患者男，50岁。六年前左前胸壁一黑痣反复脱皮、触之易出血，遂切除。术后病理：恶性黑色素瘤。现患者因头晕、行走困难、右手麻木入我院。头颅MRI示左侧顶枕叶类圆形占位，病灶上方呈类圆形T1WI、T2WI稍低信号，大小约13 mm×12 mm，增强扫描呈结节状强化，边缘见强化环；病灶下方见T2WI高低信号液平面，范围约17 mm×22 mm×21 mm；病灶周围可见斑片状T2WI高信号影。DTI示占位处神经纤维束略受压（图1A~G)。随后在我院手术治疗。影像诊断：应排除单纯性出血，考虑转移瘤继发出血可能性大。术中所见：肿瘤呈红色鱼肉状，血供极其丰富，质地软。病理诊断：肿瘤细胞呈片状弥漫或巢状分布，细胞界不清，核异型性显著，核仁明显，核分裂多见，胞浆淡染（图1H)。免疫组化：肿瘤细胞HMB45 (+)、MelanA (+)、S-100(+)、Ki67 (35%+)，符合恶性黑色素瘤。

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图1  患者男，50岁，颅内黑色素瘤。图A~G示左侧顶枕叶类圆形占位，病灶上方呈类圆形T1WI、T2WI稍低信号，大小约13 mm×12 mm，增强扫描结节状强化，边缘见强化环；病灶下方见T2WI高低信号液平面，范围约17 mm×22 mm×21 mm。病灶周围可见斑片状T2WI高信号影；DTI示占位处神经纤维束略受压。A、E：T1WI；B、F：T2WI；C、G：T1WI增强；D：DTI；H：病理(×200)
Fig. 1  Male, 50 years old, with intracranial melanoma. A—G: Round space occupation in the left parietal occipital lobe. The upper part of the lesion showed a slightly lower signal of T1WI and T2WI, with a size of about 13 mm×12mm, showed nodular enhancement, and the enhancement ring was seen at the edge. The low and high signal fluid level of T2WI was seen below the lesion, about 17 mm×22 mm×21 mm. Patchy high signal of T2WI is seen around the lesion. DTI indicates slight compression of the nerve fiber bundles. A, E: T1WI. B, F: T2WI. C, G: T1WI enhanced scan. D: DTI. H: Pathology (×200).

讨论

       颅内黑色素瘤分为原发性和继发性。原发性颅内黑色素瘤极为罕见，占颅内黑色素瘤的9%^[1]，临床诊断该病需满足三种条件：(1)无先天性黑色素痣及眼脉络膜黑色素瘤；(2）无黑色素瘤切除史；(3）内脏无黑色素瘤转移^[2]。继发性颅内黑色素瘤多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。其中，体表恶性黑色素瘤约半数可向颅内转移，是继乳腺癌、肺癌之后最常见的颅内转移瘤。Ma等^[3]认为黑色素瘤内存在雌激素受体，雌激素可以抑制肿瘤生长。因此该病好发于男性，本病例与报道相符。

       黑色素细胞通常位于皮肤的表皮与眼睛的葡萄膜，即虹膜后面的色素层中，当其代谢受到抑制时会引起该病的发生。此外良性黑色素斑块的恶变、阳光和紫外线照射、慢性机械刺激及种族也与该病发病有关。

       黑色素瘤内含有大量的由顺磁性黑色素颗粒形成的金属螯合物，可以缩短T1、T2弛豫时间，因此其典型MRI表现为：T1WI高信号、T2WI低信号，增强扫描明显强化^[4]。但是并不是所有黑色素瘤都具有该典型的MRI征象，需要取决于瘤内黑色素含量及出血量，本例就是一例不典型黑色素瘤。研究人员依据瘤内黑色素含量的不同将其MRI表现分为四类：(1）黑色素型：瘤内含有丰富的黑色素颗粒，MRI表现典型，为T1WI高信号，T2WI低信号；(2)无黑色素型：瘤内不含黑色素或含量低，表现为T1WI低信号，T2WI高信号；(3)混合型：无特异影像特征；(4)血肿型：表现为血肿不同时期的信号特征。其中以黑色素型、血肿型最多见，占70%^[5]。因此本病例属于混合型黑色素瘤。

       鉴别诊断：(1)单纯性出血：其MRI信号特点与颅内黑色素瘤相似，但脑出血发病急，患者临床症状危重；脑出血部位多位于基底节区，MRI信号随时间发生相应变化。颅内的供血动脉在灰白质区较细，癌栓易停滞于此，因此同其他颅内转移瘤一样，灰白质交界区为继发性颅内黑色素瘤好发部位，且肿瘤MRI信号随时间变化往往不明显。(2)乳腺癌、肺癌颅内转移：乳腺癌和黑色素瘤的脑转移灶都极易出血，往往鉴别困难。研究表明，颅内转移瘤数目与原发肿瘤的类型有关，据国外文献报道，乳腺癌颅内转移倾向于单发转移灶，最易转移至小脑，而黑色素瘤和肺癌常发生多发颅内转移灶^[6]；国内文献报道，乳腺癌（78.9%）更易多发颅内转移灶^[7]。Huang等^[8]通过MRS鉴别继发性颅内黑色素瘤与其他颅内转移瘤发现，肺癌、乳腺癌颅内转移灶可有Cho/Cr<2.0，而前者则无此特点。此外，对DCE参数Vp的定量分析也有助于鉴别黑色素瘤和非小细胞肺癌脑转移灶。(3)胶质母细胞瘤：原发性多见，扩散灶多位于原发灶周围；多位于脑深部白质，可沿脑白质扩散至邻近脑白质或经胼胝体累及对侧；增强MRI有特征性的不规则厚壁花环样强化，可有壁结节；DWI上绝大多数肿瘤颅内转移灶边界清楚，而胶质母细胞瘤边界多模糊；胶质母细胞瘤瘤周Cho/Cr值升高，而转移瘤MRS无此特点。

       颅内转移性黑色素瘤往往预后较差，早期诊断及治疗至关重要。然而部分转移性颅内黑色素瘤不具有典型颅内黑色素瘤的MRI影像表现，以及黑色素瘤极易出血等原因，使我们在临床工作中易出现误诊。因此当患者有黑色素痣病史时，我们应该提高警惕。