患者男，18岁，因间歇性头疼半年就诊于兰州大学第二临床医院，查体：无神经系统症状，四肢肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性。既往体健。

       CT检查：右侧颞极类圆形稍低密度影，内可见多发点状致密影(图1A，箭)，大小约2.8 cm×3.0 cm×3.2 cm，邻近脑组织呈受压、推挤改变，周围骨质受压、变薄。MRI检查：右侧颞极可见一类圆形病影，呈T1WI等、低信号，T2WI等、高信号(图1B)，病灶实性成分T2 FLAIR呈稍高信号(图1C)，大小约2.9 cm×2.8 cm×3.1 cm，与周围组织分界清晰，邻近颞叶明显受压。增强后病灶实性成分明显强化，中心可见斑片状无强化区(图1D)。

       术中所见：肿瘤基底位于颅底硬脑膜，呈类球形，色灰红，血供丰富，与周围正常脑组织略粘连，大小约为4.0 cm×5.0 cm×5.0 cm，邻近脑组织明显受压，并见多根脑表动脉参与肿瘤供血。

       病理及免疫组化：镜下可见梭形肿瘤细胞呈束状、编织状排列，胞浆噬酸、胞界不清，部分区域形成栅状样结构，核大小不一，未见明显核分裂象及异型细胞，局部可见钙盐沉积(图2A)。免疫组化：S-100 (+++)(图2B)，Vimentin (+++)，SOX-10 (++)，TLE1 (++)，CKp (－)，EMA (－)，GFAP (－)，h-Caldesmon (－)，Desmin (－)，CD34 (－)，bcl-2 (散在+)，STAT6 (－)，Ki67＜3%+。

       病理诊断：(右颞极脑表)神经鞘瘤。

       术后半年患者随诊，复查头颅核磁，肿瘤未复发，随后失访。

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图1  患者男，18岁，右侧颞极硬脑膜神经鞘瘤。A：CT轴位示右侧颞极类圆形稍低密度影，内可见多发点状致密影，邻近脑组织呈受压、推挤改变；B：病灶信号混杂，实性成分呈T1WI等、低信号；C：T2 FLAIR呈稍高信号；D：T1WI增强病灶实性成分明显强化，中心可见斑片状无强化区
图2  A：病理图示梭形肿瘤细胞呈束状、编织状排列，胞浆噬酸，胞界不清，部分区域形成栅栏样结构，核大小不一，未见明显核分裂象及异型细胞，局部可见钙盐沉积(HE ×200)；B：免疫组化示肿瘤细胞S-100蛋白弥漫性阳性表达(HC ×100)
Fig. 1  A 18 years old male patient, right temporal dural schwannoma. A: CT axial view showed that the right temporal pole showed a circular slightly low density shadow, with multiple dotted dense shadows, and compression and push changes of the adjacent brain tissue. B: The signal of the lesion was mixed, and the solid components showed equal or low signal shadow on T1WI-weighted image. C: Slightly high signal shadow on T2 FLAIR image. D: Contrast-enhanced T1WI-weighted images showed the solid component of the lesion was significantly enhanced, and patchy non-enhanced areas were seen in the center.
Fig. 2  A: Pathology showed that fusiform tumor cells were arranged in bundles and weaves, cytoplasmic acid phagocytosis and cell boundary were unclear, palisade structure was formed in some areas, nucleus size was different, no obvious mitosis and atypical cells were seen, and calcium deposition could be seen locally (HE ×200）. B: Immunohistochemistry showed diffuse positive expression of S-100 protein in tumor cells (HC ×100）.

讨论

       神经鞘瘤又名Schwann细胞瘤，是一种起源于神经鞘膜细胞的良性肿瘤，可发生于全身任何部位，最常见于头颈部(44.9%)和四肢(32.6%)^{[1, 2]}。发生于颅内的神经鞘瘤占颅内肿瘤的比例约为8%，主要发生于听神经或三叉神经^[3]，原发于硬脑膜者较为少见，伴有钙化者更为罕见，仅有少数文献报道了原发于硬脑膜的神经鞘瘤，前颅窝(67例)、天幕(14例)、大脑镰(9例)，也有其他文献报道了起源于中颅窝及后颅窝岩骨面硬脑膜的神经鞘瘤^[3]。神经鞘瘤起源目前仍不明确，可能是源于蛛网膜下腔动脉周围的Schwann细胞，也可能是来自于脑神经脑膜支的Schwann细胞^[3]。颅内神经鞘瘤好发于青少年，无明显性别差异，临床表现也缺乏特异性，主要与病变部位及病程长短有关，多数患者表现为头晕、头疼，部分患者还可伴有癫痫、偏瘫等症状^{[3, 4]}。硬脑膜神经鞘瘤影像学表现与其病理镜下组织学特征密切相关，镜下梭形肿瘤细胞呈双相性，部分肿瘤细胞排列密集，结构紧凑，形成栅栏样结构，构成Antoni A区，在CT上对应肿瘤组织内密度较高的实性成分，可见明显钙化区，MRI检查瘤组织呈T1WI等、稍低信号，T2WI等、高信号，增强后明显强化；而另一部分肿瘤细胞排列稀疏，局部伴有黏液、水肿区，构成Antoni B区，易发生坏死、囊变，常表现为CT低密度，T1WI低信号，T2WI高信号区域，增强后，这部分肿瘤组织无明显强化效应。免疫组织化学染色对神经鞘瘤的诊断具有重要作用，S-100和Vimentin多呈阳性表达，而CD34、GFAP、CK、STAT6等多表达为阴性^{[5, 6]}。本例为18岁男性，临床表现为间歇性头疼，与文献报道相符合，影像学上可见边界清晰的类圆形肿块，病灶密度或(和)信号混杂，增强扫描，中心可见无强化效应的囊变、坏死区，CT实性成分明显强化，与文献报道相符^{[3,7, 8]}，镜下病理及免疫组织化学染色均支持神经鞘瘤的诊断。

       本病需与以下疾病相鉴别：(1)脑膜瘤：多见于中老年女性，多表现为密度/信号较均匀的软组织肿块，较少发生坏死、囊变，增强扫描“脑膜尾征”较具特征，且常伴有相邻颅骨的反应性增厚。(2)孤立性纤维性肿瘤或血管外皮细胞瘤：好发于中老年人，影像学表现与本病交叉，但该病为恶性程度较高，形状不规则，且常伴有邻近颅骨骨质的侵蚀破坏，可与本病鉴别。