患者女，82岁。因头晕、头痛、反酸伴全身乏力6 d入河北省人民医院。体格检查及入院实验室化验结果（包括女性肿瘤全项）均未见异常。

       影像学检查结果如下。

       1．头颅CT平扫显示：右侧后颅窝可见一类圆形稍高密度影，边缘可见小片状稍低密度，病变边界清，大小约为39 mm×30 mm×33 mm，邻近脑组织受压改变，伴片状低密度水肿区，邻近骨皮质吸收、不光整（图1A、B)。

       2．头颅MRI平扫＋DWI+增强显示：右侧后颅窝见类球形肿块影，呈T1WI等、T2WI及FLAIR等或稍高信号影，边界较清，大小约39 mm×39 mm×33 mm，其内见斑片样T1WI更低、T2WI边缘低中心高信号影，周围见脑脊液信号环绕，周围脑实质受压水肿，四脑室明显变小，周围骨质吸收变薄。增强扫描可见病变边缘呈较明显尚均匀强化，中心见小片状无强化区，邻近硬脑膜轻度强化，病变与颅骨内板呈窄基底相连，与右侧横窦分界欠清。同侧小脑扁桃体疝进枕骨大孔内约5 mm（图1C~G)；三脑室、侧脑室增宽。

       影像印象：(1)右侧后颅窝占位伴同侧小脑扁桃体下疝；(2）幕上脑积水。

       术中所见及病理检查结果（图1H) ：部分肿瘤侵透硬膜，呈红褐色，质地较韧，免疫组化染色：EMA (+) ，Vimentin (+) ，GFAP(-），PR(-），S100(-），BcL-2 (+)，CD34 (+)，CD99 (+)，CD31(-），SMA(-），Desmin(-)，Ki-67阳性率约5%。（后颅窝右侧小脑表面）结合免疫组化染色，支持胸膜外孤立性纤维瘤。

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图1  女，82岁，后颅窝右侧小脑表面孤立性纤维瘤。A：右侧后颅窝见一类圆形稍高密度肿块影，边缘见小片状稍低密度，病变边界清，邻近脑组织受压改变，伴片状低密度水肿区，邻近骨皮质破坏。B~E：图B为T1WI序列，肿块呈等信号影，其内信号不均匀，见片状低信号影；图C为T2WI序列，示病变呈等或稍高信号影，其内见斑片样边缘低中心高信号影，周围见脑脊液信号环绕。图D为FLAIR序列，示肿块周围脑实质受压水肿，四脑室明显变小，周围骨质吸收变薄；图E为DWI序列，示肿块呈不均匀稍高信号。F：增强扫描示病变边缘呈明显均匀强化，内见斑片样无强化区，周围硬膜轻度强化，与硬膜呈窄基底相连。G：同侧小脑扁桃体超过枕骨大孔5 mm。H：为术后病理学检查结果，后颅窝右侧小脑表面孤立性纤维瘤（HE　×40)
Fig. 1  Female, 82 years old, solitary fibroma of the right cerebellar surface of the posterior fossa. Figure A shows a kind of round slightly high-density mass shadow in the right posterior cranial fossa, with a small piece of slightly low-density at the edge, clear lesion boundary, compression change of adjacent brain tissue, with sheet low-density edema area and destruction of adjacent bone cortex. Figure B—E shows: Figure B shows T1WI sequence, the mass shows equal signal shadow, the inner signal is uneven, and the slice low signal shadow is seen. Figure C shows T2WI sequence, the lesion shows equal or slightly high signal shadow, the low center high signal shadow is seen in the edge of patch, and the cerebrospinal fluid signal surround is seen around. Figure D shows FLAIR sequence, the brain parenchyma around the mass is compressed and swollen, the four ventricles are obviously smaller, and the surrounding bone absorption is thinner. Figure E shows DWI sequence, and the mass shows uneven and slightly high signal. Figure F shows that the edge of the lesions on the enhanced scan is significantly and uniformly enhanced, and there is no enhanced area like patch in the inner part. The surrounding dura is slightly enhanced and connected with the dura in a narrow base. Figure G ipsilateral tonsil of cerebellum is 5 mm larger than foramen magnum. Figure H shows the results of postoperative pathological examination: solitary fibroma (HE ×40) on the right cerebellar surface of the posterior fossa.

讨论

       孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT)是1931年由Klemperer等^[1]第一次进行病理学描述并对其命名，起初研究认为其主要起源于脏层胸膜的间皮细胞，但随着人们对其认识的不断加深，认为SFT不仅局限于胸膜，而是可发生于人体任何部位。但起源于颅内的SFT较为罕见。SFT几乎为良性肿瘤，少部分为交界性或恶性肿瘤^[2]。SFT好发于中老年人，男女发病无明显差别，临床表现各异，主要取决于肿瘤部位、大小及病理组织类型，主要表现为占位及颅高压的症状。镜下特点：SFT为梭形肿瘤细胞，细胞质丰富，细胞核细长，核分裂较低，分布于粗细不等的胶原纤维组织及类似血管外皮瘤样血管之间。免疫组化显示：一般CD34、CD99、Vimentin和Bcl-2呈阳性，而EMA、CK和S-100呈阴性。

       CT和MRI检查：SFT肿瘤大小不确定，边界清楚，肿瘤较小时形态规则，密度或信号均匀，肿瘤较大时多呈分叶状，密度或信号不均匀，一般无出血、钙化、坏死、囊变，CT平扫肿块为等密度或稍高密度，TIWI多为等信号或略低信号，T2WI信号多样，DWI呈高信号，MRS显示NAA峰和Cr峰较正常侧降低，MI和Cho峰较正常侧增高，SFT的强化表现多种多样，增强扫描时轻至中度不均匀渐进性强化，T2WI病变中心低信号区增强后明显强化是颅内SFT较为特征性表现，但本例病变T2WI中心片状低信号未强化。肿瘤一般无"脑膜尾征"及瘤周水肿，邻近骨质压迫吸收。

       鉴别诊断如下。

       1．脑膜瘤：多见于中老年女性，肿块密度及信号较均匀，CT呈形态规则的稍高密度肿块，常伴钙化，T1WI及T2WI与脑实质信号基本一致，T1WI序列肿瘤周边见低信号环，增强扫描呈明显均匀强化，且多见"鼠尾征"，相邻颅骨反应性增厚。

       2．血管外皮瘤：多为恶性程度较高肿瘤，形状不规则，肿块密度及信号不均匀，坏死、出血及囊变多见，增强扫描呈明显强化，邻近颅骨骨质呈侵蚀破坏改变。

       3．神经鞘瘤：肿块密度及信号不均匀，成分混杂，坏死、囊变为其常见特征。

       4．脑转移瘤：病变为多发，增强扫描病变强化方式多样，且伴有原发病史。

       5．原发黑色素瘤：MRI为短T1、短T2信号。总之，SFT影像学检查可对其进行准确的定位，定性仍依赖于病理及免疫组织化学检查。