患者男，31岁，3年前无明显诱因出现双侧鼻塞且呈持续性，伴有头痛、嗅觉下降及记忆力下降。1年前开始出现夜间鼻出血，量不详，次数逐渐增多。病来无面部麻木，无牙齿疼痛。近来无发热，精神体力可，食睡二便可，体重无明显变化。

       影像学检查示：CT示鼻咽腔见软组织团块影，范围6.0 cm × 3.0 cm × 6.0 cm （左右×前后×上下），病灶上至鼻咽腔顶壁，下至悬雍垂水平后方，后方紧邻咽后壁，前方达鼻腔并与鼻甲相邻，向两侧压迫咽旁间隙，双侧咽隐窝消失，右侧咽旁间隙模糊不清，病变密度较为均匀，境界尚清晰（图1A)，增强扫描肿块轻度均匀强化（图1B)。MRI示鼻咽腔团块状等T1、略长T2信号（图1C~1F)，增强扫描明显强化（图1G)。双侧颏下、咽旁间隙、颈部可见多发肿大淋巴结。

       手术所见：鼻咽部肿物向下几乎脱垂至口咽，肿物表面迂曲血管走行，血供丰富，根蒂来自鼻咽顶后壁，并向两侧咽隐窝侵入，最外侧压迫至颈内动脉表面。镜下见：组织细胞增生，胞体较大，可见吞噬现象。免疫组化：CD3（散在+）、CD20（散在＋)、Pax-5（散在+）、S-100(+)、CD30(-）、Ki-67(20%+)、CD68(+)、CD163(+)、TdT (-）、CD1a (-）。病理诊断：鼻咽Rosai-Dorfman病（图1H)。

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图1  男，31岁，鼻咽Rosai-Dorfman病。A：CT平扫示鼻咽腔软组织团块影，密度均匀，边界较清；B：增强扫描呈均匀强化；C~F：MRI示T1WI等信号，T2WI稍高信号，双侧颏下、咽旁间隙、颈部可见多发肿大淋巴结；G：增强扫描呈明显强化；H：组织细胞增生，胞体较大，可见吞噬现象。病理结果（HE × 200)：鼻咽Rosai-Dorfman病
Fig.1  Male, 31 years old with nasopharyngeal Rosai-Dorfman disease. A: CT showed mass shadow of nasopharyngeal soft tissue with uniform density and clear boundary; B: Enhanced scan showed uniform enhancement; C—F: MRI showed equal signal of T1WI, slightly higher signal of T2WI, multiple enlarged lymph nodes observed in bilateral submental and parapharyngeal spaces and neck; G: Enhanced scan showed significant enhancement; H: Histiocytosis, larger cell body and phagocytosis. Pathological findings(HE × 200): Nasopharyngeal Rosai-Dorfman disease.

讨论

       Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD)又称为窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是少见的、不明病因的淋巴结内和（或）淋巴结外组织细胞增生性疾病，在1969年由Rosai和Dorfman首次报道^[1]。在我国属于罕见病种，常见于20岁以下男性。根据病变累积的范围，可分为淋巴结型、结外型和混合型，其中以淋巴结型最多见。90％的RDD患者首先累及颈部淋巴结，临床上多数以无痛性淋巴结肿大为首发症状，常呈双侧性、无痛性^[2]。本病预后与累及淋巴结和（或）结外部位的数量有关，局部受累淋巴结甚至可自行消退；但病变累及结外时可持续存在、发展，甚至累及肾、呼吸道和肝脏，伴免疫学和血液学异常时，预后较差^[3]。RDD累积鼻咽部的病例报道少见，影像学资料罕见。发生于鼻咽部的RDD多无特征性临床表现及影像学表现，故难以进行准确诊断，易误诊。

       RDD影像学表现为CT平扫多为等或稍高密度软组织肿块，大多边界清楚，一般不侵犯骨质，个别可见局限性骨质破坏，增强扫描可见明显均匀强化。MRI T1WI表现为等或略高信号，T2WI呈混杂信号，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信号^[4]。

       鼻咽部RDD需要与下列疾病相鉴别：①鼻咽恶性淋巴瘤：两者的临床症状较为相似，均可表现为鼻咽部和双侧颈部肿块，两者经常规影像学检查较难鉴别，淋巴瘤细胞密度高，细胞外间隙较小，因而扩散加权呈高信号，ADC值降低，RDD病病灶内淡染区和深染区相间，淡染区主要含组织细胞，细胞密度低，扩散加权呈等高信号，ADC值升高或无变化，但是当组织细胞明显减少时，纤维组织增生呈隐约的席纹状排列时，鉴别较为困难。②鼻咽癌：鼻咽癌是鼻咽部最常见的恶性肿瘤，多有淋巴结肿大。T1WI肿瘤组织呈软组织信号，为等／稍低信号，T2WI呈等／稍高信号，扩散加权呈高信号；增强后肿瘤呈均匀明显强化，若肿瘤发生坏死则呈不均匀明显强化^[5]。肿块及颈部淋巴结常出现坏死，易侵犯邻近组织及颅底骨质，此为与RDD病重要的鉴别点。③腺样体增生：较为常见，是一种由于免疫功能低下导致的一种自限性、良性病变。腺样体增生与RDD影像学表现相似，但腺样体增生强化程度没有RDD强化明显，并且双侧腭扁桃体、舌扁桃体、软腭等韦氏淋巴环也会有明显增生^[6]，此为两者的主要鉴别点。

       鼻咽部RDD病是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，由于该病缺乏特异影像学表现及临床表现，故术前诊断较为困难。该病大多数可自发消退，常见的治疗方法为激素、手术切除和放射治疗，其中手术切除为主要手段，预后相对较好。