原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤（solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma，SFT/HPC)较少，不到1%，临床症状与脑膜瘤相似，主要取决于发生的部位，如头痛、癫痫等颅内压增高表现或神经受压功能障碍等表现^[1]；在常规MRI上的表现也与脑膜瘤相似，所以术前诊断两者有一定困难。但是相对于脑膜瘤，SFT/HPC的侵袭性、复发及远处转移均较高，需要更完整的手术切除，所以术前准确诊断尤为重要。扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI)是MR功能成像技术之一，与包括磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）技术在内的其他MR技术相比，使用表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC)值的定量评估简单有效。目前，使用ADC值的定量研究已被广泛应用于胶质瘤分级，全身转移瘤的评价及脑肿瘤的鉴别诊断^[2,3,4]。但是DWI联合最小表观扩散系数（minimum apparent diffusion coefficient，MinADC）在鉴别诊断SFT/HPC与脑膜瘤在国内报道较少。笔者旨在对比分析颅内SFT/HPC和脑膜瘤临床及MR特点，并探讨DWI联合MinADC值对两者的鉴别诊断价值。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       回顾性分析兰州大学第二医院2012年3月至2018年8月经手术病理证实的颅内10例SFT/HPC (WHOⅡ级)与22例脑膜瘤（WHOⅡ级）患者的资料。10例SFT/HPC当中，女4例，男6例，发病年龄30~73岁，平均年龄45岁；2例出现术后复发（其中1例在5年后复发，1例在7年后复发），与文献报道相符^[5]；22例脑膜瘤当中，女14例，男8例，发病年龄27~70岁，平均年龄56岁，术后均未见复发。所有患者临床表现均为不同程度、不同病程头痛、头晕、恶心呕吐、视力模糊及听力下降。

1.2　仪器与方法

       采用德国Siemens Verio 3.0 T超导MR扫描仪，仰卧位，行头颅MR平扫及增强扫描。扫描参数：T1WI(GRE序列) TR 250 ms，TE 2.48 ms，层厚5 mm，层间隔1.0 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256；T2WI(TSE序列) TR 4000 ms，TE 96 ms，层厚5 mm，层间隔1.0 mm，FOV 22 cm×22 cm，矩阵256×256. DWI扫描（SE序列），TR 4500 ms，TE 102 ms，层厚5 mm，层间隔1 mm，矩阵256×256，b=0、1000 s/mm²。增强对比剂采用德国拜耳先灵的Gd-DTPA，静脉团注，0.1 mmol/kg，流率3.0 ml/s，分别行轴位、矢状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数同平扫。

1.3　图像分析与测量

       DWI扫描后，根据DWI原始图像经计算机后处理得到相应ADC图像，后期将ADC图像调入Siemens后处理器测量肿瘤实性部分的ADC值。ADC值测量是由有两名高年资神经专业MRI诊断医师完成，协商达成一致意见。在包含肿瘤实体区域的连续层面ADC图上手动放置ROIs (10~20 mm²)，避开囊变，坏死或出血部位。在每个层面上放置8~12个ROI，选择所有ROIs中具有最低ADC值的ROI，将该ROI的ADC值视为最小表观扩散系数（MinADC)值，然后将两名放射科医生的MinADC的平均值作为最终的MinADC。

1.4　病理分析

       所有肿瘤均行手术切除，切除标本经4％甲醛溶液固定24 h，常规脱水、浸蜡包埋、切片，行HE染色及免疫组织化学染色。

1.5　统计学分析

       使用Welch检验进行两组MinADC值的比较，P<0.01为差异有统计学意义；使用ROC曲线下面积（area under curve，AUC）评估MinADC值的诊断能力。本组所有研究数据均采用SPSS 23.0统计学软件包分析。

2　结果

2.1　两组肿瘤的影像征象及MinADC值（表1，表2)

       10例SFT/HPC患者中5例发生于幕上，2例发生于幕下，3例跨中后颅窝生长（图1)；7例病灶呈不规则形，3例呈类圆形；7例有不同程度出血囊变坏死；6例肿瘤内部见血管流空；5例有明显骨质侵蚀；增强扫描不均匀明显强化有7例；8例以窄基底与脑膜相连，只有1例可见脑膜尾征。22例脑膜瘤患者中5例发生于幕下，14例发生于幕上，3例发生于侧脑室三角；14例为囊实性，8例以实性成分为主（图2)；邻近骨质增厚8例；13例呈类／椭圆形，9例呈分叶状；10例强化不均匀；血管流空5例；15例以宽基底与脑膜相连。绝大多数肿瘤实性成分在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI呈等或稍高信号，增强扫描，SFT/HPC以混杂信号为主，脑膜瘤以均匀信号为主。

