软骨肉瘤（chondrosarcoma)是起源于软骨或者成软骨结缔组织的恶性肿瘤，在恶性骨肿瘤中的发病率居第二位，仅次于骨肉瘤，约占恶性骨肿瘤的20%。病变进展一般较慢，早期多无症状，后期多表现疼痛和局部软组织肿块。笔者回顾分析了本院2016年1月至2019年12月病理证实的22例软骨肉瘤的影像学资料，以期总结经验，提高对其强化特点的认识。

1　材料与方法

1.1　一般资料

       本组经病理证实的22例软骨肉瘤病例，其中男性17例，女性5例，年龄23~49岁，平均年龄36岁。临床症状主要有疼痛和软组织肿块，所有病例均行MRI平扫和增强扫描检查。

1.2　检查方法

       MRI均采用PHILIPS Multiva 1.5 T扫描仪，扫描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI：TR 500~600 ms，TE 10~15 ms；T2WI：TR 4500~5000 ms，TE 90~100 ms；FS：TR 3500~4000 ms，TE 70~80 ms；增强扫描采用Gd-DTPA经肘静脉注射，行轴位、矢状位、冠状位3个方位扫描。

2　结果

2.1　病变部位及形态

       本组22例患者，来源肋骨11例（50%)，肩胛骨6例(27.28%)，骨盆5例（22.72%)，均有骨质破坏及软组织肿块，软组织肿块呈分叶状、不规则形，病灶边界清晰，单发病灶。

2.2　MRI表现

       MRI平扫：软组织肿块信号不均，在T1WI呈等或低信号（图1A)；在T2WI及T2WI-FS序列呈高信号，伴有线样低信号间隔，其内分叶状高信号为软骨成分，软骨小叶周围低信号为纤维间隔。本组22例T2WI示软骨小叶均呈明显高信号（高于皮下脂肪），小叶间隔呈低信号（图1B、图1C、图2A)，钙化成分呈低信号（2A)。

       MRI增强扫描：小叶间隔明显强化，强化的小叶间隔分布不均，长短不等，粗细不等。部分呈环状强化，主要位于肿块外周区域，环状强化完整或不完整，不完整强化环缺口处多位于深面；部分小叶间隔呈弧状或不规则强化。本组22例均见小叶间隔强化（图1D、图1E、图2B、图3)，其中20例软组织肿块外周见明显环形强化（图1D、图1E、图2B)，22例均见弧状或不规则强化区；其中2例病灶边缘见片状强化（图3)，呈"双相征"，即在T2WI低信号区，增强扫描呈明显强化。本组小叶间隔包绕的软骨成分均无强化，软组织肿块周边部强化明显。

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图1  患者男，41岁，左侧肩胛骨软骨肉瘤。左侧肩胛骨骨质破坏伴软组织肿块，A：轴位T1WI示软组织肿块呈等信号，信号欠均；B、C：轴位T2WI及FS示软组织肿块呈明显高信号，其内见低信号间隔，肿块边界清晰；D、E：轴位和冠位增强扫描小叶间隔明显强化，呈环状、弧状或不规则强化，环状强化主要位于病变外周区域，环状强化完整或不完整，不完整强化环缺口处多位于深面
图2  患者男，31岁，右侧肋骨软骨肉瘤。A：轴位T2WI软组织肿块呈明显高信号，小叶间隔呈低信号，中心钙化成分呈低信号，肿块边界清晰。B：冠位增强扫描软组织肿块呈环状及不规则强化，强化环多不完整，位于外周区域
图3  患者男，35岁，左侧肋骨软骨肉瘤。冠位增强扫描肿块内见不均的弧状强化，边缘片状强化

3　讨论

       软骨肉瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于软骨或者成软骨结缔组织。按照发病部位分为中心型、周围型、骨外型；中心型起源于髓腔，呈中心性生长；周围型起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤以中心型居多，继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤等恶变。根据组织学分普通型、透明细胞型、间充质型、去分化型等，其中以普通型最常见^[1,2,3]。病理分为Ⅰ～Ⅲ级，Ⅰ级为低度恶性，Ⅱ～Ⅲ级为高度恶性^[4]。

