孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种起源于表达CD34树突状细胞的少见梭形细胞肿瘤，过去称为局限性间皮瘤、纤维性间皮瘤、局限性纤维间皮瘤，可发生于全身结缔组织，良性及中间型多见，恶性少见，占15%~20%^[1]。由Fletcher、Bridge、Hogendoorn和Mertens共同主编的2013版的WHO新软组织肿瘤分类将血管外皮瘤及孤立性纤维瘤统一归为SFT^[2]。2016年WHO将脑组织血管外皮瘤及孤立性纤维瘤归为同一类^[3]。最初文献报道主要见于胸膜来源的SFT，但后来发现胸膜外SFT比胸膜SFT更常见。胸膜外SFT包括头颈部(如颅内、眼眶、鼻窦、腮腺等)、椎管内、腹盆腔脏器及脏器外、四肢的肿瘤^{[4,5,6,7,8,9,10,11]}。国内外文献大多数以某一部位或系统以个案或论著形式报道，且报道病例数较少，缺乏对全身各部位SFT的总结。因此，本文综合全身SFT的报道，特别对其影像特点进行综述，更全面地认识该病。

1　临床表现

       SFT在任何年龄均可发病，性别无明显差异，多见于40~70岁中老年。SFT生长缓慢，在临床上多数为体检或偶然发现局部无痛性肿块，当肿块体积较大压迫或累及周围结构时，才会出现相应的压迫症状^[5]。头部主要表现为头痛，鼻腔鼻咽部主要以鼻塞和鼻出血为主，椎管内多为放射性疼痛和肢体运动感觉障碍，胸部以咳嗽、胸痛及呼吸困难为主，腹盆腔以胃肠道泌尿系统受压引起的梗阻症状为主，四肢骨及软组织多以局部疼痛为主要症状。15%~20%的患者会表现出侵袭性，肿瘤体积较大者甚至可出现副肿瘤综合征，如肥大性骨关节病、低血糖、杵状指等^[12]。肿瘤过度生成胰岛素样生长因子II可导致副肿瘤性低血糖，称为"Doege-Potter综合征"，在恶性SFT中更常见^[13]。

2　组织病理学特点

2.1　组织形态学

       大体标本主要表现为孤立性、类圆形或浅分叶状肿块，多数边界清楚，有(假)包膜。腹盆腔内SFT体积较大，颅内SFT体积较小。肿瘤质韧，切面呈灰白色或灰褐色，常有漩涡状外观，可见黏液样变、囊性变、出血和坏死，钙化少见^[12]。SFT的组织学是以梭形细胞无规律地分布在胶原纤维及血管外皮瘤样血管之间为特征，有丝分裂指数不高，血供丰富。当肿瘤浸润边缘组织、细胞密集、核异型性较多，核分裂象>4/10个高倍视野，出血坏死明显时，高度提示恶性可能^[5,14]。

2.2　免疫组化

       一般情况下，CD34、Vimentin、CD99和Bcl-2阳性，而角蛋白CK、EMA和S-100蛋白阴性，对SFT具有定性诊断的作用^[5]。近来研究表明，尽管CD34、Bcl-2阳性对SFT的诊断具有较特异性价值，但与其他软组织肿瘤表现有重叠，致使CD34的鉴别诊断价值不大^[15]。Vogels等^[16]研究指出，大多数SFT (55%~100%)内存在特异性的NAB2-STAT6融合基因过表达，而免疫组织化学染色核转录因子STAT6弥漫核表达与肿瘤内存在NAB2-STAT6融合基因具有高度的一致性，STAT6可作为SFT的一个特异分子标志物。因此，CD34联合STAT6将会成为SFT的确诊新标准。文献报道CD34在良性SFT中表达程度要高于恶性SFT，Bcl-2、Ki-67和GFAP都可对该肿瘤的潜在恶性提供帮助，Ki-67高表达提示恶变可能^[12]。

3　影像诊断

       SFT影像表现主要与肿瘤的病理、大小及发病部位有关，胸膜外SFT与胸膜SFT影像表现类似。

3.1　CT、MRI平扫

       SFT边界清楚，密度/信号与肿瘤内组织成分的含量及比例密切相关。肿瘤较小时，密度/信号多较均匀。CT平扫表现为等、稍低密度肿块；TIWI多呈等信号，T2WI信号多变，肿瘤T2WI信号强度会伴随着胶原成分的增多而降低，大部分以稍高信号为主，部分可见明显高信号的区域。Giant等^[1]和Shanbhogue等^[4]认为T2WI信号多样性归因于肿瘤的组织学特点，后被国内外学者广泛证实，黏液样变区肿瘤多呈高信号，稍高信号对应富于肿瘤细胞的区域，低信号反映丰富的胶原纤维区域。肿瘤血供丰富，T2WI上常见多发迂曲流空血管影^[17]。

3.2　CT、MRI增强

       SFT的强化表现多种多样，这与肿瘤的大小及复杂的组织成分及排列相关。多数SFT呈不均匀中度或明显强化，表明肿瘤血供丰富，肿瘤组织较致密，细胞较丰富。Giant等^[1]研究表明，细胞外间隙会随着细胞疏松排列及发生黏液样变性而扩大，对比剂会因此而进行性地在细胞外间隙内聚集，廓清相对缓慢，影像表现为静脉及延迟期持续性强化。少部分肿瘤动脉期无强化或轻度强化，静脉期及延迟期仍为轻度持续性强化。不均匀"地图样强化"比较有特征^[17]。另外，肿瘤周边及内部可见迂曲的血管影^[6,18]。