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图1  男，48岁，SFT/HPC，病灶跨中后颅窝生长，呈哑铃状。A：T1WI横断面示病灶呈不均匀等-低信号；B：T2WI横断面病灶呈等信号；C：DWI序列无扩散受限，呈等信号；D：ADC图呈不均匀等高信号；E：增强T1WI轴位病灶不均匀明显强化；F：病理图示瘤细胞呈短梭形，密集排列成束状结构。间质血管丰富，可见扩张的鹿角状血管，肿瘤细胞在血管分支周围增殖（HE　×200)
图2  女，52岁，脑膜瘤。A：T1WI横断面病灶呈均匀稍低信号；B：T2WI横断面病灶呈不均匀稍高信号，瘤内多发小囊影；C：DWI上呈稍高信号；D：ADC图呈等信号；E：增强T1WI轴位病灶明显不均匀强化；F：病理图示瘤组织之间细胞由脑膜皮细胞构成，呈束状、旋涡状排列，核圆形、卵圆形、长杆状（HE　×200)
Fig. 1  Male, 48 years old, SFT/HPC, the lesions grows in the middle and posterior fossa, forming a dumbbell. A: T1WI cross-sectional shows lesions are inhomogeneous equal-low intensity. B: T2WI cross-sectional shows lesions are equal signals. C: the lesions are not diffuse-limited on DWI, showing equal signals. D: ADC maps shows uneven equal-high signal; E: enhanced T1WI axial position shows the lesions are inhomogeneous obviously enhancement. F: pathology shows that the tumor cells are short fusiform and densely arranged into a bundle structure. The interstitial blood vessels are abundant, and the expanded staghorn blood vessels are visible. The tumor cells proliferate around the blood vessel branches (HE ×200).
Fig. 2  Female, 52 years old, meningioma. A: T1WI cross-sectional shows lesions are slightly low signal. B: T2WI cross-sectional shows lesions are slight high signal, multiple vesicles are seen in the tumor. C: slightly higher signal on DWI. D: ADC map shows equal signal. E: enhanced T1WI axial shows the lesions inhomogeneous obviously enhancement. F: pathology shows that the cells between the tumor tissue are composed of meningeal cells, which are bundled and spirally arranged, and the nucleus is round, oval, and long rod-shaped (HE ×200).

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表1  孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的影像征象（例)
Tab. 1  Imaging signs of solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma and meningioma (n)

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表2  脑膜瘤与孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤最小ADC值
Tab. 2  MinADC value of meningioma and solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma

2.2　两组肿瘤的DWI信号强度及ADC值比较分析

       在10例SFT/HPC中，肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号，2例呈稍高信号，MinADC平均值为(1.16±0.23)×10^-3 mm²/s；在22例脑膜瘤中，肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号，2例呈等信号，2例明显高信号，MinADC值平均值为(0.80±0.12)×10^-3 mm²/s，小于SFT/HPC，两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。不同类型的脑膜瘤的平均MinADC均小于SFT/HPC的平均MinADC。以MinADC值0.90×10^-3 mm²/s为阈值诊断SFT/HPC与脑膜瘤，ROC曲线下面积为0.92±0.32，敏感度为97.6%，特异度为94.3%（图3)，与病理组织学结果行一致性检验，SFT/HPC的重复测量的Kappa值为0.91，脑膜瘤的Kappa值为0.87。

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图3  MinADC值鉴别诊断孤立性纤维性肿瘤／血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的ROC曲线，曲线下面积为0.92±0.32
Fig. 3  ADC value differential diagnosis of solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma and meningioma and meningioma ROC curve (area under the curve is 0.92±0.32).

2.3　病理表现

       SFT/HPC：在显微镜下，瘤细胞呈短梭形，密集，排列成束状、车辅状结构。间质血管丰富，可见扩张的鹿角状血管，肿瘤细胞在血管分支周围增殖（图1F)。偶尔会观察到具有微酸性细胞质和椭圆形细胞核的椭圆形或纺锤形细胞。所有病例的免疫组化结果都相似，波形蛋白染色和CD34呈阳性，但EMA呈阴性。

       脑膜瘤：在镜下所见，瘤组织之间细胞由脑膜皮细胞构成，呈束状、旋涡状排列，核圆形、卵圆形、长杆状（图2F)。所有病例的免疫组化结果都相似，Vimentin、EMA呈阳性。

3　讨论

       血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是起源于毛细血管及毛细血管后微静脉的Zimmermann外皮细胞，原发于颅内的HPC由Charles等^[6]在1954年首次报道；孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT)起源于纤维母细胞，1931年由Klemperer^[7]首次报道；在2007年世界卫生组织（World Health Organization，WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将SFT和HPC分别单独列出，认为STF属于良性肿瘤，HPC有低度恶性潜能；2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将SFT与HPC归为一类，2007年WHO分类中的SFT、HPC和间变HPC分别对应2016年WHO分类中的SFT/HPCⅠ级，SFT/HPCⅡ级与SFT/HPC Ⅲ级^[1]。脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，常以宽基底附着于硬脑膜，生长速度较为缓慢，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为15种亚型，3个级别^[8]，其中WHOⅡ级脑膜瘤包括不典型脑膜瘤、脊索样脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤。与脑膜瘤相比，颅内SFT/HPC具有侵袭性行为，易复发，可发生肿瘤转移，需要更完整的手术切除，所以术前对SFT/HPC的诊断是影响手术方案选择的一个重要因素。但是在常规MRI上，SFT/HPC与脑膜瘤的表现存在一定交叉，术前误诊率极高^[9,10]。DWI是MR功能成像技术之一，与包括MRS技术在内的其他MRI技术相比，使用ADC值的定量评估简单有效。目前，ADC值的定量研究已被广泛应用于胶质瘤分级，全身转移瘤的评价及脑肿瘤的鉴别诊断^[3,11,12]。也有研究表明，ADC值可以鉴别典型脑膜瘤与不典型脑膜瘤^[13,14]。还有研究表明^[15]，ADC值与肿瘤细胞密度及其良恶性密切相关，最小ADC值区域代表肿瘤细胞密集点并与肿瘤细胞密度呈负相关。因此，笔者推测可以通过测量MinADC值来鉴别脑膜瘤与脑膜间质肿瘤。本研究回顾分析经手术病理及免疫组化证实的10例SFT/HPC和22例脑膜瘤的MRI影像特征，并对其DWI信号和MinADC值进行分析，旨在提高对两者术前诊断准确率。

