患者男，39岁，肾移植术后，少尿2个月。3年余前因双下肢水肿，肌酐1400⁺ μmol/L，诊断为尿毒症，后规律血液透析及腹膜透析。有高血压病史3年，血压最高达150/110 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，平素规律服用降压药，血压控制尚可。1个多月前于外院行右侧同种异体肾移植术。近来患者又出现浮肿、尿量减少，伴活动后胸闷气促，偶有窒息感，血压90/60 mmHg。查体：右下腹见一长约12 cm的手术瘢痕，可触及移植肾。辅助检查：红细胞计数3.71×10¹²/L，血红蛋白104 g/L，尿酸 548 μmol/L，肌酐544.4 μmol/L，尿素 38.5 mmol/L，脑利钠肽前体 2296.00 pmol/L，肌钙蛋白T 0.359 ng/mL。

       心脏超声提示左心室壁增厚，厚度约1.4 cm，左室相对偏小，舒张末内径3.4 cm；左心室功能减低；轻度二尖瓣反流；下腔静脉增宽。胸部CT (图1A)可见心包增厚，厚度约0.5 cm，CT值约25 HU，未见明显钙化。常规心脏磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR) (图1B～F)可见心脏舒张受限，室间隔摆动；心包明显增厚，黑血T1WI、T2WI均呈低信号，心肌延迟强化(late gadolinium enhancement，LGE)成像心包不强化，考虑增厚心包纤维化；左心室射血分数62%，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI) (图2A)示增厚心包呈等信号，心肌应变分析(图2B～D)整体径向应变、环周应变、长轴应变分别18.74%、-12.72%和-5.2%。拟诊为缩窄性心包炎(constrictive pericarditis，CPC)。

       转入心胸外科行心包剥脱术，术中可见心包腔间隙消失，壁层心包厚约0.5 cm，呈致密性将全心脏完全包裹，心肌收缩及舒张均受限。剥脱前动脉收缩压70 mmHg，需血管正性肌力药物维持血压，心包剥脱后收缩压明显回升。术后第一天血压为124/68 mmHg，生命体征平稳。病理结果：心包纤维组织明显增生伴玻璃样变性及局灶少量慢性炎细胞浸润。该患者基础情况较差，术后2周又出现胸闷、肺部阴影及白细胞计数明显升高，考虑合并肺部感染。

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图1  患者男，39岁。A：CT轴位图像示心包膜异常增厚，未见明显钙化；B～F：CMR常规序列图像；四腔心收缩末期(B)及舒张末期(C)，可见心包膜增厚，结合收缩期及舒张期图像可见左心室舒张受限，室间隔轻度摆动(C；箭)；T2WI、T1WI黑血序列心包弥漫性增厚，呈低信号(D、E；箭)；LGE序列增厚心包无明显强化(F；箭)
图2  同一患者，CMR功能序列图像。A：DWI序列显示增厚心包呈等信号；B～D：径向应变、环周应变以及纵向应变；下壁、侧壁中段及后壁中段的径向应变降低，环周应变升高。基底部、中间段多个节段纵向应变升高，且室间隔、侧壁部分节段有反向运动
Fig. 1  A 39-year-old male patient. A: Axial CT image shows abnormal pericardial thickening without calcification. B—F: CMR conventional sequences. Four-chamber late systole (B). Four-chamber late diastole. Pericardial thickening is also present. Impaired left ventricle diastolic function from cine sequence. The abnormal motion of the interventricular septum during diastole, the so-called septal bounce (C) (arrow). The thickness of the pericardium shows hypointense on black-blood T2WI and T1WI (D, E) (arrows). Pericardial no enhancement on LGE (F)(arrows).
Fig. 2  The same patient. CMR functional sequences. A: DWI shows pericardial iso intense. B—D: Radial strain, circumferential strain and longitudinal strain. The radial strain at lower wall, middle segment of lateral wall and middle segment of posterior wall decreased, with increased circumferential strain. The longitudinal strain at basal and multiple middle segment increased, and the interventricular septum and side wall segment have reverse movement.

讨论

       CPC由急、慢性心包炎症进展而来，罕见且严重，导致心室舒张期充盈受限、心室功能减低。主要表现为各种原因引起的心包增厚、粘连、纤维化和(或)钙化^[1]。病因包括结核感染、纵隔病变放射治疗后和既往心脏外科手术，结核感染被认为是我国最常见的原因。本例患者有尿毒症病史3年，并规律行血液透析及腹膜透析。尿毒症患者体内血小板功能障碍、凝血纤溶系统异常激活，导致出血和凝血功能障碍，发生于心脏，反复心包积血导致瘢痕组织形成，从而继发CPC^[2]。典型的临床表现为舒张期心力衰竭、劳力性呼吸困难，也可出现心律失常、心包填塞、反复胸腔积液和肝脏疾病等^[3]。本例主要表现为胸闷气短及低血压，符合心衰表现。

       影像学检查诊断CPC关键是确定心包有无增厚，伴或不伴钙化，心包增厚≥4 mm，正常情况下心包厚度应＜2 mm。其他特征性表现有心包轮廓异常、心室变形、室间隔扭曲、右心房或双心房扩大以及上、下腔静脉扩张等^[1]。CT检测心包钙化有明显优势。但当不合并钙化，并且心包腔内聚集血性心包积液及大量纤维渗出致使心包腔内CT值与心包膜CT值相近时，容易对增厚的心包膜漏诊。

       相较之下，CMR可以很容易显示CPC患者的心包增厚，很好地区分心包增厚及心包积液，能准确测量增厚心包的厚度，确定病变部位及累及范围，并能判断心脏功能受损的程度。本病例为弥漫性整体心包增厚，而且为纤维性增厚，不伴钙化，继发左心舒张受限。通过T1WI及T2WI心包信号，可以反映增厚心包的主要成分，纤维成分均呈等信号，当合并有钙化时T1WI及T2WI均呈低信号。LGE序列强化可提示心包是否存在活动性炎症，本例LGE未见强化，提示其为慢性非活动性炎症。DWI可探测组织内水分子扩散运动变化，细胞密度高、核浆比例高、基质稀少导致细胞间隙减小，此时病灶DWI呈高信号，本例纤维化的心包DWI呈等信号。本病例病理结果显示为心包纤维组织明显增生伴玻璃样变性及局灶少量慢性炎细胞浸润，与影像学表现相符。

       电影序列可观察到舒张早期室间隔异常运动，深吸气时明显，表现为室间隔先漂向左心室后又远离，亦称为室间隔摆动^[4]。本例应用基于电影序列的特征追踪技术来评估左心室心肌应变能力。与左心室射血分数相比，心肌应变在评估左心室心肌局部收缩功能中具有较高的敏感度。国内一项包含150名健康志愿者的多中心研究得出中国健康人群的左心室整体心肌应变的正常参考值径向应变、环周应变、长轴应变分别约79.0%±19.4%、-24.3%±3.1%、和-22.4%±2.9%^[5]。对应的本病例整体值为18.74%、-12.72%和-5.2%，三者绝对值明显低于参考值，虽然本例左心室射血分数在正常范围内，但心肌应变提示本例心肌收缩功能已受损，从长轴应变节段图亦可见到室间隔区域部分节段呈反向运动。随访该病例，即使已行心脏剥脱术缓解症状，但患者病程较长，出院后心功能仍恢复不佳，也证实这一点。

       因此，CMR不仅在CPC诊断中具有重要作用，利用DWI、心肌应变等新技术，还可以对增厚心包所处的状态及其引起的心脏结构、功能、运动异常作全面、定量评估。