患者女，56岁，因“头痛1个月伴左眼视物模糊1周”于2018年8月6日来贵州医科大学附属医院就诊。患者1个月前无明显诱因出现头痛，偶有头晕，无恶心、呕吐，无视物成双、视物不清、一过性黑蒙等不适，自服中药治疗后效果不佳，1周前患者出现左眼视物模糊。平素月经规律。入院专科检查：左眼视物模糊，颞侧偏盲，右眼粗侧视力正常，余无特殊。实验室检查提示促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone，TSH)、游离四碘甲状腺原氨酸(free thyroxine，FT4)均降低。

       入院后头颅CT平扫示鞍区团块状等密度影，呈哑铃形，密度均匀(图1A)。鞍区MRI平扫+增强检查示鞍区可见等T1、等T2信号肿块，T1WI垂体后叶高信号消失，增强后病灶明显均匀强化，邻近斜坡脑膜强化，呈脑膜尾征，垂体柄居中，视交叉受压上抬(图1B～F)。考虑：垂体大腺瘤。

       患者全麻下行神经内镜下经鼻腔蝶窦垂体病损切除术+鞍底重建术，术中取出灰白色坏死组织，术后病理结果回示：垂体送检组织HE染色镜下见组织细胞、多核巨细胞，肉芽肿形成，淋巴细胞、浆细胞浸润，考虑(垂体)肉芽肿性炎。PAS染色：镜下见隐球菌，呈紫红色(图1G)；六胺银染色：隐球菌成团分布，呈黑褐色(图1H)。抗酸染色：未找见抗酸阳性杆菌，镜下见非干酪样坏死。特殊染色结果支持真菌感染(隐球菌)。

       病例随访：此患者术后神经内科门诊定期复查，预后较好。最近一次复查时间为2020年7月6日，患者有甲状腺功能减退症，余一般情况可，鞍区MRI检查提示术后改变，余无异常。

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图1  患者女，56岁，确诊肉芽肿性垂体炎。A：CT示鞍区等密度肿块向鞍上延伸，呈哑铃形，鞍底无下陷；B：T1WI矢状位示鞍区均匀等信号肿块，正常垂体后叶高信号消失；C：T1WI冠状位示垂体柄居中，视交叉受压上抬；D：T2WI矢状位示肿块呈均匀等信号；E：T1WI增强矢状位示肿块明显强化，邻近脑膜强化，呈脑膜尾征(箭)；F：T1WI增强冠状位示肿块明显强化。G：PAS染色( ×20)：镜下见隐球菌，呈紫红色(箭)；H：六胺银染色( ×20)：隐球菌成团分布，呈黑褐色(箭)
Fig. 1  56-year-old female patient, granulomatous hypophysitis. A: CT showed an isodense mass in the sellar region extending to the suprasellar region with a dumbbell-shaped shape and no subsellar depression. B: Sagittal T1 weighted images showed homogeneous isosignal mass in the sellar region with posterior pituitary bright spot disappeared. C: Coronal T1 weighted images showed a not obviously deviated stalk and a compression uplifted optic chiasma. D: Sagittal T2 weighted images showed homogeneous isosignal mass in the sellar region. E: Sagittal contrast enhanced T1 weighted images showed lesion in the sellar region was obviously enhanced with adjacent meningeal enhancement, showing “dural tail” sign (arrow). F: Coronal contrast-enhanced T1-weighted images showed lesion was obviously enhanced. G: PAS staining photomicrograph ( ×20 magnification) showed cryptococcus neoformans with purplish red capsule (arrow head). H: Hexammonium silver staining ( ×20 magnification) showed cryptococcus neoformans were distributed in clusters with dark brown capsule (arrow head).

讨论

       肉芽肿性垂体炎(granulomatous hypophysitis，GHP)是一种垂体罕见炎性疾病，发病率约每年1/900万，临床关注度不高，国内外多以病例报道为主，以女性多见，按病因可分为原发性和继发性，原发性GHP多与免疫机制异常相关，继发性GHP常由其他疾病引起，如结核病、结节病、梅毒、真菌感染、韦格氏肉芽肿等^{[1, 2]}。GHP的临床表现无明显特异性，常表现为头痛、视力障碍及垂体功能障碍等^[3]。本例患者以头痛为首发症状，随着疾病进展，病变压迫视交叉，进而出现视力障碍。确诊依靠病理组织学检查，GHP镜下显示肉芽肿形成、可见组织细胞、多核巨细胞、浆细胞和淋巴细胞^[1]，引起肉芽肿性病变的病因多样，明确其病因有赖于特殊染色。本病例抗酸染色阴性，PAS染色镜下见紫红色菌体，六胺银染色呈黑褐色，特殊染色结果支持隐球菌感染^[4]。在MRI上垂体增大并向鞍上延伸是该病最常见的表现^[5]，与其他鞍区占位性病变具有相似的表现^[6]，但GHP仍具有其特异性表现，如垂体柄增粗，T1WI上垂体后叶高信号消失，增强后病灶强化明显，邻近硬脑膜强化^[5]。这些征象的出现，须考虑到垂体炎性病变的可能。

       本例患者术前误诊为垂体大腺瘤，但该患者具有许多不同于垂体大腺瘤的影像特点：(1)鞍底无下陷，而垂体大腺瘤常伴有鞍底下陷；(2)增强后病灶强化显著，且邻近脑膜可见强化，而垂体大腺瘤多呈轻、中度强化，无脑膜尾征；(3) T1WI上正常垂体后叶高信号消失，而在垂体大腺瘤中，垂体后叶高信号常表现为异位^[7]。鞍区非垂体源性病变通常可见正常垂体组织显示，GHP与之鉴别较为容易，因此，本例GHP患者需要与以下疾病鉴别：(1)淋巴细胞性垂体炎，其影像表现与GHP相似，鉴别十分困难，但淋巴细胞性垂体炎好发于妊娠期及产后早期女性，糖皮质激素治疗效果较GHP显著，最终主要依靠病理组织学进行鉴别^[8]。(2) IgG4相关性垂体炎，是一种免疫介导的系统性炎性病变，影像表现与GHP相似，发现垂体外病变及血清IgG4水平升高对该病有提示作用^[8]。(3)垂体增生：垂体增生可表现为垂体肿块性病变影像学特征，表现为垂体增大并均匀增强，但垂体增生患者通常存在原发性甲状腺功能减退症，甲状腺激素治疗后垂体增生会有所改善，结合临床表现及实验室检查可资鉴别^[9]。

       总之，GHP较为罕见，术前影像诊断较困难，当影像上表现为鞍区肿块但无鞍底下陷、T1WI上垂体后叶高信号消失、增强后病灶强化显著且伴有脑膜尾征时，须考虑到垂体炎性病变可能。对于GHP患者，一般使用大剂量类固醇激素治疗^[2]，当有明显占位效应或保守治疗无效时采用手术治疗^[10]，故正确的影像诊断对指导治疗非常重要。