患者，男，31岁，两年前无明显诱因下出现耳鸣症状，余无不适，未予重视，3个月前无明显诱因下出现晨起黑朦症状伴双下肢乏力入院，临床查体未见明显阳性体征。外院CT平扫示四脑室囊性占位，遂来我院进一步诊治。我院MRI示(图1A、图1B)：平扫示第四脑室类圆形囊性占位，大小约4.9 cm×4.7 cm× 4.8 cm，形态规则，边界清楚，无瘤周水肿，可见液液分层，上层液体呈等T1长T2信号，下层液体呈长T1短T2信号，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈稍高/低混杂信号(图1C)，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)呈低信号，病灶占位效应明显，呈塑性生长，双侧侧脑室、第三脑室明显扩张积水，脑干轻度受压。增强扫描病灶呈不规则花环状明显强化(图1D、图1E)。术后病理组织特点(图1F)：肿瘤细胞胞质空亮，类似少突胶质细胞样，呈低密度排列，瘤细胞间可见分支血管。免疫组化显示：瘤细胞S100(+)，Olig-2(+)，Syn (弱+)，Ki-67(+5%)，GFAP(-)，P53(-)，EGFR (-)，Vimentin (-)，IDH-1(-)，MGMT (-)。

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图1  患者，男，31岁。A、B：MRI示第四脑室囊性占位，边界清楚，浅分叶，完全囊变，T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号；C：DWI呈稍高信号；D、E：增强病灶呈不规则花环状明显强化，内部囊性成分无强化；F：病理图示(HE　×200)：肿瘤细胞胞质空亮，类似少突胶质细胞样，呈低密度排列，瘤细胞间可见分支血管(HE　×200)
Fig.1  A 31-year-old male patient. A, B: MRI shows a cystic mass in the fourth ventricle, with clear margins, shallow lobe, complete cystic degeneration. The lesions is cystic mass, whose cystic part shows isointense or hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI; C: The mass shows isointense or hypointense on DWI; D, E: CE-T1WI shows obvious enhancement with the ring mode; F: Pathology indicated: the cytoplasm of tumor cells is bright, similar to oligodendrocyte-like cells, arranged at a low density, and branching vessels are visible between the tumor cells (HE ×200).

讨论

       中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是中枢神经系统罕见的肿瘤，起源于神经胶质祖细胞^[1]，低度恶性，预后良好，复发率低，为WHO Ⅱ级神经元肿瘤^[2]。截至目前，文献中报道的CNC绝大多数发生在侧脑室及第三脑室，尤其是透明隔近孟氏孔区，发生在第四脑室内的CNC非常罕见，国内报道仅7例，完全囊性者更为罕见，国内外未见相关报道。本文报道1例经手术病理证实的四脑室完全囊性的CNC，并结合文献，旨在提高对此肿瘤的认识。

       CNC好发年龄为20~40岁，男女比例为1∶1，病程缓慢，一般为3~7个月^[3]，最常发生于侧脑室透明隔，也可累及胼胝体、尾状核头及丘脑，少数可发生于脑内和脊髓，囊实性多见，良性生长方式，易致孟氏孔区堵塞引起梗阻性脑积水，故临床主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状，累及第三脑室时还可出现视觉敏感性减退及少见的偏瘫^[4]。本例患者颅高压症状不明显，主要以晨起黑朦症及双下肢乏力不适入院，可能与脑干受压有关，故笔者认为临床症状主要取决于肿瘤的发病部位及大小。CT上CNC大多数表现为透明隔或第三脑室的类圆形、边缘不规则的等或稍高密度肿块，易发生出血、钙化和囊变及引起幕上脑积水。MRI上大多表现为边缘轻度分叶、界清的类圆形囊实性混杂信号影，一般无瘤周水肿，T1WI上主要呈等或低信号，T2WI上主要呈稍高或高信号，Gd- DTPA增强后呈不均匀轻、中度或明显强化，DWI序列上呈不均匀高信号，若肿瘤血供丰富其内还可见流空血管影及T2低信号影(代表出血)，幕上脑室对称性扩张积水。肿瘤大体观呈灰白色、质脆、钙化或出血常见。光学显微镜下主要呈小圆形、边界欠清、胞核圆形、胞质空亮、中-低密度排列，类似少突胶质细胞样，有时还可呈现典型的蜂房样排列。免疫组化上神经元特异性烯醇酶和Syn标记阳性是其特征性表现，Ki-67一般不超过5%^[5]。

       本例CNC：(1)位置不典型，国内外文献报道较少；(2)坏死囊变极不典型，有别于文献中报道的多发细小分隔蜂窝状囊变，本例未见细小分隔，呈完全坏死花环型囊变，无实性成分；(3) DWI呈等或低信号，有别于文献报道的等或稍高信号；(4)增强扫描轻至中度强化符合文献报道；(5)免疫组化符合文献报道。

       第四脑室的CNC主要鉴别诊断^[6]：室管膜瘤多见于儿童、青少年，呈分叶塑形生长，易发生坏死囊变，50%有钙化，增强后明显强化；髓母细胞瘤好发于儿童、青少年，常起源于小脑蚓部，实性成分多，囊变、钙化少见，约半数有瘤周水肿，增强明显均一强化；脉络丛乳头状瘤囊实性多见，呈乳头状或分叶状，增强后明显强化；室管膜下瘤好发于老年人，易囊变，边界清，肿瘤血供差，增强常无强化；星形胶质细胞瘤如少突细胞胶质瘤，边界较清，出血囊变少见，脑回样或曲条状钙化常见，增强后轻中度强化。故第四脑室占位不符合该位置常见肿瘤的影像学表现时，要想到该病的可能。综上，第四脑室的中枢神经细胞瘤发病率低，影像学表现不具特异性，鉴别诊断颇为困难，主要依靠病理及免疫组化。