患者，男，40岁，主因间断心悸、乏力、大汗2年入院。当时曾测随机血糖2.0 mmol/L，给予补充葡萄糖后症状好转，门诊以"低血糖症"收入院。2年前行"泌乳素瘤切除术"。实验室检查：胰岛素（空腹）：55.29 μU/mL；空腹血糖：2.34 mmol/L。垂体6项检查催乳素（prolactin，PRL）升高，余5项均正常。

       影像学检查MRI T2压脂序列示胰尾部明显占位（图1A)。CT强化扫描动脉期，病变部位强化与邻近组织相近，呈轻度强化（图1B)。PET CT示胰腺位置正常胰体和尾部各可见一高代谢肿物，以胰体部肿物代谢增高为著，最大标准化摄取值（maximal standard uptake value，SUVmax)6.4（胰体）、3.4（胰尾），大小约4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm（胰体）、1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm（胰尾) （图1C)。

       经手术切除（胰头、胰体及胰尾）肿物送标本，术后送回病理结果（图1D) ：（胰头、胰体及胰尾）多发神经内分泌瘤（NET，G2)，浸润周围脂肪组织，未见明确脉管内癌栓及神经浸润。

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图1  患者，男，40岁。A：胰腺MRI T2压脂序列平扫：胰尾部明显占位；B：CT强化扫描动脉期，病变部位强化与邻近组织相近，呈轻度强化；C：胰腺位置正常胰体尾部各可见一高代谢肿物，以胰体部肿物代谢增高为著，SUVmax 6.4（胰体）3.4(胰尾），大小约4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm（胰体）、1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm（胰尾），肿块内部密度、代谢分布尚均匀，其内可见一钙化点，病变边界清晰，部分凸出于正常胰腺轮廓之外。胰管未见扩张，胰周脂肪间隙清晰。胰腺前方及后方可见数个类圆形无代谢淋巴结，直径1.3~2.1 cm，淋巴结形态规则，边界清晰；D：HE染色病理图片(　×200)
Fig.1  Patient, male, 40 years old. A: Plain scan of pancreatic MRI T2 lipid compression sequence: the pancreatic tail was significantly occupied; B: CT enhanced arterial phase was similar to that of adjacent tissues and showed mild enhancement; C: PET CT: a hypermetabolic mass was found in each of the pancreatic bodies and tails in the normal position of the pancreas, with the increase in the metabolism of the mass of the pancreatic body, SUVmax 6.4 (pancreatic body) and 3.4 (pancreatic tail), and about the size of 4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm (pancreatic body) and 1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm (pancreatic tail), mass density, metabolic distribution is even, it can be seen in a calcification point, the lesion boundary is clear, some protruding outside the normal pancreatic contour. The pancreatic duct was not dilated and the peripancreatic fat gap was clear. Several round unmetabolized lymph nodes with diameter of about 1.3—2.1 cm can be seen in anterior and posterior pancreas. Lymph node shape is regular, the boundary is clear; D: HE staining pathological picture (×200).

讨论

       此患者表现典型，同时患有垂体泌乳素瘤、胰岛素瘤、甲状旁腺增生。多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)-I型影像学特点：(1）垂体病变：①CT需行冠状位薄层扫描，40%~80%有垂体高度增加，但超过垂体正常高度这一标准并非绝对，约60％有鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀；平扫大多数为等密度，也可为略高、低密度或囊变，快速注入对比剂后立即扫描肿瘤为低密度，延迟扫描为等或高密度，多数均匀强化，少部分不均匀，极少数呈环形强化，病变坏死、液化区不强化，钙化很少见呈分散点状，亦可呈块状，多见于放疗后^[1]。②MRI一般用冠状面和矢状面薄层(<3 mm）检查，平扫T1WI呈低信号，伴出血时为高信号，T2WI呈等信号或高信号；增强扫描肿瘤信号早期低于垂体，延迟强化，后期稍低、等或高于垂体，结合临床及生化指标诊断PRL不难。(2）胰腺病变：①CT平扫多数肿瘤较小，不造成胰腺形态和轮廓改变，且密度类似正常胰腺。仅少数肿瘤较大，出现局限肿块^[2]。增强CT绝大多数胰岛素瘤都是富血供的，动脉期强化明显高于正常胰腺，静脉期与正常胰腺密度接近，故动态CT增强有利于发现此强化特征^[3]，恶性胰腺内分泌肿瘤除上述表现外，还可发现肝和胰周淋巴结转移，此例不仅有肝转移，还伴有肺部转移，为恶性胰岛素瘤典型表现。②MRI平扫病变多呈圆形、椭圆形或不规则形，边界清楚，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描呈边缘强化，内部强化不均匀，明显呈富血供肿瘤表现^[4]，若同时伴肝部转移，转移病变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，扩散加权成像为高信号，增强扫描动脉期明显强化，静脉及延迟期强化明显减低，呈"快进快出"表现^[5]。③PET CT扫描可明显显示病变及转移灶的代谢情况，对于病变良恶性的鉴别十分重要，此患者胰腺体部肿物代谢明显增高，SUVmax 6.4(胰体），肺部及肝部可见多发类圆形结节，肺部病变早期代谢无异常，延迟代谢轻度增高；肝脏病变代谢早期增高，SUVmax 6.9（早期），延迟稍减低，SUVmax 501（延迟)。PET CT作为一项功能性检查，对于CT、MRI不能确定的良恶性病变，大大增加其诊断的准确率。(3）甲状腺病变：经超声及PET CT检查，此例患者甲状旁腺明显增生。本病需与单发的垂体腺瘤、甲状旁腺增生或腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤及多发性内分泌腺瘤病的其他型进行鉴别。

       总之，虽然MEN-I型临床表现复杂多变，但受累腺体病理变化及影像学征象有一定的规律性，而且其发病呈明显的家族性特点，认识到这些规律，对该病早期诊疗有很大帮助。