3.3　常见SFT影像表现

3.3.1　胸膜SFT

       胸腔内孤立实质性肿块，边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死，与胸膜宽基底相连，与胸壁呈锐角向胸腔内突起，一般不累及肋骨，增强后多呈明显不均匀"地图样"强化^[19]。

3.3.2　腹盆腔、腹膜后SFT

       影像上见到孤立的类圆形软组织肿块，边缘可见假包膜，CT上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI以低信号为主，肿块体积较大者可压迫或侵犯周围组织^[12,20]。肿块呈"快进慢出"的强化方式时应考虑到SFT的可能。

3.3.3　中枢神经系统SFT

       多为起源于硬脑膜的单发、分叶实体肿块，密度较高；TIWI与灰质信号类似，T2WI表现为异质性(高低信号强度不等)，增强后在T2WI上低信号的区域强化明显，称为黑白反转征^[21]；肿块血供丰富明显强化，可引起邻近骨质压迫吸收，与脑膜瘤常伴有邻近骨质增生不同。值得提出的是，新近研究发现，颅内SFT及脑组织血管外皮瘤(hemangiopericytoma，HPC)由相同位点的基因突变产生，且并非完全相同，因此2016年WHO采用组合术语SFT/HPC描述。将之分为3级，分别对应原来的SFT、HPC、间变型HPC^[3]，均属于颅内脑外的脑膜间叶组织肿瘤。其中SFT良性多见，常表现为类圆形或浅分叶，界清，富含胶原纤维，T2含低信号区，延迟期强化；而HPC恶性程度较高，多为不规则分叶状，肿瘤细胞密集，T2呈等高信号，出血及坏死囊变多见，常侵犯邻近结构；二者一般无脑膜尾征，以窄基底与邻近硬脑膜相连，T2WI可见迂曲血管流空影，增强后均明显强化^[22,23]。

3.3.4　眼眶SFT

       单发、边界清楚的等密度软组织肿块。与脑皮质比较T1呈等信号，T2可见低、等与间杂囊变坏死的高信号，T1、T2可见流空血管；邻近眼眶壁骨质压迫吸收；肿块的时间-信号强度曲线呈速升速降型或速升-平台型曲线^[11]。

       此外，有研究^[12]指出SFT大小、形态、边界对判断肿瘤良恶性意义不大。当肿瘤包膜不完整或局部中断，侵犯邻近组织器官；胸腔内或腹盆腔内播散，局部复发及远处转移；出现明显临床症状时，多提示恶性病变或孤立性纤维瘤恶变的可能。

4　鉴别诊断

       SFT术前诊断较为困难，在影像表现上SFT需要与其他梭形细胞肿瘤相鉴别。胸膜SFT需与胸膜孤立性转移瘤、胸膜纤维肉瘤、肋间神经鞘瘤、周围型肺癌相鉴别；胸膜外SFT如中枢神经系统需与脑膜瘤、神经鞘瘤相鉴别；眼眶SFT需与海绵状血管瘤、炎性假瘤鉴别；腹部的SFT需与神经源性肿瘤、间质瘤、巨淋巴结增生症、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤病相鉴别。

5　最新研究进展

       常规CT、MRI对上述病变由一定的鉴别诊断价值，但影像学表现往往有重叠，导致鉴别诊断困难。宝石能谱CT对SFT的诊断亦可提供一定的线索，但相关研究甚少且还处于初步探究阶段^[24]。MRI的功能成像有助于提供更多的诊断依据，如扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)是利用水分子的扩散运动特性成像，若细胞内外水成分的黏度增加、细胞密集或细胞的核浆比增大，DWI呈高信号，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)值相应降低，反之DWI信号降低，ADC值升高。Nagata等^[25]统计了7例胸膜SFT及10例胸膜外SFT，依据SFT肿瘤细胞及胶原纤维含量不同分为细胞型SFT和纤维型SFT型，前者ADC值约为(1.39±0.35)×10^-3 mm²/s，后者ADC值约为(1.37±0.48)×10^-3 mm²/s，可能是由于受细胞外黏液样变性、坏死囊变影响导致SFT的ADC值升高，两者差异无明显统计学意义。国内仅有中枢神经系统及眼眶SFT的DWI相关研究^[9,11]。董俊伊等^[26]通过肿瘤全域纹理分析发现，颅内血管瘤型脑膜瘤与SFT/HPC在T2及T1增强上存在差异。以上两种方法均属于定量分析，前者为局部分析，存在个人选择及样本误差；而后者针对肿瘤全域进行异质性分析，消除上述误差，可提供更全面的诊断信息。但目前有关SFT的DWI信号及ADC值与纹理分析的研究均较少^[6,9,11,25]，研究的样本量亦少，缺乏与其他易混淆肿瘤的对比，有待进一步研究。现仅有鼻窦鼻腔SFT及眼眶SFT等的MRI时间-信号强度曲线相关研究^[10,11]。有关SFT的其他功能磁共振研究更少，如灌注成像、磁共振波谱分析等^[20,21]。因此，结合能谱CT及功能MRI进一步提高SFT诊断及鉴别诊断准确率是研究的方向。

       SFT是一种少见的病因不明的可见于全身各部位的梭形细胞软组织肿瘤，当影像检查发现孤立性、边界清楚的软组织肿块，增强呈"地图"或"分层"样持续性强化，T2WI呈低信号区强化明显，DWI呈等低信号，ADC值升高，时间-信号强度曲线呈"速升-平台型"时，应考虑SFT。影像表现上SFT呈多样性，确诊有赖于病理及免疫组织化学检查。