韧带样型纤维瘤病(desmoid type fibromatoses, DF)又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤，是一种富有胶原成分的纤维组织肿瘤。本病具有侵袭性生长，手术易复发，但不发生远处转移的特点^{[1, 2, 3]}。根据发病部位习惯上将其分为腹内型、腹壁型和腹外型三类。笔者回顾分析了本院2017年1月至2021年1月病理证实的26例腹外DF的影像学资料，以期总结经验，提高对本病的认识和诊断准确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料

       本研究为回顾性分析，经本单位医学伦理委员会批准(批准文号：202101)，免除受试者知情同意。本组26例腹外DF均经病理证实，其中男12例，女14例，年龄6～44岁，中位年龄26岁。临床症状主要有疼痛和局部软组织肿块。本组首诊20例，术后复发6例。所选取样本均行MRI平扫和增强扫描检查。

1.2 检查方法

       MRI检查均采用Philips Multiva 1.5 T扫描仪，扫描序列包括T1WI、T2WI、FS序列。T1WI：TR 450～600 ms，TE 10～20 ms；T2WI：TR 3000～4500 ms，TE 80～95 ms；FS：TR 2500～3500 ms，TE 60～80 ms。增强扫描为轴位、矢状位、冠状位3个方位的T1WI加脂肪抑制，经肘静脉常规注射对比剂Gd-DTPA。

2 结果

2.1 病变部位及形态，与周围组织的关系

       本组26例患者，其中发生于颈肩部5例(5/26，19%)，臀部6例(6/26，23%)，四肢15例(15/26，58%)。在本组中25例为单发病灶，1例臀部及下肢见多个病灶。本组病例发生在四肢较多，主要为下肢(图1，2)。

       软组织肿块呈不规则状，多数病灶与周围肌肉组织分界不清晰，周围组织呈不同程度受压改变。肿块长轴与肌纤维走行一致，沿肌间筋膜生长，其中15例肿块周围可见“筋膜尾”征(图1D)。本组病例肿块内均无坏死及出血，无远处转移，其中1例包绕在长骨周围生长，侵及相邻骨质引起骨质缺损，周围骨质未见水肿信号。

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图1  女，13岁，右膝部韧带样型纤维瘤病。A：轴位T1WI示软组织肿块呈稍低信号(与周围肌肉比较)；B：冠状位T2WI示肿块呈高信号(高于肌肉，低于皮下脂肪)，在T1WI和T2WI上肿块内见条状低信号；C：轴位T2WI FS示肿块内条状低信号显示较清晰；D：矢状位增强扫描肿块呈明显强化，其内条状低信号区未见强化，肿块长轴与肌肉走行一致，两端见“筋膜尾”征
图2  女，44岁，右肩部韧带样型纤维瘤病。

2.2 MRI信号特点

       T1WI信号：与周围肌肉比较，呈稍低信号17例，9例呈等信号。其中20例病灶内见条状低信号(77%；图1A)，6例信号较均匀、肿块内未见明显低信号或低信号不明显(23%；图2A)。

       T2WI信号：肿块呈不均匀高信号，信号强度高于肌肉而低于脂肪，肿块内均见胶原纤维成分的低信号，且显示较为清晰(100%；图1B、2B)；T2WI-FS序列肿块呈相对明显高信号，其内条状低信号显示较为明显(图1C)。

       增强扫描：肿块呈明显强化，其中20例灶内可见无强化的条状低信号(77%；1D)；6例强化不均，其显示条状低信号不如T2WI易观察(23%；图2C)。

3 讨论

       DF又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤，在2020年WHO软组织肿瘤分类中，将其归为来源于纤维母细胞、成肌纤维细胞肿瘤，为中间型局部侵袭性肿瘤。DF具有侵袭性生长、局部复发倾向、不转移的特点^{[3, 4, 5]}，好发生于肌肉、筋膜、腱膜，是一种富有胶原成分的纤维组织肿瘤，根据发病部位习惯上将其分为腹内型、腹壁型和腹外型三类^{[6, 7, 8]}。腹内型主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔；腹壁型主要累及腹壁肌肉；腹外型主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，在腹外DF中，病变一般沿肌间隙侵袭性生长，长轴与肌纤维走行一致，常见“筋膜尾”征^[6]。

       DF发病原因尚不明确，可能与创伤、遗传、内分泌、接受射线照射史等多种因素有关^[9]，其中腹壁型多见于有腹壁手术史的育龄妇女^[10]。手术切除是本病的主要治疗方法，腹外DF的术后复发率较高，本组6例为术后复发病例。

       腹外DF多见于儿童和青年，25～40岁为发病高峰期，较少在6岁前发病，女性略多于男性^[5]，本组中位年龄26岁，最小病例为6岁的男性患儿，与文献报道基本相符。本病多为单发，多发少见，本组26例中仅1例为下肢和臀部多发病灶。

       影像学表现：病变在CT多表现为低或等密度肿块，密度较均匀，无钙化，CT在鉴别有无钙化时优于MRI。在MRI上肿块一般呈不规则形，多数边界欠清晰，肿块多位于肌间，长轴一般与肌肉走行一致，沿肌间筋膜生长，部分肿块周围可见“筋膜尾”征。文献报道本病无坏死及出血，本组1例累及骨质，呈压迫性骨质破坏，周围骨质无水肿。肿块与周围肌肉比较，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号但低于脂肪信号。病变内含胶原纤维、成纤维细胞、糖胺聚糖成分，胶原纤维在T1WI和T2WI均呈低信号，此征象为MRI诊断本病的特征性表现。

       本组26例中，肿块在T2WI呈中等信号强度(介于肌肉及皮下脂肪间)，因含成分比例不同，T2WI在显示胶原纤维成分低信号例数多于T1WI，在T2WI FS上条状低信号较易观察。增强扫描肿块呈不均匀强化，胶原纤维成分无强化，本组中20例呈此信号特点，6例强化显示低信号不如T2WI易观察。由此可见T2WI信号强度，尤其在显示胶原纤维低信号比其他序列较易显示，T2WI信号特点对本病有重要的诊断价值。

       腹外DF虽有特征性影像学表现，但其侵袭性生长，边界多不清，在诊断上应与下列软组织肿瘤鉴别：(1)纤维肉瘤，两者内部均可见纤维成分，具有侵袭性生长的特点，纤维肉瘤好发于中年人，生长快，病变常伴有囊变、出血、坏死，MRI信号多不均匀，增强后不均匀强化。(2)腱鞘巨细胞瘤，多发生在关节或关节旁，病灶呈境界清楚的孤立性肿块或者弥漫结节性肿块，T2WI呈中等至低信号，因含铁血黄素沉着在T2WI呈特征性低信号，部分可引起骨质破坏。(3)滑膜肉瘤^[11]，多见下肢膝关节附近，坏死及囊变多见，部分病变内可见不规则钙化，可伴有骨质破坏。(4)腺泡状软组织肉瘤，成人好发于四肢和躯干，以下肢深部软组织较常见，尤其大腿；儿童和婴儿以头颈部多发。T1WI呈稍高信号、瘤内或瘤周大量血管影构成本病相对特异的MRI征象，对ASPS有诊断价值。

       综上所述，MRI因其软组织分辨率高，可以多方位、多序列成像，能提供较多的影像信息，优于CT。腹外DF主要累及骨肌系统，肿块内在T1WI和T2WI的条状低信号具有一定的特征，尤其T2WI信号特点对本病诊断有一定价值。同时MRI检查也是评价肿瘤范围、与周围关系、术后复发的重要检查手段。