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病例报告
原发性颈髓内生殖细胞瘤1例
罗京 蒋谊 刘军

Cite this article as: Luo J, Jiang Y, Liu J. Primary intramedullary cervical spine germinoma: One case report. Chin J Magn Reson Imaging, 2020, 11(6): 447-448.本文引用格式:罗京,蒋谊,刘军.原发性颈髓内生殖细胞瘤1例.磁共振成像, 2020, 11(6): 447-448. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2020.06.010.


[关键词] 脊髓肿瘤;生殖细胞瘤;磁共振成像
[Keywords] spinal cord tumor;germinoma;magnetic resonance imaging

罗京 中南大学湘雅二医院放射科,长沙 410011

蒋谊 中南大学湘雅二医院病理科,长沙 410011

刘军* 中南大学湘雅二医院放射科,长沙 410011

通信作者:刘军,E-mail:junliu123@csu.edu.cn

利益冲突:无。


收稿日期:2020-01-13
接受日期:2020-04-12
中图分类号:R445.2; R739.42 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2020.06.010
本文引用格式:罗京,蒋谊,刘军.原发性颈髓内生殖细胞瘤1例.磁共振成像, 2020, 11(6): 447-448. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2020.06.010.

       患者,女,24岁。因"反复双侧肩部疼痛伴双上肢麻木1月余"入院,患者1月前无明显诱因出现双侧肩部疼痛,呈持续性针扎样疼痛,伴有双上肢麻木乏力,左侧上肢症状重于右侧上肢,因上述症状持续不缓解,患者1周前在外院行颈椎MRI检查示颈部椎管内占位,未予特殊处理,建议转上级医院就诊,患者于门诊行颈椎MRI平扫+增强检查。查体:四肢肌力及肌张力正常,病理征未引出。实验室检查无特殊。

       颈椎MRI检查:C6-7椎体后方脊髓内见大小约10 mm× 14 mm×18 mm混杂信号影,病灶轮廓欠光整,在T1WI上呈等信号,T2WI上呈混杂高信号,增强扫描病灶明显不均匀强化,内可见结节状及蚯蚓状无强化区,病灶下方脊髓内见长片状轻度强化炎性水肿区(图1A,图1B,图1C,图1D)。

       手术及病理所见:术中可见脊髓变性呈黄色,沿脊髓后中线切开可见髓内肿瘤,肿瘤呈长柱状,质软,鱼肉状,与脊髓边界不清,遂在神经电引导下切除肿瘤组织。光学显微镜下见肿瘤细胞呈实性片状排列,部分区域呈腺样排列(图1E),免疫组化:CK(部分+),GFAP(-),MBP(-),Syn(-),S100(灶性+),EMA(-),CD56(灶性+),NF(个别+),AFP (+),SALL4(+),OcT-3/4(+),Gly-3(部分+),Ki67(70%+),CgA (-),Vim (+),CD30(灶性+),PLAP (+),HCG (+),CD117(+),病理诊断:颈髓混合性生殖细胞瘤(无性细胞瘤和卵黄囊瘤混合)。

图1  患者女,24岁,MRI示病灶T2WI呈混杂高信号(A),T1WI呈等信号(B),T2WI轴位上位于脊髓中央(C),增强扫描病灶明显不均匀强化(D),病灶下方可见片状炎性水肿区(*);E:HE染色(× 100),肿瘤细胞呈实性片状排列,部分区域呈腺样排列
Fig. 1  A 24-year-old female patient, MRI showed mixed hyperintense on T2WI (A), isointense on T1WI (B), and central location in spinal cord on axial T2WI (C), contrast-enhanced T1WI (D) showed avidly heterogeneous enhancement, there is patchy inflammatory edema below the lesion; E: The results of HE staining (× 100), tumor cells were arranged in solid sheets and showed adenoid arrangement in some areas

讨论

       生殖细胞瘤(germ cell tumors,GCTs)起源于胚胎发育过程中原始生殖细胞残余组织,生殖腺外的生殖细胞瘤常发生在身体的中线部位,如纵隔或腹膜后间隙。在中枢神经系统中,松果体是生殖细胞瘤最好发的部位,其次是鞍上区。颅内生殖细胞瘤常播散至脊髓内,原发性脊髓内生殖细胞瘤十分罕见[1],国内外文献中报道的病例数较少,国内有学者[2]统计,在报道的病例中,原发性脊髓内生殖细胞瘤的发病年龄为5~43岁,平均年龄为25岁,男女发病率无差异,病变大部分位于下胸段及腰段脊髓内,发生在颈段脊髓内少见。临床症状方面,患者常表现为受累脊髓节段所支配肢体的感觉运动功能减退[3],本例患者为青年女性,发病年龄与文献报道相符,其病变位于颈段脊髓,故症状为双上肢麻木乏力。

       文献[1,2]报道原发性脊髓内生殖细胞瘤没有特征性的影像学表现,MRI上通常表现为脊髓内膨胀性肿块,T1WI上呈等、低或高信号,T2WI上呈低信号或高信号,增强扫描病灶可见均匀或不均匀强化,肿块内出现囊变是非特异性的征象,本例中肿块不均匀强化,内可见结节状及蚯蚓状无强化区,T2WI上呈高信号,其病理基础可能为肿瘤生长迅速,血供不均坏死所致,由于相关报道较少,其不同影像表现的病理基础仍需进一步研究。临床工作中,影像检查发现脊髓内肿块时,首先会考虑室管膜瘤和星形细胞瘤,其次是少见的血管母细胞瘤和转移瘤。室管膜瘤常有脊髓空洞和反应性囊肿,血管母细胞瘤常有低信号血管流空影。MRI可以较好显示病灶的范围及瘤周水肿情况,还能显示多发病灶[4]。尽管如此,术前影像诊断原发性脊髓内生殖细胞瘤相当困难,生殖细胞瘤容易出血,磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging,SWI)序列能较好显示瘤内微出血灶,但目前尚未有相关原发性脊髓内生殖细胞瘤SWI研究的报道。确诊依靠活检或手术切除后组织病理学和免疫组化,脑脊液和血清肿瘤标志物β-HCG和甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)的升高对于诊断生殖细胞肿瘤有一定提示作用。由于病变罕见,本例术前没有进行相关实验室检查。脊髓内生殖细胞瘤与颅内生殖细胞瘤一样对放化疗敏感,但由于术前难以确诊,手术治疗仍然是首选方法,术后辅助放化疗,预后较好[2,5]

       原发性脊髓内生殖细胞瘤影像表现无特异性,确诊依赖组织病理学和免疫组化。虽然十分罕见,但根据该病例报道和既往相关文献,在今后临床工作中要将该肿瘤纳入脊髓内肿瘤的鉴别诊断中,以逐渐提高对此肿瘤影像表现的认识。

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