患者女，50岁。主诉：转移性右下腹痛1个月。现病史：患者1个月前出现无明显诱因上腹部疼痛，疼痛呈持续性隐痛，无阵发性加剧，无明显放散痛。6 h前疼痛逐渐转移并固定于右下腹，伴有恶心及呕吐，为求进一步诊治来我院就诊。该患者发病以来，无发热，无腹胀及腹泻，无黑便，无黄疸；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。既往病史：有2型糖尿病2年，胰岛素治疗，血糖控制好。盆腔超声显示右下腹至子宫上方不均质低回声包块。

       盆腔MRI检查：盆腔后方可见大小约7.5 cm×3.8 cm×1.5 cm异常信号影，形态不规则，分界不清，T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，增强扫描呈明显不均匀强化(图1A~1G)。

       手术及病理所见：术中可见盆腔多发肿物，质硬，边界不清，彼此融合固定，肿物与阑尾中段分界不清，与右侧输卵管分界不清，子宫及左侧附件区未见明显异常。病理所见：盆腔不规则肿物，表面灰白灰红色，表面见结节，结节表面包膜不完整，切面灰白色，质硬；病理镜下可见异位上皮样细胞及梭形细胞，肿瘤细胞异形明显，呈多角形、圆形、多边形、梭形细胞排列成束状(图1H)。免疫组化：CK(部分+)、CK5/6(小灶状区+)、Vimentin (+)、S-100(少部分+)、PAX-8(大部分+)、MOC31(小灶状区+)、Ber-EP4(小灶状区+)、Calretinin (少部分+)、WT-1(+)、Desmin (少部分+)、Ki-67(80%+)，最终诊断为右侧输卵管癌肉瘤。

       随访：患者预后差，腹腔肿瘤减瘤术后一年CT检查显示病灶明显增大，且术后一年半因循环呼吸衰竭抢救无效死亡。

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图1  女，50岁，右侧输卵管癌肉瘤。A：MRI平扫示病灶与子宫分界不清，右侧附件区显示不清，相邻肠管受压，T1WI呈稍低信号(白箭)；B、C：平扫T2WI轴位及冠状位呈不均匀稍高信号(白箭)；D：脂肪抑制序列呈混杂稍高信号(白箭)；E：扩散加权成像呈明显高信号(白箭)；F、G：增强扫描呈明显不均匀强化(白箭)；H：HE染色(×4)：镜下可见异位上皮样细胞及梭形细胞，肿瘤细胞异形明显，呈多角形、圆形、多边形、梭形细胞排列成束状
Fig. 1  Female, 50 years old, carcinosarcoma of right fallopian tube. A: MRI showed the boundary between the lesion and uterus was not clear, the right adnexal area was not clear, and the adjacent intestinal tube was compressed. T1WI showed slightly low signal (white arrow); B, C: Plain scan T2WI axial and coronal images showed uneven slightly high signal (white arrow); D: Fat suppression sequence showed mixed slightly high signal (white arrow); E: DWI showed obvious high signal (white arrow); F, G: The enhancement scan showed obvious inhomogeneous enhancement (white arrow); H: On HE staining slice (× 4): Microscopically, ectopic epithelioid cells and spindle cells could be seen. The tumor cells were obviously abnormal, showing polygonal, round, polygonal and spindle cells arranged into bundles.

讨论

       癌肉瘤又称为恶性苗勒管混合瘤(malignant mixed mullerian tumor，MMMT)，顾名思义，由癌和肉瘤即上皮细胞和间叶组织两种成分组成，侵袭性高，预后差，容易发生种植及转移。可发生于女性生殖道的任何部位，按照概率大小由高到低依次为子宫内膜、卵巢及输卵管，且原发于输卵管者仅占妇科恶性肿瘤的0.1%~0.5%^[1]。MMMT好发于绝经后的妇女，平均发病年龄为59.7岁^[2]，多数患者没有典型的临床症状，常见的症状包括腹痛、盆腔包块及不规则阴道排液或出血，其中以腹痛多见，偶伴有腹水。

       影像学上有关MMMT的报道甚少，仅数例^[3,4,5,6]，主要表现为输卵管或者盆腔内密度或信号不均的不规则肿块影，T1WI上呈低信号，T2WI上以高信号为主(信号强度介于尿液与肌肉之间)，扩散加权成像上呈明显高信号，增强扫描后病灶呈持续性中度强化，强化程度低于子宫肌层。本例的影像学表现与之前的报道基本一致，但因输卵管癌肉瘤十分罕见，临床及影像学表现缺乏特征性，且本例患者病灶体积较大，难以准确定位，所以误诊为卵巢癌。与MMMT相比，卵巢癌患者血清CA125检测多为阳性，且常伴腹水；在影像上卵巢癌以浆液性为主，大多表现为盆腔内体积较大的不规则肿块影，可为囊性、实性或者囊实性，其内可见分隔及壁结节；增强扫描后囊壁、分隔及实性成分明显强化。而黏液性癌常因黏液浓度不同而表现为不同的密度及信号。当肿块体积较小，能明确其来源于输卵管时，则需与输卵管癌相鉴别，输卵管癌的患者多表现为阴道排液，且常伴有输卵管积水；影像上癌肿多表现为腊肠形，CT增强后呈密度低于子宫的重度强化，扩张积水的输卵管显示为附件区的囊性或囊实性混合肿块，具有鉴别性；MRI上T1WI呈等、混杂信号，T2WI呈高信号，增强后呈明显不均匀强化。另外，与输卵管癌相比，癌肉瘤的MR信号更不均匀，有助于鉴别诊断^[4]。