女，29岁，间断性头痛8个月伴加重3 d。查体：颅神经检查未见异常，四肢肌张力正常，双侧肢体肌力5级，肢体无瘫痪，腱反射正常，病理征阴性。MRI检查：右侧顶部及侧脑室后角不规则囊实性信号影，大小为3.8 cm×3.4 cm× 3.4 cm，肿瘤实性部分呈TIWI等信号T2WI稍高信号（图1A、图1B)，T2 FLAIR及扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈稍高信号（图1C、图1D)，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图信号未见明显降低，ADC值为0.2×10^-3 mm²/s（图1E)，囊性部分各序列与脑脊液信号相仿，内可见低信号分隔，增强扫描病灶实性部分呈明显较均匀强化，其内可见斑点状无强化区，囊壁及分隔未见明显强化（图1F、图1G)，周围脑组织呈TIWI稍低信号T2WI稍高信号。术中见肿瘤位于侧脑室三角部，跨内壁生长，大小为3.8 cm×3.4 cm×3.4 cm，色灰白，形态不规则，质地韧，血管一般，与脉络丛联系密切，与周围脑组织分界欠清。病理及免疫组化：镜下可见肿瘤细胞呈梭形、栅栏状排列，胞浆丰富、红染，核轻度增大，未见明显核分裂像（图1H)；免疫组化：S-100(+)、Vimentin (+)、CD34(+)、EMA (-）、CK7广(-)、Bcl-2(-)、H-caldesmon (-)、Desmin (-）、TLE-1 (-）、STAT6(-)，Ki-67(1%～2%)+。病理诊断：（侧脑室）神经鞘瘤。

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图1  患者，女，29岁。MRI示右侧顶部及侧脑室后角不规则囊实性信号影。A、B：肿瘤实性部分呈TIWI等信号T2WI稍高信号；C、D：T2 FLAIR及DWI肿瘤呈稍高信号；E：ADC图肿瘤信号未见明显降低；F、G：增强扫描病灶实性部分呈明显较均匀强化，周围可见斑点状无强化区，囊壁及分隔未见明显强化；H：HE染色(×100)肿瘤细胞呈梭形、栅栏状排列，胞浆丰富、红染，核轻度增大，未见明显核分裂像
Fig. 1  A 29-year-old female patient. MRI showed the irregular solid signal lesion with cysts on the right side of the parietal lobe and the posterior horn of the lateral ventricle. A, B: Isointense on T1WI-weighted image and slightly hyperpointense on T2WI-weighted image; C, D: Slightly hyperpointense on T2 FLAIR and DWI image; E: The reduction of ADC is not obvious; F, G: Contrast-enhanced T1WI-weighted images showed lesions in the solid part of the body showed a more uniform enhancement, visible spots in the area of no enhancement, cystic part of the wall and separation did not show significant enhancement; H: HE staining (HE ×100) showed tumor cells were spindle-shaped, fence-like, cytoplasm rich, red stained, slightly increased nuclear, no obvious mitotic.

讨论

       神经鞘瘤又称施万细胞瘤，是起源于神经鞘膜细胞的良性周围神经鞘膜肿瘤，好发于头颈部及四肢，也可发生于纵隔、腹膜后或盆腔等部位^[1]。发生于脑室者较少见，发生于侧脑室者更为罕见。中枢神经系统内神经纤维无施万细胞包裹，因此将发生于脑实质或侧脑室的神经鞘瘤称作异位神经鞘瘤，其起源目前仍不清楚^[2]。该病发病高峰为20~ 50岁，无明显性别差异^[3]。本例患者发病年龄与文献报道相符。脑内神经鞘瘤与脑外神经鞘瘤组织学特征无明显区别，肿瘤细胞形态温和，多呈梭形、栅栏状排列，较疏松，无明显核分裂象，可见典型Antoni A区和Antoni B区。Antoni A型又称束状区，肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，细胞之间结构致密；Antoni B型又称网状区，肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞之间结构疏松^[4]。MRI表现主要取决于两种细胞之间的比例，可为信号均匀的实性肿块、混杂信号肿块或完全囊变。Antoni A区呈T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强后早期为轻中度强化，延迟扫描后为中度或明显强化，Antoni B区呈TIWI低信号T2WI高信号，增强后无明显强化^[5]。本例以实性成分为主，周围可见囊性成分，增强后呈明显不均匀强化，符合神经鞘瘤的影像学典型特征。免疫组织化学染色对于神经鞘瘤的诊断十分重要，S-100和Vimentin阳性，GFAP和EMA阴性为本病在免疫组化的特异性表达，肿瘤细胞也可表达CD34，该肿瘤的细胞增殖指数Ki-67一般不高^[6,7]。本例镜下可见肿瘤细胞呈梭形、栅栏状排列，免疫组化也符合典型神经鞘瘤的病理诊断。

       本病需与以下疾病相鉴别：(1）侧脑室脉络丛乳头状瘤：好发于儿童，多呈圆形及分叶状，边缘常为颗粒状或凹凸不平，增强后显著强化，可引起不同程度脑积水^[8]。(2)室管膜瘤：好发于儿童及青年，发生在侧脑室者较少见，多与侧脑室室壁广基相连，沿脑室呈塑形生长，易囊变，钙化，为等或低T1WI信号，高T2WI信号，增强后呈显著不均匀强化^[9]。(3）中枢神经细胞瘤：好发于中青年，多见于侧脑室透明隔或Monro孔处，以宽基底附着于透明隔，肿瘤较大可见透明隔向对侧移位，CT上常表现为等密度或混杂密度，T2WI上可见较为典型的"扇形征"，增强后多呈不均匀轻中度强化^[10]。(4）室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤：发病年龄常小于20岁，多与结节性硬化症有关，常表现为室间孔区的侧脑室内均质肿块，钙化较具特征，增强后显著强化^[11]。(5）室管膜下瘤：常发生于中老年人，与透明隔或脑室壁粘连紧密，少数可见囊变区，增强后多无强化或轻微强化^[12]。