患者，男，6岁，3 d前无明显诱因突发言语不能，每天发作3~5次，每次大约持续30 s，上述症状可自行缓解。患者自发病来，饮食尚可，睡眠欠佳，大小便如常，体重未见明显增减，头颅MRI检查提示：左颞叶脑表面单发类圆形实性病灶，信号均匀，无囊变坏死，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）呈明显低信号，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信号，增强扫描病灶明显均匀强化，与硬脑膜关系较密切（图1）。

       全麻插管成功后，经颞脑病损切除术，硬脑膜悬吊，弧形剪开，肿瘤部分浸润硬脑膜。显微镜下见肿瘤位于颞叶皮层，类圆形，与周围组织有边界但不是很明确，肿瘤质中等，血供中等。

       病理组织学：肉眼所见灰白色脑组织一块，大小为3.4 cm×2.7 cm×2.0 cm；另见壁样组织一块，大小为3.6 cm×2.5 cm×0.1 cm。镜下所见肿瘤由短梭形纤维母细胞及散布其间的组织细胞、花环状多核巨细胞构成，梭形细胞呈束状、交织状排列，较密集，间质伴多量慢性炎症细胞浸润（图2）。

       免疫组织化学：瘤细胞示Vimentin (+)，CD68(+) ，CD34（血管＋），GFAP (-)，S-100（小灶+），EMA(-)，Syn(-)，Desmin (-)；淋巴细胞LCA (+)，CD20（灶+），CD79a（小灶＋），CD3（灶+)，CD43(+)，Bcl-6(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CD15(-)，CD30(-)；Ki67<10%，病理诊断：（颅内）考虑纤维组织细胞瘤。

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图1  患者，男，6岁，MRI示病灶T2WI呈稍低信号（A），T1WI呈等信号（B），DWI呈高信号(C)，ADC呈明显低信号（D），增强扫描病灶明显均匀强化，与硬脑膜关系较密切(E、F)
Fig. 1  A six-year-old male patient, MRI showed slightly hypointense on T2WI-weighted image (A), isointense on T1WI-weighted image (B), hyperintense on DWI image(C), and significantly hypointense on ADC (D), contrast-enhanced T1WI-weighted image (E, F) showed obviously homogeneous enhancement, and a close relationship with the dura.

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图2  HE染色(×　100)，肿瘤由短梭形纤维母细胞（A）及散布其间的组织细胞、花环状多核巨细胞构成（B），梭形细胞束状、交织状排列，较密集，间质伴多量慢性炎症细胞浸润
Fig. 2  The results of HE staining (× 100), the tumor was composed of short spindle fibroblast cells (A), tissue cells and multinucleated giant cells (B). The spindle cells were arranged in a bundle, intertwined and dense, interstitial with a large number of chronic inflammatory cells infiltration.

讨论

       2016年最新世界卫生组织(World Health Organization，WHO)分级确定该类肿瘤是中胚层间叶组织起源的，由成纤维细胞和组织细胞构成^[1]，常见于皮肤、软组织及骨骼。但发生于颅内的纤维组织细胞瘤却很少见，其中文献报道的恶性病例居多，良性病例极少，颅内纤维组织细胞瘤被认为可发生于脑实质、硬脑膜、颅骨或者从颅底或翼腭窝向颅内延伸。文献报道恶性纤维组织细胞瘤发生于脑实质和硬脑膜的概率几乎均等，但良性纤维组织细胞瘤往往多基于硬脑膜^[2]。颅内良性纤维组织细胞瘤大多数发生于儿童^[3]。但文献中也有较大年龄患者的报道，Sarkar等^[4]报道1名42男性，过去5年枕部肿胀并逐渐增大，最后的诊断是颅内良性纤维组织细胞瘤。还有Fritz等^[5]报道了1名45岁的男性，组织学诊断为翼腭窝起源向颅内延伸的良性纤维组织细胞瘤。该肿瘤临床表现无特异性，取决于肿瘤所在位置及瘤体大小、是否出血等，部分患者并无症状，偶然发现患病。本文报道的病例是1名6岁儿童，间断性言语不能就诊。

       病理学是目前诊断良性纤维组织细胞瘤的主要依据。特征性的病理表现为光镜下肿瘤主要由纤维母细胞样（梭形）和组织细胞样（圆形）细胞组成，瘤细胞可排列成典型的车辐样或席纹样，胞核多形性不明显，无或少见核分裂^[6]。瘤组织中还可以见到吞噬有脂质的泡沫细胞和多核巨细胞，所以有将其误诊为其他肿瘤或隐藏在纤维性黄色瘤诊断之下的可能性。过去良性纤维组织细胞瘤有一些同义词包括纤维黄色瘤、纤维性黄色瘤等，而这些诊断不是WHO所承认的，认为它是一个描述性术语^[3]。

       免疫组化染色：均表达波形蛋白；CD68、溶菌酶、α-抗糜蛋白酶、α-抗胰蛋白酶良好的组织细胞性标记物也呈阳性，这两类型标记物的存在是诊断纤维组织细胞瘤的必需^[7]。

       文献报道颅内良性纤维组织细胞瘤没有特征性的影像学表现，绝大多数为单发，CT呈等或低密度，若仅累及颅骨，肿瘤一般于板障内呈膨胀性生长，呈高低不均的混杂密度，内板和外板受压变薄。根据肿瘤中组织细胞和成纤维细胞所占的比例不同，MRI表现有所不同，多数T1WI呈等信号，T2WI呈等或略高信号，增强扫描多呈均匀一致的明显强化。若瘤体较大，瘤内可发生坏死或囊变；若肿瘤与硬脑膜粘连则通常表现为以硬脑膜为基底的隆起，还可以出现类似于脑膜瘤的"脑膜尾征"，易与脑膜瘤混淆。本文报道的该病例影像学特征是左颞叶脑表面实性占位性病变，MRI表现T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，ADC图明显呈低信号，DWI呈高信号，增强扫描明显均匀强化，与局部硬脑膜关系较密切。但本例患者是6岁儿童，所以排除脑膜瘤的诊断。孤立性纤维瘤、血管外皮细胞瘤的MRI表现在T1WI、T2WI上相较于灰质也呈等信号，病灶往往宽基底，但其呈分叶状，信号不均匀，骨质侵蚀常见，病灶内多见蛇形血管流空影，所以基本可以排除该诊断。考虑到该患者年龄，应与原始神经外胚层肿瘤相鉴别。原始神经外胚层肿瘤好发于儿童及青少年，MR表现有一定的特征性，多位于大脑半球深部，额颞叶多见，肿瘤体积较大，多呈类圆形实性肿块，边界较清楚，可伴有囊变和坏死；瘤周水肿程度一般轻或无，增强后多显著强化。

       颅内良性纤维组织细胞瘤影像表现无特异性，组织病理学和免疫组化是证实该肿瘤的最直接依据。虽然罕见，但根据该病例报道和文献回顾，今后看到位置表浅的脑内肿瘤或起源于硬脑膜的脑外颅内肿瘤，MRI表现等T1信号、稍低T2信号，ADC低信号，DWI呈高信号，增强扫描明显均匀强化再结合患者年龄和临床资料，应该考虑到颅内良性纤维组织细胞瘤的可能。今后将该肿瘤纳入颅内脑外或脑表面这两种类型肿瘤的鉴别诊断之中，以逐渐提高对此肿瘤的认识和诊断。