患者男，44岁，因头痛伴右侧肢体乏力、麻木1个月。查体：颅神经检查未见异常，四肢肌张力正常。既往史：有高血压病史5年，未规律用药，血压控制不佳。头颅MRI平扫示：左侧豆状核区条片状的T2WI低信号，第三脑室区可见圆形的T2WI等高信号影（图1A)；三维磁共振血管成像容积重建(three-dimensional magnetic resonance angiography，3D-MRA)及3D等体素增强检查：基底动脉及双侧椎动脉V4段管腔增宽，呈瘤样扩张；基底动脉走行迂曲，远端管腔变窄（图1B、C)；高分辨率磁共振血管壁成像（high-resolution magnetic resonance imaging vascular wall imaging，HR-MRI VWI）检查：左侧椎动脉、基底动脉走形迂曲，基底动脉末端位置较高，延伸至第三脑室底部，基底动脉末端管壁增厚，分叉处管壁周缘可见附着的稍高信号影（图1D、E)；增强检查椎动脉与基底动脉汇合处角度变小，可见扩张的基底动脉管壁均匀性增厚并均匀强化，基底动脉末端分叉处前壁、下壁可见管壁结节状强化改变（图1F~H)。最后MRI诊断：椎基底动脉延长扩张症伴基底动脉末端不稳定斑块形成；左侧豆状核区陈旧出血。

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图1  患者男，44岁，椎基底动脉延长扩张症伴基底动脉末端不稳定斑块形成的MRI表现。A：T2WI示左侧豆状核区条片状的低信号（红色箭），第三脑室区见类圆形的等高信号影（黑色箭），为延长的基底动脉；B、C：3D MRA及3D等体素增强示基底动脉（白色箭）及双侧椎动脉V4段（红色箭）管腔增宽，呈瘤样扩张，基底动脉远端管腔变窄（绿色箭)；D、E: HR-VWI示左侧椎动脉、基底动脉走形迂曲，基底动脉末端位置较高，延伸至第三脑室底部（红色箭），基底动脉末端管壁增厚（绿色箭），分叉处管壁周缘可见附着的稍高信号影（白色箭)；F、G、H：增强检查椎动脉与基底动脉汇合处角度变小，可见扩张的基底动脉管壁均匀性增厚并均匀强化（红色箭)，基底动脉末端分叉处前壁、下壁可见管壁结节状强化改变
Fig. 1  A 44-year-old male patient. Unstable plaque at the end of the basilar artery caused by vertebrobasilar dolichoectasia. A: The left bean nucleus shows flaky low signal (red arrow) and the third ventricle is seen equal/high signal on T2WI-weighted image. B, C: 3D MRA and 3D isovoxel enhancement showed that the lumen of basilar artery (white arrow) and V4 segment of vertebral artery (red arrow) was widened and showed tumor like expansion, and the lumen of distal basilar artery was narrowed (green arrow). D, E: HR-VWI showed that the left vertebral artery and basilar artery were tortuous, the end of basilar artery was higher, extending to the bottom of the third ventricle (red arrow), the end of basilar artery was thickened (green arrow), and there was a slightly higher signal shadow (white arrow) attached to the circumference of the wall at the bifurcation. F—H: At the junction of vertebral artery and basilar artery, the angle became smaller, the wall of the dilated basilar artery was thickened and strengthened uniformly (red arrow), and the nodular enhancement of the wall of the anterior wall and the inferior wall of the bifurcation of the basilar artery was seen.

讨论

       椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一种罕见的后循环脑血管变异疾病，发病率为0.06%～5.80%，以椎动脉和基底动脉的异常扩张、迂曲和延长为特征^[1,2,3]。VBD的病因和发病机制仍不清楚，可能与先天发育不良和后天获得性因素有关，先天因素主要是血管内弹性层的退化，继发于网状组织的中膜变薄，以及平滑肌萎缩^[4]，后天因素主要与动脉粥样硬化相关，年龄、男性、高血压、肥胖、糖尿病、长期吸烟等都是VBD的危险因素。本例VBD患者考虑与先天发育不良因素和高血压有关，先天发育不全的动脉管壁在长期高血流冲击下发生扩张、迂曲。HR-VWI显示基底动脉末端分叉处不稳定斑块形成，原因可能是：(1)本病例基底动脉远端管腔变小，并在末端分出大脑后动脉，血流会趋于从平缓的层流变为复杂的湍流，湍流血流容易导致血管内膜损伤促进斑块形成；(2)基底动脉远端走形迂曲，血管迂曲后出现血流冲击区、低剪切流区、血流缓慢区，导致该区血管壁更容易损伤，更容易形成血栓、动脉粥样硬化斑块。此外，HR-VWI还发现瘤样扩张的基底动脉管壁均匀性强化，可能是动脉壁长期处于高血流冲击力的状态下，血管内皮细胞损伤从而产生的炎症改变。

       本病多数患者无临床症状，但有症状患者的死亡率和致残率较高。缺血性卒中是VBD最常见的临床表现。在本病例中，患者目前尚未出现缺血性卒中，但是缺血性卒中的几率极大，原因是迂曲、延长的血管容易导致来自基底动脉的穿支血管牵拉、闭塞，同时与VBD血流动力学改变相关的内皮损伤可继发动脉粥样硬化斑块，也会导致穿支血管梗阻^[5]；此外，基底动脉末端不稳定斑块一旦脱落，会导致后循环梗死。VBD由于异常扩张、迂曲，还可压迫周围脑结构如脑干、颅神经，产生对应的临床症状。本例患者扩张迂曲的基底动脉紧邻三脑室底部，但是患者尚未出现对应临床症状，可能提示与压迫缓慢进展相关^[1,4]。本例VBD患者出现头痛，可能与血流状态学改变、基底动脉炎症有关；椎-基底动脉血管迂曲后出现血流冲击区，导致该区血管内膜损伤而继发头痛；基底动脉炎症也会诱发血管痉挛而导致头痛。此外，患者出现右侧肢体乏力症状，可能与高血压所致左侧豆状核出血有关。

       VBD的诊断主要依赖影像学检查，DSA是诊断的金标准，但由于其具有创伤性且不能显示血管与脑组织的关系，其使用受到限制；目前MRA和CTA广泛应用于VBD的诊断。但是由于存在人种和性别差异，目前尚无统一的VBD的诊断标准。本例患者HR-VWI显示基底动脉直径6 mm，上段基底动脉长度超过鞍上池6 mm以上并延长至第三脑室底部，符合VBD诊断标准^[4]。

       HR-VWI不仅可以观察血管与脑组织的关系、管腔的情况，同时可以更好观察管壁的结构。在本例患者中，HR-VWI及时发现基底动脉末端分叉处不稳定斑块，在卒中发生之前采取治疗措施，可以降低对患者的危害，提高生活质量。注意椎基底动脉的走形与直径，高度及脑干的受压情况，对于怀疑VBD的患者及时完善HR-VWI，以明确诊断，及时指导治疗，判断预后。目前VBD还没有有效的治疗方法，主要是针对并发症进行药物、血管内介入和手术治疗。该例患者除了使用止痛药物如西乐葆，同时还使用扩血管药物治疗；为预防卒中发生，使用降压（拜新同）、调脂（立普妥)等药物；针对右侧肢体乏力、麻木，针对性进行肢体功能康复理疗。治疗后患者症状好转，2个月后电话随访患者诉头痛症状出现，可能还是与椎-基底动脉走形迂曲，血管迂曲后出现血流冲击区，导致该区血管内膜持续损伤有关。