女，60岁，因体检发现脾脏占位入院。查体：腹软，无压痛、反跳痛，脾肋缘下可触及，质韧。实验室检查除血小板计数略低（115×10⁹/L)外，其他血液检测，包括肿瘤标志物、肝肾功能和凝血功能均在正常范围内。外院超声提示脾脏实质回声不均匀，呈结节样改变。本院MR检查：脾脏内可见弥漫性多发小结节影，呈等或稍长T1信号（图1A)，T2WI呈（不均匀）高信号（图1B、图1D)，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）高b值（b=800 s/mm²）未见明显扩散受限（图1C)；增强后动脉期病变强化不明确，较周围脾实质呈相对低信号，静脉期可见对比剂向内填充，延迟期呈等或低信号（图1E,图1F,图1G)；大部分边界清楚，最大直径约13 mm。术前影像诊断：脾脏多发异常信号，脉管源性病变可能性大。行腹腔镜下脾脏切除术，术中见脾脏体积增大，色泽红润，脾周见少量腹水，与周围组织无粘连。游离脾脏，予以切除。术后病理显示送检脾组织内见多个大小不等的窦腔样结构，内衬单层扁平或柱状上皮，部分内皮向腔内突起形成乳头状结构，细胞无明显异型性，腔内充满淡粉红色物，并可见少量红细胞（图1H)；免疫组化：CD31(+)，F-Ⅷ(+)，ERG(+)，CD68(+)，AAT (+)，Lysozyme (+)，CD21(-)，CD34(-），CD8(-)，Ki-67（约2%+)。病理诊断：脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)。

点击查看大图

图1  患者女，60岁。A、B：MR示脾实质内见多发大小不等结节样病变，T1WI呈等或稍长信号，压脂T2WI呈高信号，信号不均匀；C：DWI (b= 800 s/mm²）序列未见明显扩散受限；D：冠状位T2WI显示脾脏体积增大，脾实质内多发结节样不均匀长T2信号影；E：动脉晚期脾实质内见多发结节未见明确强化呈相对低信号；F：门脉期可见渐进性强化；G：延迟期呈相对等或稍低信号；H：病理显示送检脾组织内见多个大小不等的血窦腔样结构，腔内充满淡粉红色物（HE　×100)
Fig.1  A sixty-year-old female patient. A, B: Multiple nodular lesions of varying sizes are observed in the spleen parenchyma, showing iso-or hypointensity on T1WI and hyperintensity on fat suppression T2WI; C: DWI (b=800 s/mm²) shows no significant diffusion limitation; D: Coronal T2WI shows the splenic volume increases; E: The nodules in the spleen parenchyma demonstrate no significant enhancement in late arterial phase; F: Progressive enhancemnet in venous phase; G: In delayed phase, the lesions show iso-or hypointensity; H: Microscopically, the tumor tissue is composed of multiple sinusoidal cavities of different sizes and filled with pale pink matter (HE　×100).

讨论

       血管源性肿瘤是脾脏非淋巴样肿瘤中最常见的病变，LCA虽是脾血管源性肿瘤中的一种，但极为少见。1991年，Falk等^[1]在历时20年的病例收集后发现17例以红髓脾窦内的窦岸细胞为特征的肿瘤，该肿瘤细胞呈上皮与组织细胞双向分化，由此将其命名为窦岸细胞血管瘤。该病病因尚不清楚，可能和免疫系统功能失调有关。

       LCA可发生于任何年龄段，中年人相对多见，无明显性别差异^[1]。因为该病较为罕见，所以确切的发病率尚不清楚。LCA常无明显的临床症状，多因体检或其他原因偶然发现；部分患者可出现脾肿大、血小板减少和贫血等。本例患者即为体检偶然发现，脾脏体积稍肿大，血小板略有减少。目前将LCA归为中间型肿瘤，但大多数呈良性，预后良好，但少部分可恶变或合并其他内脏恶性肿瘤^[2]，故一经发现应尽早切除，并仔细检查、长期随访。

