患者男，29岁，发作性头晕伴复视4月余，加重1月余。1月前至当地医院就诊，查颅脑MRI考虑为特发性炎性脱髓鞘(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)并给予激素冲击治疗，症状缓解。而后复视症状加重，且逐渐出现头痛难忍，头痛剧烈时伴有恶心，出现嗜睡、精神差，双下肢肌力下降等症状。遂转至本院进一步治疗。

       MRI检查：左侧小脑半球、左侧桥小脑结合臂、小脑蚓部、四脑室后壁见斑片状、结节状长T1长T2信号，FLAIR序列上病变呈稍高信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信号。较大者位于左侧小脑半球，体积22 mm×19 mm×14 mm。静脉注入钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)后增强扫描:病灶均呈均匀明显强化(图1D箭)，时间信号强度曲线(time of intensity curve,TIC)呈上升型，临近软脑膜可见明显强化。然后使用磁共振波谱(magnetic resonance spectrum,MRS)来评估代谢信息，H-MRS的特征是Cho/Cr较正常侧升高(图1 A-F)。

       其他相关检查：行PET-CT排除转移瘤，确定为中枢神经系统原发性病变。实验室检查显示，人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)和EB病毒均为阴性。

       病理所见：该患者接受了后颅窝开颅手术。术后病理切片显示呈“满天星”图案，可见中等大小的淋巴细胞。免疫组化分析发现病灶细胞表达CD10、CD20、CD79a和Bcl-6，不表达CD3、Bcl-2、synaptophysin、MPO、S-100蛋白。Ki-67呈明显的弥漫性核阳性，增殖指数接近100%。荧光原位杂交分析发现myc基因有多个拷贝(图1 G-H)。诊断为原发性中枢神经系统伯基特淋巴瘤(primary central nervous system Burkitt lymphoma,PCNSBL)。术后一月随访，恢复良好，未复发。

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图1  男，29岁，原发小脑伯基特淋巴瘤。A、B：轴位MR图像显示病灶主体位于左侧小脑半球(箭所指)，T1为低信号，T2为高信号。C：DWI明显弥散受限。D、E：T1加权图像增强显示病灶明显强化，时间信号强度曲线(TIC)呈上升型。F：H-MRS显示Cho/Cr升高。G：病理镜下呈“满天星”样，左小脑半球(HE ×200)有中等大小的淋巴细胞。H：荧光原位杂交分析显示myc基因多拷贝
Fig. 1  A 29 years old male patient, primary cerebellar Burkitt lymphoma. A, B: Axial MR images showing the main bulk of the tumor was in the left cerebellar hemisphere and appeared as hypo-intensity on T1-weighted image and hyper-intensity on T2-weighted image. C: The tumor showing hyper-intensity on DWI. D, E: T1-weighted images with contrast enhancement revealing that the lesion was enhanced and time of intensity curve (TIC) was of increasing type. F: H-MRS showing increase of choline/creatine ratio. G: The tumor showing 'starry-sky' appearance with medium-sized lymphocytes in left cerebellar hemisphere respectively (HE ×200). H: Fluorescent in-situ hybridization analysis (c-myc dual color break apart probe, Vysis) revealing multiple copies of the myc gene.

讨论

       原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指局限于中枢神经系统(central nervous system,CNS)的结外淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤是PCNSL最常见的类型^[1]，PCNSBL鲜有报道。PCNSBL常见于大脑半球、基底节区、丘脑和胼胝体^[2]，笔者报告的是一例HIV (-)的29岁成人患者原发于小脑的伯基特淋巴瘤，肿瘤的主要部位位于左侧小脑半球。笔者认为在第四脑室后壁、桥小脑结合臂、小脑蚓部及双侧大脑脚多发病变可能是原发病灶突破脑室壁，随着脑脊液沿脉络丛播散或延伸所致^[3]。术后第四脑室后壁及左小脑半球病变组织病理学检查显示肿块具有相同的起源。

       由于PCNSBL的恶性程度高，在疾病早期进行鉴别诊断是必要的。在PCNSBL中，炎性脱髓鞘改变的存在已被证实，其机制和病理可能与共存的恶性淋巴瘤细胞的免疫介导反应有关^[4]。Qiu等^[5]的研究显示PCNSBL的前哨病变在MRI上表现为非典型的不均匀强化，与此类型恶性肿瘤的同质性表现特征相反。该患者注射钆剂后，病灶呈均匀强化，时间信号强度曲线呈上升型，说明该区域为肿瘤区，存在大量恶性B淋巴细胞。此外，MRI上表现的软脑膜强化解释了该患者的不典型表现，包括淋巴瘤性脑膜炎，颅神经功能障碍，例如复视等^[6]。

       PCNSBL罕见，本病例强调了在HIV (-)的成年患者中，考虑PCNSBL的可能性和重要性。该疾病恶性程度高，其早期阶段的影像学表现与炎性脱髓鞘病变类似，应注意早期的鉴别诊断，尽快采取临床干预措施。