患者男，63岁，于2020年10月16日4:00睡眠时家属发现其大喊大叫、四肢抽搐、牙关紧咬、呕吐白沫、眼球上翻，患者自诉当时意识丧失，过程不能回忆，随后送至当地医院并给予抗癫痫等对症治疗，17日上午患者意识恢复，出现头痛、头晕、恶心症状，18日患者症状好转，并于琼海市人民医院行颅脑MRI检查提示：左侧脑室三角区占位性病变。后于2020年10月22日至中国人民解放军总医院海南医院就诊。目前患者精神状态良好，体力下降，余未见异常症状。

       影像学表现：于2020年10月26日在中国人民解放军总医院海南医院行CT及MRI检查，病变位于侧脑室三角区，呈不均匀稍高密度肿块，周边可见散在钙化，MRI上病灶呈团块状稍长/短T1稍长T2混杂信号，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信号，增强扫描不均匀明显强化；病灶向脑实质内生长，左侧侧脑室三角区扩张(图1A～1G)。术前MRI诊断：左侧侧脑室三角区及邻近脑实质占位性病变，局部伴出血，考虑肿瘤性病变，室管膜瘤可能性大。

       活检记录及病理学结果：2020年11月5日于中国人民解放军总医院海南医院行手术治疗，术中病灶呈暗红色，包膜完整，质地较韧，内有牙膏样陈旧积血，仔细探查肿瘤基底位于左侧脑室三角区脉络丛，肿物大小约5 cm×3 cm×2 cm，与周围脑组织、脑室壁轻度粘连。病理学上呈(左侧侧脑室三角区占位性病变)灰红色组织两块，切面灰红色，质软，海绵状(图1H)。结合病变部位、形态特点，考虑为(左侧侧脑室三角区)海绵状血管瘤，部分血管内可见血栓形成及血栓机化。患者术后恢复可，现未见新发神经功能障碍。

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图1  A：横轴位T2WI；B：横轴位T1WI；C：横轴位DWI (b=800 s/mm²)；D：横轴位T1WI增强。MRI上病灶呈团块状稍长/短T1稍长T2混杂信号(白色箭)，DWI呈高信号(白色箭)，增强扫描不均匀明显强化(白色弯箭)；E：冠状位T2 FLAIR；F：冠状位T1WI增强；G：矢状位T1WI增强。病灶向脑实质内生长(白色弯箭)，左侧侧脑室后角扩张(白色小三角)；H：HE染色×4。病灶呈海绵状，窦腔内见出血(黑色五角星)
Fig. 1  A: Axial T2WI; B: Axial T1WI; C: Axial DWI (b=800 s/mm²); D: Axial post-contrast T1WI. The lesions presented slightly long T1 signal, short T1 signal and slightly heterogeneous long T2 signal (white arrow). The lesion showed high signal on DWI (white arrow) and evident enhancement after contrast administration (white curved arrow); E: Coronal T2 FLAIR; F: Coronal T1WI enhancement; G: Sagittal T1WI enhancement. The lesion involved the adjacent brain parenchyma (white curved arrow), and the posterior horn of the left lateral ventricle expanded (white triangle arrowhead); H: HE×4. The lesion was spongy with hemorrhage in sinus cavity (black pentagram).

讨论

       海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形，是一种先天性血管畸形，由海绵窦状畸形薄壁血管团组成，而并非为真性肿瘤；发生于颅内者主要分为脑内型及脑外型，以幕上脑实质多见；而发生于脑室内者较为罕见，约占颅内海绵状血管瘤的2.5%～10.8%^[1]。脑室内海绵状血管瘤(intraventricular cavernousangioma，ICA)最早由Finkelnburg^［2］于1905年报道，国内外共有百余例报道^[3]；该病相对常见发病部位是侧脑室，而第三脑室、第四脑室较为少见^[4]。中老年人患者多见，高发于20～50岁^[3]。临床表现主要取决于病变的大小和位置，以及是否伴有出血^[5]，最常见症状为头痛、癫痫发作等^[6]；肿瘤内出血或脑脊液受阻则会有颅内高压表现^[7]，而发生于侧脑室壁的患者则可出现记忆障碍、抑郁等症状^[8]；本例患者63岁，并表现为头痛、恶心及癫痫发作，年龄及临床表现较为符合。

       病理学上脑室内海绵状血管瘤多表现为深红色团块，切面呈海绵状，血管壁较薄，主要由内皮细胞组成^［9］，这种结构缺乏弹性纤维及肌纤维，故而易导致破裂出血；钙化也是其病理学特点^［10］；本例病灶位于左侧脑室三角区内，切面为灰红色，质软，呈海绵状，病理表现较典型。

       脑室内海绵状血管瘤影像学上与典型海绵状血管瘤表现有所不同，相关文献认为肿瘤形态一般呈结节状或团块状，CT上一般为稍高密度，病灶内可伴出血、钙化；在MRI上信号较复杂，表现常不典型，T1WI常表现混杂信号，一般为等信号内含有少许高信号，T2WI常呈不均匀信号，高信号为主多见，典型者T2WI可见低信号环^［6］；增强扫描病灶强化方式无特征性，典型者可无强化、轻度强化或不均匀强化，而不典型者可呈均匀性明显强化^［7］；本例病灶CT上为稍高密度并伴周围钙化，MR上呈混杂信号，T1WI上高信号提示病灶内出血，增强后呈不均匀明显强化，符合脑室内海绵状血管瘤的常见表现。本例患者MRI表现与文献报道不同之处在于肿瘤由两部分组成：(1)靠近脑实质部分主要表现为短T1信号，结合病理考虑为血栓形成可能，增强扫描无明显强化；(2)靠近脑室部分表现为长T1信号，考虑为肿瘤实质部分，增强扫描显著强化。

       位于侧脑室的海绵状血管瘤，常与其他脑室内肿瘤难于鉴别，主要鉴别：(1)脉络丛乳头状瘤：侧脑室三角区常见，常与脉络丛组织相连，多伴脑积水；肿瘤CT上常表现为等或稍高密度，病灶内可伴钙化，MR上T1WI呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，增强后出现特征性的“桑葚样”明显强化。本例患者为中老年人，与其好发年龄不相符；且脉络丛乳头状瘤少有坏死囊变，可与之鉴别。(2)室管膜瘤：好发于5岁前儿童及40岁左右中年人，成人幕上侧脑室三角区常见；肿瘤较为常见的特征是与室壁间呈广基底相连，呈“可塑性生长”，瘤内易囊变，也可见出血、钙化，所以肿瘤大多信号不均匀，增强后呈不均匀明显强化，位于侧脑室内的室管膜瘤可浸润邻近脑实质，并沿脑室通路突入邻近脑室生长。本例病灶局部似与邻近脑实质分界不清，与室管膜瘤不好鉴别，易发生误诊。(3)脑膜瘤：是侧脑室三角区中最常见的成人肿瘤性病变，起源于脑室脉络丛组织；肿瘤信号一般比较均匀，增强扫描为均匀明显强化，若肿瘤出现出血以及坏死、囊变，则信号不均匀，增强后呈不均匀强化。本例病灶信号不均，与伴有出血、囊变的脑膜瘤亦难以鉴别。

       关于脑室内海绵状血管瘤的诊断，因其在临床工作中较为罕见，且其影像学表现不具特征性，因此容易引起误诊。本例病灶脑实质侧特征性短T1信号(血栓形成)及脑室侧长T1信号(肿瘤实质)有助于其诊断。