患者女，56岁，因“体检发现左侧肾上腺占位1个月余”入河北省人民医院，无明显临床症状。查体：一般状况良好。

       影像表现：超声示左肾后方可探及一低回声团，大小约4.4 cm×4.0 cm×3.4 cm，边界欠清，内回声欠均。彩色多普勒及能量图：左肾后方低回声团未见明显血流信号。MRI示T1WI (图1A)呈高低混杂信号，病变于T1WI反相位较同相位信号未见明显变化(图1B)，T2WI呈混杂稍高信号(图1C)，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈不均匀高信号(图1D)，增强扫描病灶内部强化不明显，包膜可见轻度延迟强化(图1E)。CT示左侧腹膜后区可见团块状稍低密度影(图1F)，大小约4.2 cm×3.9 cm×4.0 cm，密度欠均匀，病变内可见散在小点片状脂肪密度影，形态欠规则，局部可见两处类圆形脂肪密度影突起，边缘可见斑点状钙化，病变与左侧肾上腺外侧肢分界欠清，增强扫描未见明显强化(图1G)。

       影像诊断：考虑来源于左侧肾上腺可能性大，髓样脂肪瘤可能性大。

       在腹腔镜下行左侧肾上腺肿瘤切除术，术中见肿物来源于左侧肾上腺，与腔静脉及左肾静脉粘连严重，难以分离，遂切除部分肿瘤。术后病理：取软组织一块，局部可见囊腔，另见游离囊壁样组织一块，内容物为豆渣样。病理诊断：(左侧)肾上腺表皮样囊肿(图1H)。术后9个月复查肾上腺CT平扫，左侧肾上腺呈术后改变，未见复发征象。

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图1  女，56岁，肾上腺表皮样囊肿。A：箭所示为病变部位，MRI平扫T1WI呈高低混杂信号；B：箭所示为病变部位，MRI平扫T1WI反相位较同相位信号未见明显变化；C：箭所示为病变部位，MRI平扫T2WI呈混杂稍高信号；D：箭所示为病变部位，DWI呈不均匀高信号；E：箭所示为病变部位，增强扫描病变内部强化不明显，包膜可见轻度延迟强化；F：箭所示为病变部位，CT平扫呈稍低密度影；G：箭所示为病变部位，CT增强扫描未见明显强化；H：病理图(HE×200)
Fig. 1  Female, 56 years old, epidermoid cyst of the adrenal gland. A: The arrow shows the lesion, with the mixed signal of high and low on T1 weighted image; B: The arrow shows the lesion, the lesion signal has no obvious change on both in-phase and out-phase sequence; C: The arrow shows the lesion, with the mixed slightly high-signal intensity on T2 weighted image; D: The arrow shows the lesion, DWI shows high signal, and signal is inhomogeneity; E: The arrow shows the lesion, contrast-enhanced scan shows no obvious internal enhancement and slightly delayed enhancement in the capsule; F: The arrow shows the lesion, plain CT scan shows a slightly lower density; G: The arrow shows the lesion, contrast-enhanced CT scan shows no significant enhancement; H: The pathological pictures (HE×200).

讨论

       表皮样囊肿是一种生长缓慢的良性病变^[1]，约1%的病例有恶变倾向^[2]，以颅内桥小脑角区最常见，肾上腺较罕见，可能是由胚胎期表皮残留或后天创伤所造成。30～40岁发病率较高，可单发或多发，平均大小为5.2 cm。本病多无临床症状，多为偶然发现。CT平扫病变形态规则，边界清晰，密度多不均匀，以低密度为主，内可有钙化，MRI信号与囊肿成熟度、内容物致密性以及角蛋白含量等因素有关，典型的病变呈T1WI低、T2WI高、DWI高信号，DWI扩散受限较有特征性，可与其他囊性病变鉴别，增强扫描病变内部多无强化，囊壁可见强化^[3]。文献报道^[3]，表皮样囊肿镜下可见囊壁结构，壁外层由薄的纤维结缔组织构成，囊内容物含有脱落的角化上皮细胞碎片、鳞屑、胆固醇结晶等物质，肉眼观察呈豆腐渣样外观，本病例与文献相符。

       鉴别诊断：(1)节细胞神经瘤：儿童或20～40岁成年人多见，钙化常见，肿块质地较软，沿周围器官间隙呈塑形式生长，增强后静脉及延迟期呈渐进性轻度或中度不均匀强化，动脉期强化多不明显；(2)嗜铬细胞瘤：患者常有阵发性高血压症状，肿块体积多较大，易囊变，增强后呈快速明显强化；(3)髓样脂肪瘤，肿块密度不均匀，多以脂肪密度为主，可有出血、钙化，可见假包膜，增强后骨髓组织呈轻中度强化，脂肪组织不强化^[4]；(4)畸胎瘤：肿块多为混合密度，内部可见脂肪、钙化及软组织成分，增强后囊壁及软组织呈轻度强化。

       综上所述，肾上腺表皮样囊肿是一种较罕见的良性病变，术前易误诊，MRI分析病变不同成分对诊断具有一定的价值，最终诊断有赖于病理检查，因其有恶变可能，治疗方案为手术完整切除，以防残留造成复发的可能。