患者，男，40岁，主因间断气短1年余，近来加重1月余，于2018年9月22日入我院（山西省心血管病医院）。患者既往于2017年2月无明显诱因出现气短，但数分钟后可缓解，不伴胸痛、头晕，无恶心、呕吐等不适症状。患者曾就诊于当地县人民医院，考虑"冠心病"，未予特殊治疗，之后转诊于省级医院，考虑"冠心病"，行冠脉造影未见明显异常，实验室化验血常规示嗜酸性粒细胞升高（嗜酸性细胞百分数：65.14%，正常值：0.4%~8%)，建议上级医院进一步治疗。遂就诊于北京协和医院，行基因检测示"融合基因FIP1L1/PDGFRα阳性"，考虑为"嗜酸性粒细胞增多症"，予以"伊马替尼100 mg 1次/d"治疗，后主诉复查血常规正常。2018年8月初该患者再次出现走路时气短症状且较前加重，休息数分钟后尚可缓解，偶于夜间睡眠时出现气短、胸憋，坐起后可缓解，遂就诊于我院。本次入院查体：体温36.1℃，血压120/80 mmHg，心率84次/min，心界叩诊向左扩大，心律齐，心尖区及胸骨左缘第二肋间可闻及2/6级收缩期杂音，腹平软，无压痛，双下肢无水肿。粪便常规无异常，未发现虫卵；心电图示：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ及aVF导联ST段压低约0.05 mV，广泛导联T波地平、倒置。心脏彩超示：左房增大，左室饱满，右房稍大，二尖瓣关闭不全（中度），三尖瓣关闭不全（轻-中度），左室收缩功能未见异常，射血分数(ejection fraction，EF)=52%；之后，该患者行心脏磁共振平扫以及延迟扫描。MRI如图1所示。

       MR表现：左房增大（前后径约47 mm)、左室增大（横径约62 mm)，右房增大（右房垂直于室间隔径约48 mm)，右室不大；EF=54%，舒张末期容积（end diastolic volume，EDV)=202 mL，收缩末期容积（end systolic volume，ESV)=93 mL；MR拟诊断：左房、右房及左室增大，心尖部心肌略增厚，左室心肌心内膜下延迟强化灶（累及左室乳头肌），结合病史，考虑嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎。

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图1  患者，男，40岁。亮血序列：两腔心层面（A)及四腔心层面（B)舒张末期可见左室心尖部心肌略增厚、心尖部局部心腔圆钝，心尖部呈轻度闭塞表现；C、D：心脏MR钆对比剂延迟扫描示（15 min之后），左室前、下、侧壁及心尖部心内膜下可见线样明显强化灶，左室乳头肌也可见明显斑片状强化灶
Fig. 1  A 40-year-old male patient. Two-chamber(A) and four-chamber(B) CMR view of this patient are presented by using FIESTA technique. Note that the apex cavity is slightly obliterated. Delayed hyperenhancement images of this patient presented in C and D were obtained 15 minutes after administration of gadolinium contrast using a 2D-MDE technique validated for imaging myocardial infarction. There is a bright white rim of enhancement lining the left ventricle and its papillary muscle, which is consistent with endomyocardial fibrosis.

讨论

       嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎又称为Löffler’s心内膜炎（Löffler’s endocarditis)，最早于20世纪30年代由Löffler报道，因此而得名。该病常见于中年男性，发病机制尚不明确，常表现以外周血嗜酸性粒细胞持续增高及局部或多脏器浸润为特点^[1]，是嗜酸性粒细胞增多症（hypereosinophilic syndrome，HES)累及心脏的表现；按照2006年美国心脏病协会对于心肌病的分类，属于继发性心肌病中心内膜疾病的范畴^[2]。HES常继发有心功能的衰竭、皮肤、肺部以及中枢神经系统等部位的损伤，主要侵犯小动脉、肺毛细血管、骨髓^[3]，心功能的降低是导致HES患者死亡的重要原因之一^[4]。

       Löffler’s心内膜炎按照不同时期病理特点可分为坏死期、血栓形成期及纤维化期3期。坏死期常表现为嗜酸性粒细胞及淋巴炎性细胞的浸润，常累及不超过心肌内层的2/3；血栓形成期时炎症反应会逐渐减弱，心内膜逐渐增厚；而纤维化期时炎症细胞则全部消失，心内膜面会有纤维组织的增生，并可累及心尖部、腱索及乳头肌，导致心尖部的闭塞、心腔的变形及舒张功能的受限，最终导致继发性心房及心室的扩大、不同程度的房室瓣膜关闭不全。

       目前，Löffler’s心内膜炎的确诊主要依靠心内膜的活检，特别是在早期诊断及治疗方案的选择中发挥着不可替代的作用^[5]，可准确显示相应的病理阶段，但由于病变分布不均匀，使得活检常难以准确取得理想的病变组织，同时，也有造成医源性栓塞的风险。另外，常规心电图检查、胸部X光检查以及二维超声心动图检查都可在一定程度上作为影像诊断的手段之一。随着近年来多模态心脏磁共振的高速发展，扫描技术的逐步完善、扫描分辨率的提高以及对比剂延迟扫描对于心肌纤维化的良好显示，使得心脏磁共振对于Löffler’s心内膜炎的无创诊断成为可能，且在血栓检出的灵敏性方面要明显优于超声检查，还可一定程度上降低心内膜活检的风险。

       Löffler’s心内膜炎的典型磁共振表现为心室腔大小、室壁厚度处于正常范围，心室舒张功能受限、收缩功能正常，心尖部的闭塞也是较为特征性的表现，更为特征性的表现为磁共振延迟扫描时心内膜下条带状明显强化灶，该强化灶代表了不同阶段的病理改变，急性期表示心内膜及心内膜下心肌的炎性渗出及部分组织的坏死，而在慢性期则代表了病灶强化区纤维灶的存在。鉴别诊断中，需要与冠心病相鉴别，冠心病患者常有不同程度的冠状动脉病变，在MRI延迟强化部位均为透壁性或心内膜下，且均与冠状动脉病变血管走形分布区域相对应，而Löffler’s心内膜炎延迟强化则局限于心内膜下，且不符合冠状动脉分布，该鉴别点为重要鉴别点。

       总之，磁共振在早期无创诊断Löffler’s心内膜炎及病理准确分期中扮演着重要的作用，在临床高度怀疑Löffler’s心内膜炎时，除了结合临床特殊实验室化验，还应密切结合MR的检查结果，以期给予患者最及时的诊治。