患者男，57岁，于4个多月前情绪激动时出现头晕、步态不稳等不适，以右侧枕部为著，无规律或多出现于用力时，伴左眼视力下降，无恶心、呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳。发病后在外院就诊头颅CT提示：右侧颞叶占位性病变。遂于川北医学院附属医院进一步就诊。入院体格检查示：双眼视力下降，左眼颞侧视野有缺损，左侧瞳孔直接对光反射迟钝；浅表淋巴结未见明显肿大。

       头部MRI平扫+增强示：右侧颞部可见一结节状异常信号影，大小约2.9 cm×2.7 cm×1.0 cm (前后×左右×上下)，T1WI呈稍低信号，T2WI呈低信号，T2-FLAIR呈低信号(图1A～C)，周围可见少许水肿带环绕，增强扫描病灶明显强化(图1D～F)，并可见其宽基底与颅底骨板相连，可见“脑膜尾征”。初步诊断为肿瘤性病变，脑膜瘤可能性大。

       术中及病理所见：病变位于右侧颞部，中颅窝底，匍匐于颅底，与脑组织之间粘连紧密，无明显界限，质地坚韧，血供丰富。病理检查：组织细胞丰富，体积大，并可见组织细胞吞噬淋巴细胞；S-100 (+)、CD68 (+)、CD163 (-)、CD20 (部分细胞+)、CD79a (浆细胞及淋巴细胞+)、CD3 (部分细胞+)、Ki-67 (+，灶性区域3%)。支持(右侧颞部) Rosai-Dorfman病(图1G、H)。

       术后予以预防感染、止血、对症、支持、营养神经等治疗措施，患者术后恢复可。经过1年的随访，患者目前暂无复发征象且无特殊不适症状。

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图1  男，57岁，右侧颞部Rosai-Dorfman病。A～C：MRI示右侧颞部异常信号结节影(箭)，T1加权序列呈稍低信号，T2加权序列呈低信号，T2-FLAIR呈低信号；D～F：增强扫描呈明显、较均匀强化(箭)；G：镜检见组织细胞丰富，体积大，并可见组织细胞吞噬淋巴细胞(箭)(HE ×200)；H：免疫组织化学检查显示组织细胞对S-100蛋白呈阳性反应(箭)(IHC ×100)
Fig. 1  A 57-year-old male with Rosai-Dorfman disease in the right temple. A～C: MRI showed an abnormal signal nodule in the right temporal region (arrow),with slightly lower signal of T1WI, lower signal of T2WI and T2-FLAIR. D～F: Enhanced scan showed significant and relatively uniform enhancement (arrow). G: Microscopically, histiocytes were abundant and the cell body was large, with phagocytizing lymphocytes (arrow) (HE ×200). H: Immunohistochemistry of the lesion showed positive reactivity of the histiocytes to S-100 protein (IHC ×100), arrow referred to S-100 (+).

讨论

       Rosai-Dorfman病又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，是一种极少见的、自限性的良性淋巴组织增生性疾病^[1]，偶可呈侵袭性，青少年和中年男性多见^[2]。根据病变累及的部位分为三种类型：淋巴结型、结外型及混合型^[3]，颈部淋巴结最常受累，呈双侧无痛性肿大。约40%的患者病灶位于结外，结外发病部位常累及皮肤、上呼吸道、眼眶及胃肠道等^[4]。目前发生在颅内的Rosai-Dorfman病报道很少，无淋巴结累及的颅内孤立性Rosai-Dorfman病尤为罕见^[5]；其临床症状无特异性，主要取决于病灶的位置，可表现为头痛、癫痫发作、视野缺损、肢体无力等。

       颅内Rosai-Dorfman病的影像学表现无特异性，T1WI多呈等信号，T2WI多呈低-等信号，增强扫描常呈明显、较均匀强化，邻近受累的脑膜在增强扫描上呈“脑膜尾征”^[1]，病变也可累及邻近颅骨，故较难与脑膜瘤鉴别开来^[6]。研究表明颅内Rosai-Dorfman病多发生于中年男性，脑膜瘤多见于中老年女性，且Rosai-Dorfman病较脑膜瘤而言，硬脑膜累及的范围更宽更广，常常穿破邻近硬脑膜，这可以在一定程度上帮助鉴别两者，但颅内Rosai-Dorfman病的确诊仍需要结合组织病理及免疫组织化学检查。Rosai-Dorfman病具有独特的细胞学和免疫表型特征：淋巴窦扩张，其内充满体积较大的组织细胞，伴有浆细胞和小淋巴细胞，并可见“伸入运动”(组织细胞胞质内可见完整的小淋巴细胞及免疫细胞)^[4]；免疫组织化学特征为组织细胞对S-100蛋白呈阳性反应，CD68也呈阳性。而结外Rosai-Dorfman病的组织学表现不具特征性，大的组织细胞较少，吞噬现象不明显，且常出现广泛的纤维化，此时组织细胞的免疫表型对诊断帮助更大。

       手术切除是Rosai-Dorfman病首选的治疗方法。Rosai-Dorfman病是一种非肿瘤性病变，但偶可呈侵袭性，短期内病情进展迅速，严重者可危及生命，也有部分文献报道Rosai-Dorfman病术后复发率可达14%^[7]。故术后可能还需要辅以免疫抑制剂治疗、化疗、放疗等补充治疗手段，同时需要进行定期随访。

       综上所述，颅内Rosai-Dorfman病是一种罕见的疾病，在大多数情况下，特别是无淋巴结累及的颅内孤立性Rosai-Dorfman病，容易误诊为脑膜瘤，故在诊断颅内以脑膜为基础的病灶时，放射科和病理科医生都应注意Rosai-Dorfman病的可能性。Rosai-Dorfman病的治疗方法首选手术切除，术后可能还需要辅以免疫抑制剂治疗、化疗、放疗等补充治疗手段，并进行定期随访。