3.1　两组肿瘤的影像学征象分析

       10例SFT/HPC中，7例病灶呈不规则形，3例呈类圆形；7例内部信号不均匀；6例肿瘤内部见血管流空；5例有明显骨质侵蚀；增强扫描不均匀明显强化有7例；8例以窄基底与脑膜相连，只有1例可见脑膜尾征；9例肿瘤实性成分在T1WI上等或稍低信号，T2WI上呈等或稍高信号，1例在肿瘤实性成分在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号；在DWI上以等或低信号为主，与文献报道相符^[4]。22例脑膜瘤中，14例为囊实性，8例以实性成分为主；邻近骨质增厚12例；13例呈类／椭圆形，9例呈分叶状，10例强化不均匀；血管流空5例；15例以宽基底与脑膜相连；绝大多数肿瘤实性成分在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI呈等或稍高信号；在DWI上以等或稍高信号为主；WHOⅡ级脑膜瘤形态可不规则，呈分叶状，以宽基底与脑膜相连，部分病变出现囊变及血管流空^[16]。增强扫描，SFT/HPC与脑膜瘤均可出现均匀或不均匀强化。

3.2　两组肿瘤DWI信号强度及ADC值对比分析

       MRI功能成像对颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断均有很大水平的提高，尤其是DWI应用于临床以来，成为功能成像的主要部分，DWI利用生物组织水分子扩散受限来诊断疾病，DWI上信号强度不仅与组织的ADC值有关，且受T2透过效应的影响，在DWI诊断中要消除T2透过效应，需要通过ADC图像测量ADC值。影响组织内水分子扩散运动的主要有核浆比及胞浆内大分子物质的含量等。Yamashita等^[17]报道肿瘤细胞核浆比例的高低与ADC值的大小有明显相关性，因为高核浆比限制了细胞内外水分子的运动，相反地，当细胞质较丰富时，核浆比例相对较低时，细胞内外水分子的运动就会加快。有研究表明，ADC值还与肿瘤细胞密度及其良恶性密切相关，最低ADC值区(MinADC）代表肿瘤细胞密集点并与肿瘤细胞密度呈负相关^[15]。本组10例SFT/HPC中，肿瘤实性成分在DWI上8例呈等信号，2例呈明显高信号，MinADC平均值为（1.16±0.23)×10^-3 mm²/s；22例脑膜瘤中，肿瘤实性成分在DWI上18例呈稍高信号，2例呈等信号，2例明显高信号，MinADC值平均值为（0.80±0.12)×10^-3 mm²/s，小于SFT/HPC，两组肿瘤实性成分MinADC值比较差异有统计学意义(P<0.01)。与Liu等^[4]报道的37例脑膜瘤与15血管外皮细胞瘤的MinADC值相比，对SFT/HPC而言，与文献报道的数据接近，但对脑膜瘤而言，MinADC值略片小，分析原因，本组纳入的是WHO Ⅱ级的脑膜瘤，而肿瘤级别越高，DWI信号相应升高，MinADC值相应降低；此外，机型、序列及扫面参数的不同也会造成ADC值的偏倚^[18]。本研究还发现，虽然不同分型的WHOⅡ级脑膜瘤的MinADC值不同，但是均小于WHOⅡ级SFT/HPC的MinADC值（表2)，尽管陈菲等^[19]报道的不是MinADC值，但是反映的趋势与本研究相似，为脑膜瘤的ADC值小于SFT/HPC的ADC值，分析原因，SFT/HPC血管组织丰富，降低了其扩散受限的程度；此外，李桥等^[20]认为ROI中可能包含MRI无法鉴别的病理形态上的微囊变区域，最终影响SFT/HPC的ADC值，本组10例SFT/HPC中，7例（70%）内部有坏死囊变，22例SFT/HPC中，10例（45%）内部有坏死囊变，所以其MinADC值增高也可能与坏死区域相关。

       综上所述，尽管STF/HPC与脑膜瘤的影像学表现有差异，但是还是存在一定的交叉，本研究表明，两者MinADC值的差异有统计学意义，因此，当两者在影像学上表现相似时，MinADC值在两者的鉴别诊断中有重要意义，可为临床制订手术方案和评估患者预后提供依据。