患者女，40岁，4⁺月前无明显诱因出现全腹胀，进食后加重，排便后缓解，伴尿频、尿不尽。于2017年3月31日就诊于我院妇产科。查体：盆腹腔扪及巨大包块，因包块巨大，子宫及双侧附件区扪及不清。宫颈光滑，不大，无接触性出血，无举痛；阴道畅，黏膜润软，见少许白色分泌物。B超：盆腹腔巨大囊实性包块，上界与肝脏分界不清，下至盆底，将子宫部分包绕；多普勒CDFI示实性部分内见星点状、条状血流信号，囊性部分内见稀疏低回声光点。MRI示腹盆腔内巨大占位，上至肝脏下方，下至盆底，其内信号不均（图1）。在T1WI上呈高、低、等混杂信号（图1A）；在T2WI上囊性成分为高信号，其内可见分隔，实性成分呈等、稍低信号（图1B、图1C）；DWI上高b值下肿块内实性成分呈稍高信号；病灶与肠管、肠系膜及盆腔内组织结构分界不清，并将部分肠管向左上腹及后方推移；增强扫描病灶内实性成分明显尚均匀强化，囊性成分未见强化（图1D)。子宫呈前位，形态大小未见异常；腹盆腔及双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结显示。诊断结论：腹盆腔内巨大囊实性占位，考虑卵巢来源肿瘤累及腹盆腔结构可能性大。手术所见：子宫体不大，宫颈肥大；大网膜及部分肠壁与盆腹腔巨大包块表面广泛粘连，分离粘连后见子宫前壁下段及宫颈突向膀胱后壁，右侧阔韧带区域及整个盆腹腔见一约32 cm ×28 cm × 16 cm囊实性分叶状巨大包块将膀胱上抬，包块表面血供极丰富。左右卵巢外观无明显异常，双侧输卵管充血明显。剖视包块见：剖面由多个包块组成，部分为囊实性，界限尚清，部分为囊性，囊内为清亮液体，部分破裂与大网膜及肠壁粘连。病理诊断：巨大宫颈及右侧阔韧带肌瘤变性(黏液变性；出血变性；囊性变)，可见少数核分裂象（图2）。

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图1  A~D：MR T1WI及T2WI示病灶呈边界不清的等、稍高、高混杂信号充满腹盆腔，与肠管及肝脏分界不清，膀胱受推移上抬，子宫不大，宫颈稍大，其右侧软组织增厚，双侧附件显示不清；E~ H：增强扫描实质成分明显均匀强化，囊性成分不强化，病灶似与宫颈右份分界不清
图2  子宫平滑肌瘤（HE × 10）
Fig.1  A-D: MR T1WI and T2WI showed that the lesion was filled with abdominal and pelvic cavity with unclear boundary, and slightly higher and high mixed signals. The boundary between the lesion and the intestine and liver is blurred. The bladder is pushed upward. The cervix was slightly larger with thickened right soft tissue and appendages on both sides were unclear. E—H: After contrast-enhanced scanning, the parenchymal components were significantly homogeneous, cystic components were not enhanced, and the lesion seemed to be unclear with the right portion of cervical.
Fig. 2  Uterine leiomyoma (HE ×10)

讨论

       子宫肌瘤是由平滑肌细胞演变而来的单一肌瘤母细胞分裂增殖而成的一种单克隆良性肿瘤，它是女性生殖系统最常见的良性肿瘤，大多生长在子宫体，约占90%～96％，子宫颈肌瘤临床上少见，约占2.2%～8.0%。子宫肌瘤的诊断通常以超声为主，但超声因肠气干扰、操作者因素等，对小病灶易漏诊；而MRI软组织分辨率高，具多参数及多方位成像的优点，漏诊率低且能准确定位定性。子宫肌瘤的MRI表现较为典型，在T1WI上呈等或低信号、在T2WI呈低信号，在DWI上呈稍高信号，但合并变性的肌瘤表现多种多样，呈混杂信号，这与肿瘤大小、细胞成分及变性类型有关。Yawashita等^[1]和Schwartz等^[2]根据子宫肌瘤的病理组织类型和MRI表现对子宫肌瘤进行了分型，帮助临床医生制订治疗计划。

       起源于子宫颈肌瘤和阔韧带的巨大肌瘤（瘤径大于10 cm以上）极少见，目前国内外均为个案报道或少数病例分析^[3,4]。巨大宫颈肌瘤大都表现为腹盆腔巨大的囊实性占位，边界清楚，肿块内密度或信号不均匀，增强扫描呈不均匀强化，腹盆腔内实质脏器多为受压推移表现，报道的病例术前常常误诊为附件肿瘤。但是患者妇科相关的临床症状却不典型，大多为中年妇女腰腹痛入院，月经规律，且无阴道流血流液史。妇科检查子宫增大，宫腔不同程度受压、变形、移位或闭塞。本例肿块巨大，因供血不良实质发生黏液变性、出血变性及囊性变而信号复杂，呈囊实性充满盆腹腔，部分囊破裂与大网膜及肠管壁粘连（图1E、图1F）；此外，子宫体大小尚可，只宫颈稍肥大，双侧卵巢因巨大占位掩盖，在术前的各影像学检查中均显示不清，极易将其与前述案例同误诊为卵巢肿瘤。但从临床表现分析，患者处于生育期、HCG不升高且月经规则、体重无明显变化，与巨大卵巢来源肿瘤患者的典型表现不符。从影像学表现分析，本例肿块虽大、信号复杂，但仅有对周围结构的推移、压迫，并无转移征象，且肿块大、信号复杂本身就符合肌瘤表现。其次，病灶在T1WI上呈等、高信号，提示囊变区域可能合并蛋白成分及出血；在脂肪抑制T2WI上囊性部分壁光滑均匀，内未见壁结节，实质部分信号呈稍低信号，如采用T2WI其实性成分信号更偏低，这种信号特点符合肌瘤的MRI表现；在DWI上大部分区域呈等信号，部分区域为斑片状稍高信号；增强扫描实性成分明显尚均匀强化，强化方式符合肌瘤而非卵巢肿瘤。此外，本例子宫右侧软组织增厚，子宫颈肥大，病灶似与宫颈右侧壁相延续，证明肿瘤来源于子宫的可能性更大。

       综上所述，利用MRI可多方位成像和多参数成像的优势，观察病灶与子宫的关系，综合分析肿块在各序列上的信号特点，能显著提高本病的诊断准确率。本病主要与卵巢肿瘤和肠道间质瘤鉴别诊断：(1)卵巢的良性肿瘤多为囊性，边界清楚，体积较小，易鉴别；卵巢恶性肿瘤多为囊实性，实性成分在T2WI上呈稍高信号，增强扫描呈不均匀强化，且多伴有转移和腹水。(2)肠道间质瘤以侵及和推移肠管为主，很少引起子宫形态改变或与子宫关系密切；在T2WI上多呈高信号，DWI上实性成分呈高信号，与子宫肌瘤的信号特点不同。