3.1　临床特点

       软骨肉瘤好发于股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。原发性多见于30岁以下，继发性多在40岁以上，男女比例约2∶1^[5] ，本组平均年龄36岁，男性多于女性，与文献基本相符。临床表现多数病变（尤其是继发性）发展缓慢、病程长、症状轻、预后较好；少数病变（尤其是原发性）进展快、病程短、症状重、预后差。

3.2　影像学表现

       不同类型的软骨肉瘤在影像学表现上有所不同，一些中心型低级别软骨肉瘤，早期不形成软组织肿块，在影像学及病理上与内生软骨瘤鉴别较困难，但典型软骨肉瘤主要表现骨质破坏、瘤软骨钙化及软组织肿块等^[1]，其中钙化灶是软骨肿瘤的基本影像征象，而软组织肿块对诊断高级别软骨肉瘤具有重要意义^[6,7]。CT显示钙化优于MRI，MRI显示软组织肿块范围、肿瘤与血管关系、区分与正常组织界限优于CT。

       软组织肿块在MRI表现呈分叶状，病灶边界清晰，信号不均，在T1WI呈等或低信号；在T2WI及T2WI-FS序列呈高信号，伴有线样低信号间隔，其内分叶状高信号为软骨成分，T2WI示其信号高于皮下脂肪，软骨小叶周围低信号为纤维间隔，坏死区呈高信号。

       MRI增强扫描表现，小叶间隔呈环状、弧状或不规则强化^[8,9]，环状强化完整或不完整，弧状强化长短不等，强化间隔粗细不等，分布不均。本组研究发现环形强化多位于软组织肿块外周区域，环状强化完整或不完整，不完整强化环缺口处多位于深面。因小叶间血管丰富，是肿瘤生长最活跃区，小叶间隔病理基础为纤维血管分隔，也是MRI明显强化的原因^[2]，小叶间隔不连续及粗细不等提示恶性肿瘤特征。小叶内大部为透明软骨，透明软骨少血管，当肿瘤发展迅速时，小叶中心发生坏死，所以增强扫描软骨小叶及坏死区均无强化。

       去分化软骨肉瘤其低度恶性部分与典型软骨肉瘤MRI平扫及增强表现相似，而高度恶性部分T2WI呈低信号，两者有明显界限，增强扫描低信号区呈明显均匀强化，一般位于病灶周边^[8]，本组2例与文献相符。

       动态增强扫描有利于低度恶性软骨肉瘤与软骨瘤及骨软骨瘤鉴别，低度恶性软骨肉瘤分隔强化早于软骨瘤及骨软骨瘤^[10]。软骨小叶T2WI高信号及小叶间隔的强化特点可见于各型软骨肉瘤，在多种肿瘤鉴别中，软骨小叶间隔及其强化特点对典型软骨肉瘤有诊断价值，有文献报道^[11]，T2WI小叶低信号间隔诊断软骨肉瘤特异度为67.9%，增强扫描环状、弧状或不规则强化特异度为76.2%。

3.3　鉴别诊断

       软骨肉瘤虽然不同类型在影像学表现上有所不同，但是MRI有典型的强化特点，诊断并不困难，但应与下列疾病鉴别：(1）滑膜肉瘤，肿瘤信号常不均匀，病灶可出现出血、坏死、钙化，典型表现在T2WI呈现"三重信号"，即在病变内出现相对于脂肪信号的高、低及等信号。(2)骨肉瘤，发病年龄小，软组织肿块内可见瘤骨，骨膜反应明显。(3)转移瘤，骨质破坏伴软组织肿块时，肿块呈长T1长T2信号，T2WI信号不均，肿块可见线样低信号，但无软骨小叶及小叶间隔的信号特点，原发病史及多发病灶有助鉴别。(4)骨的未分化高级别多形性肉瘤，肿瘤常穿破骨皮质形成软组织肿块，可伴层状或三角形骨膜反应，增强扫描呈不均强化，老年人多见。(5）骨巨细胞瘤，骨质呈明显的膨胀，骨皮质变薄，病变内间隔为残留骨结构，增强扫描病变实质强化而间隔无强化。

       综上所述，虽然不同类型的软骨肉瘤在影像学表现上有所不同，但MRI检查因其软组织分辨率高，可以多方位、多序列成像，MRI检查能清晰显示软骨肉瘤软骨小叶及其间隔的信号特点，尤其小叶间隔的强化特点，MRI有独特的优势，对影像诊断及鉴别诊断有重要的价值。