       关于脾脏LCA影像表现的报道多为个案或小样本报道^[3,4,5]。大体上，LCA的影像学表现可分为多发结节型和单发结节型，前者较多见，本例即为多发结节型。多发结节型LCA病灶大小不等，可呈弥漫性分布，常伴脾脏不同程度肿大。CT平扫多呈等或稍低密度。MR上，T1WI多呈等或稍低信号，边界欠清；T2WI表现为高信号，信号可不均质，部分病变内可因含铁血黄素沉积而呈低信号；增强扫描表现为由周边向中心缓慢填充的渐进性强化模式，但在动脉期因脾脏的花斑样强化LCA病变边缘的强化多被掩盖，因而呈相对低密度/信号。静脉期对比剂可向中心扩展，延迟期表现多样，可呈稍低或等密度／信号^[6,7]，也可高于周围正常脾实质^[4]。本例患者MR表现为脾实质内多发结节样等或稍长T1压脂不均匀长T2信号，动脉期强化不明确呈相对低信号，静脉期部分可见轻度强化，延迟期大部分呈稍低信号，少部分接近等信号，推测可能是因为LCA由不规则血窦吻合构成，血窦窦隙较小强化推进缓慢或延迟扫描时间不足所致。单发结节型，较少见，结节多数较大，脾脏体积不大或仅局部增大，增强动脉期可见明显强化，门脉期强化程度减低趋于均一，延迟期密度／信号与周围正常脾实质相仿，可能因单发结节较大，结节内窦隙囊状扩张，并与周围脾血窦相贯通故而扩散速率加快所致^[8]。另外，有文献报道LCA在DWI上呈扩散受限呈高信号^[4,7]，而本例患者的LCA病灶在DWI上并未出现明显的扩散受限，可能是因为病变由不规则血管腔组成，实性成分相对较少所致。

       影像学上，LCA需与脾脏其他病变相鉴别：①血管瘤，T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，且信号较为均一，边界清晰锐利；增强动脉期可见边缘强化，门脉期向中央填充，延迟期呈持续强化，但动脉期几乎不出现边缘结节样强化，而呈环形强化^[9]，易于鉴别；②错构瘤，脾脏错构瘤由脾脏多种组织成分异常混合形成，并伴不同程度的纤维组织增生，因此T1WI上多呈低信号，T2WI信号可高可低，主要与病灶内红髓脾窦是否扩张以及纤维组织所占比例有关；并且信号往往不均匀，主要与病灶成分的复杂性及是否合并出血、囊变、玻璃样变有关^[10]。T2WI及DWI序列病变主体信号低于脾实质，较具特征性^[11]。增强扫描动脉期表现为弥漫性轻度不均匀强化或明显强化，门脉期渐进性或持续强化，延迟期强化程度接近或稍高于脾实质^[10]；③血管肉瘤，侵袭性生长，边界不清，常伴有出血、坏死，密度／信号不均匀，病变早期即可出现肝脏及腹膜后转移；④转移瘤，表现为脾内多发、境界清楚、不同强化程度的结节样病灶，典型者表现为"牛眼征"。有原发肿瘤病史或伴腹膜后肿大淋巴结，有助诊断；⑤硬化性血管瘤样结节性转化，多为单发，少见多发，MR T1WI相对脾实质呈等或稍低信号，T2WI病变主体呈稍低信号，内信号不均，典型病变在T2WI及动脉期表现为"轮辐征"，延迟期病变中心可见星芒状纤维组织的延迟强化^[12]。

       总之，目前有关脾窦岸细胞血管瘤的MR表现报道较少，需不断积累病例以完善对该病的认识。动态增强门脉期渐进性强化有助于脾脏LCA的诊断和鉴别诊断，确诊仍需病理及免疫组化。