患者女，83岁，患膀胱癌10余年，发现盆腔肿物1个月余。曾在外院诊断为膀胱癌，门诊以"膀胱癌"收入院。10余年前行"膀胱癌电灼术"，6年余前行"右肾切除术"、"脾切除术"。既往40余年前曾患"淋巴结核"。

       影像学检查：磁共振成像示子宫体积明显增大，子宫内膜及宫颈黏膜增厚，阴道壁显著增厚，阴道内可见积液及少量积血征象，阴道壁局部与尿道、膀胱左后壁、直肠前壁分界不清（图1A、B)。磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈明显高信号（图1C)，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值0.531×10^-3 mm²/s明显减低，增强扫描后病灶呈轻度不均匀强化，且随时间延长强化程度减低。CT检查增强前病灶密度较均匀，增强扫描后病灶亦呈可见轻度不均匀强化（图1D、E)。

       经阴道穿刺活检取病理，送回病理结果：(1）左侧阴道壁穿刺组织：镜下为纤维结缔组织，局部组织坏死，间质少量淋巴细胞浸润，小血管增生。(2)阴道右侧前壁活检组织：送检组织3块，其中一块组织坏死伴钙化，另2块间质异性细胞弥漫浸润，倾向淋巴造血系统肿瘤（图1F)。最终免疫组化符合B细胞淋巴瘤。

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图1  患者，女，83岁。A：MR平扫示子宫增大；B：MR增强扫描示肿瘤呈轻中度强化，其强化程度低于正常子宫肌层，病灶内可见无强化的坏死区；C：DWI图像显示病灶为高信号；D：CT平扫示子宫体积增大，可见不规则形软组织密度肿块影与子宫颈分界不清；E：CT增强扫描示病灶实性成分轻度强化，边界清，内见无强化区；F：病理图片示局灶性增生的B淋巴细胞（HE　×200)
Fig.1  Patient, female, 83 years old. A: MR scan showed an enlarged uterus. B: MR enhanced scan showed mild to moderate enhancement of the tumor, which was lower than that of the normal myometrium, and there was no enhanced necrotic area in the lesion. C: Showed a high signal for DWI image. D: CT plain scan showed increased uterine volume, visible irregular soft tissue density mass shadow and unclear boundary with cervix. E: CT enhanced scanning showed that the solid components of the lesion were slightly strengthened, the boundary was clear, and no enhancement area was seen inside. F: Pathological images showed focal proliferation of B lymphocytes (HE ×200).

讨论

       原发性子宫（宫颈和宫体）、阴道淋巴瘤发病率极低，罕见报道，2017年，Nasioudis等^[1]统计发现女性生殖道原发淋巴瘤较少见，仅占结外淋巴瘤的1%。且临床表现缺乏特征性，主要表现为绝经后异常阴道出血，这可能与绝经后女性激素水平发生改变，子宫内膜失去激素周期性变化的支撑而过度增殖有关^[2]。其宏观外观也容易与鳞状细胞癌混淆。子宫淋巴瘤好发年龄与病理学类型相关，弥漫大B细胞淋巴瘤好发于35~45岁，滤泡淋巴瘤好发年龄多大于50岁，伯基特淋巴瘤好发于5~10岁的儿童^[3]。

       CT表现：子宫弥漫性增大，病变边界不清，偶可见低密度区为液化坏死或囊变，增强扫描病变可见强化，因淋巴瘤为少血管的实性结节聚集而成，增强扫描反映了其少血管的特性，所以多为轻度强化。如有液化坏死、出血或囊变则对应区域可无强化。可伴腹膜后、腹沟股及大血管旁的淋巴结转移，对于大于10 mm的淋巴结可视为转移。本例病例中CT显示子宫体积明显增大伴液化坏死等症状，并且具有较强的侵袭性，病变侵犯周围组织，与尿道、膀胱左后壁、直肠前壁分界不清。MRI表现：子宫肌层明显增厚，肿瘤信号均匀，T1WI多以低信号为主，T2WI多呈稍高信号，子宫内膜与宫颈黏膜相连续，在T2WI上显示更为清晰，因此T2WI在评价子宫淋巴瘤形态和与周围组织侵犯程度上具有较高价值^[4]。Kawakami等^[5]认为在MRI上子宫体积弥漫性增大且子宫内膜或宫颈黏膜连续对诊断子宫淋巴瘤具有一定的特异性。本例在T2WI上因其内部伴有坏死和出血而呈混杂信号，矢状位T2WI能更清楚地显示子宫内膜及宫颈黏膜相连续及病变累及周围组织的情况。病灶中部分区域DWI呈明显高信号，这是由于排列紧密的肿瘤细胞引起水分子弥散受限所致。Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈轻中度强化，提示病变为乏血供肿物。本例肿块巨大，累及子宫至阴道，以往文献未见报道。

       病理学表现：子宫淋巴瘤起源于子宫间质，弥漫性大B细胞淋巴瘤是结外淋巴瘤中最常见的组织学亚型^[3]，主要表现为异型淋巴细胞异常增生，肿瘤细胞形态单一，大小较一致，核浅染，呈弥漫或巢团状浸润子宫间质乃至子宫肌壁全层，可观察到广泛或清晰的硬化带，细胞基质少。本例取检主要为阴道壁，病理表现与子宫淋巴瘤类似，结合免疫组化最终符合为B细胞来源的淋巴瘤。

       鉴别诊断：(1)子宫淋巴瘤与女性常见的生殖器官肿瘤如宫颈癌和子宫肌瘤的临床表现相似（不规则阴道出血、下腹部疼痛及腹部包块），甚至影像学上表现也较为相似。三者均可表现为子宫体积增大伴软组织肿块，但子宫淋巴瘤在影像上多表现为密度或信号均匀的软组织肿块，较少出现坏死、囊变，且为轻度强化；而宫颈癌、子宫肌瘤体积较大时多合并坏死，增强扫描常明显不均匀强化；当三者都同时合并坏死或囊变时，仅靠常规影像学检查较难区分，应当结合磁共振功能成像进行鉴别，如通过测量不同的ADC值或强化曲线、灌注定量参数等。Lee等^[6]通过实验得出子宫肌瘤和宫颈癌的ADC值分别为（1.15±0.18)×10^-3 mm²/s、(0.99±0.18)×10^-3 mm²/s，均远远高于本例原发性子宫淋巴瘤的ADC值(0.696×10^-3 mm²/s)。身体其他系统的淋巴瘤也有ADC值较低的特点^[7]，而且本例病变不仅位于子宫，阴道走行区也可见明显占位，因此通过比较不同肿瘤间ADC值的差异有助于鉴别诊断，最终明确诊断须依靠病理学结果。(2)本例患者有膀胱癌病史，需考虑是否为膀胱癌转移导致。膀胱癌肿瘤早期可有均一强化，向周围组织侵犯时，出现膀胱轮廓不清或膀胱壁的不均匀增厚，膀胱周围脂肪间隙模糊甚至消失，且盆腔内常可见肿大淋巴结影像。而本例没有上述征象，所以不考虑为转移瘤。

       总之，子宫淋巴瘤罕见，好发于中年女性，临床症状缺乏特征性，影像学常表现为子宫增大伴密度、信号均匀软组织肿块，磁共振T2WI、增强扫描、DWI和ADC值具有一定的特征性，但诊断的金标准仍为病理学检查。

       本例患者高龄且淋巴瘤累及范围广，临床上较为罕见。随着老龄化人口的增多，当遇到高龄患者盆腔肿物时则要考虑到为淋巴瘤的可能，并做好诊断和鉴别诊断。