强，从而未能区别开冷脓肿和肿块。