患者女，44岁，因腹痛腹胀10 d就诊，实验室检查：CA125明显升高（128.98 U/mL），降钙素原明显升高（0.231 ng/mL），血沉明显升高（42 mm/h），胃蛋白酶原I减低（49.1 ng/mL）；骨髓穿刺：粒细胞、红细胞增生活跃，淋巴细胞明显减低，巨核细胞易见；血液检查：淋巴细胞明显减低，B淋巴细胞（CD3-CD19+）明显减低（2.9%），总T淋巴细胞（CD3+）轻度升高（90.4%)。

       MRI显示：①右侧附件区6.6 cm × 7.1 cm×8.1 cm病灶，呈等T1混杂稍长T2信号，病灶扩散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）高信号／ADC低信号，呈中度延迟强化（图1）；②腹膜后腹主动脉周围中度均匀强化异常信号，与盆腔内髂血管旁多发结节信号一致；③子宫体积增大，盆腔积液。

       胸腹CT图像显示：①左侧锁骨上窝及纵隔多发增大淋巴结（图2A）；②腹膜后腹主动脉周围软组织密度肿块，盆腔多发结节状软组织密度肿块，病灶边界清晰，密度均匀，呈中度延迟强化，病灶融合包绕腹主动脉，动脉未见异常改变（图2B）。

       免疫组织化学染色：CD3(-），CD20(+），CD117(-）；病理：①卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL，Non-GCB），癌细胞浸润宫旁组织，输卵管未见异常；②髂血管旁淋巴结淋巴瘤。

       病理结果：术后大体观察病变呈实性肿块，切面灰白，质韧（图2C）。病理图片显示瘤细胞核圆形或卵圆形，呈泡状核，可见核仁，胞浆较丰富，瘤细胞广泛侵及宫壁肌层及宫旁，符合卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤（图2D)。

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图1  A~C：MRI平扫显示右侧卵巢软组织肿块影，D：增强扫描病灶强化较均匀；髂血管旁及腹膜后见肿大融合淋巴结影；子宫体径较大，盆腔积液
图2  A、B：CT图像显示锁骨上淋巴结肿大，腹主动脉旁肿大融合淋巴结，并包绕血管；C、D：病理图片显示瘤细胞增生活跃弥漫浸润，瘤细胞中等大小，核圆形或卵圆形，呈泡状核，可见核仁，胞浆较丰富，瘤细胞广泛侵及宫壁肌层及宫旁（HE 10×20)
Fig. 1  A—C：MRI showed soft tissue mass in the right ovary with uniform enhancement; D: Swelling and fusion of lymph nodes around iliac vessels and retroperitoneum; It also showed that the diameter of the uterus was large and there was fluid in the pelvic cavity.
Fig. 2  A, B: CT images showed enlarged and fused lymph nodes in supraclavicular and abdominal aorta, the peripheral blood vessels are surrounded; C, D: The pathological pictures showed that the tumor cells proliferated actively and infiltrated diffusely. The tumor cells were medium-sized with round or oval nuclei with vesicular nuclei, nucleoli and abundant cytoplasm. The tumor cells extensively invaded the muscular layer of the uterine wall and adjacent to the uterus (HE 10 × 20).

讨论

       淋巴瘤（non-hodgkins lymphoma，NHL）一线化疗方案为R-CHOP （利妥昔单抗、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、地塞米松)^[1]。该患者以附件肿瘤性病变、腹盆腔淋巴结转移收住我院，结合术前检查，综合考虑为附件区恶性肿瘤，随行子宫、双侧附件切除＋盆腔淋巴结清扫术，病理汇报弥漫性大B细胞淋巴瘤，后行R-CHOP化疗方案，行化疗5周期，每次4 d，治疗后复查盆腔病灶消失，左侧锁骨上窝及腹股沟区增大淋巴结略减小。

       淋巴瘤是一组起源于淋巴结及结外淋巴组织的恶性肿瘤，好发于绝经期前女性，临床表现无特异性。卵巢淋巴瘤多继发于全身性淋巴瘤，原发性淋巴瘤非常罕见^[2]，国外最新研究发现原发性卵巢淋巴瘤来源于卵巢中的淋巴组织（可能与慢性炎症刺激有关）或者畸胎瘤。目前，原发性卵巢淋巴瘤的诊断标准尚未统一，普遍接受的是Fox等^[3]制定的诊断标准：①排除淋巴结、血液、骨髓受累，生殖系统为首发部位；②以往无淋巴瘤病史，如果远处有复发性淋巴瘤，必须与原发淋巴瘤相隔数个月。按此标准，本例属于继发性卵巢淋巴瘤。区别卵巢淋巴瘤是原发或继发对于临床治疗有重要意义，继发性卵巢淋巴瘤生存率低，以化疗为主，而原发性卵巢淋巴瘤经手术切除为主，化疗辅助，效果较好，但原发或继发卵巢淋巴瘤影像表现无差异^[4]。

       随着MRI技术的广泛应用和图像质量的提高，MRI已作为诊断肿瘤病变的常规检查^[5]。卵巢淋巴瘤MRI诊断要点：①附件区实性占位，肿块轮廓清楚，信号较均匀，呈等长T1WI，等长T2WI信号，DWI呈明显高信号，这可能与细胞排列密集有关；②增强扫描病灶呈轻／中度持续强化，Ferrozzi等^[6]提出部分卵巢淋巴瘤增强后可有明显环形强化，本例没有；③病灶融合包绕血管，血管似漂浮于肿块内，呈典型的"血管漂浮征"；④可伴多部位淋巴结肿大。

       卵巢淋巴瘤需与以下几种疾病鉴别：①上皮性卵巢癌：囊实性肿块，常有坏死，增强扫描实性部分、囊壁、分隔及壁结节可见不均匀强化，常有腹水和淋巴结转移。②卵巢无性细胞瘤：卵巢无性细胞瘤好发于年轻女性，血清LDH、β-HCG水平升高，多为实性均质肿块，肿瘤内及边缘可见多发走形规则的血管影，增强后可见明显强化的纤维血管隔及结节样改变，常有较完整的纤维包膜；③转移性卵巢癌：可有消化道、乳腺原发病史，多呈囊实混合性肿块，由于含有较多的致密结缔组织，常在T2WI上显示低信号，强化明显且不均匀，常有腹腔积液。