患者女，18岁，主因不规则阴道流血，伴上腹部饱胀并右下腹绞痛，于2020年7月在甘肃省人民医院住院治疗。专科检查：腹部膨隆，腹部偏右侧触及一肿物，上界达脐，边界欠清，活动度欠佳，无明显压痛。7月13日患者行超声检查及人绒毛膜促性腺激素HCG测定及子宫、卵巢肿瘤标志物检查，7月17日行MRI检查。

       肿瘤标记物提示：癌胚抗原升高(14.54 ng/mL)，甲胎蛋白升高(8.02 ng/mL)，糖类抗原CA125升高(533.4 U/mL)，糖类抗原CA199升高(＞1000 U/mL)，糖类抗原CA724正常(2.86 U/mL)(-)，HCG＜0.10。MRI检查显示：下腹-盆腔内见巨大类圆形囊实性占位，大小约21 cm×18 cm×10 cm，病变内见多量分房，囊性部分以长T1、长T2信号影为主，实性部分T1WI信号混杂，其内可见斑片状高信号影，DWI呈等高信号，增强扫描强化不均匀。肠系膜根部见多发DWI高信号小结节影。腹膜后、腹腔内、双侧髂血管及双侧腹股沟区见多发淋巴结影。超声检查显示：腹盆腔内见不规则形囊实混合回声肿块，最大前后径121 mm，边界欠清，内见点状强回声并液性暗区、强回声光带。彩色多普勒显示：囊实性混合回声光团内可见血流信号，血供来源于左侧卵巢动脉。手术记录：开腹探查术+左侧附件及肿瘤切除术+盆底腹膜切除术+右侧卵巢活检术+大网膜、阑尾切除术，见盆腹腔被巨大肿瘤占据，大小约14 cm×16 cm×17 cm，灰白色，表面光滑，见0.5 cm破口，溢出无色清亮液体，探查其来源于左侧附件。直肠表面散在黄白色小结节、大网膜、直肠子宫陷窝及左侧腹膜见斑片状及粟粒样黄白色小结节，并可见血性腹水。

       病理诊断：盆腔腹膜及大网膜病变，符合腹膜胶质瘤病。右侧卵巢组织：符合子宫内膜异位症，卵巢局部区域表面见少量脑组织，符合腹膜胶质瘤病侵犯到卵巢表面。左侧附件巨大占位符合卵巢成熟性囊性畸胎瘤。

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图1  女，18岁，左侧卵巢成熟畸胎瘤合并胶质瘤病。图A～D分别为冠状位T2WI、矢状位T1WI脂肪抑制增强图像、横断位T1WI和T2WI脂肪抑制图像图像，图E、F为横断位DWI，病变表现为腹盆腔内巨大囊实性肿块，以囊实性成分为主，其内信号不均，可见散在脂肪信号灶(图C箭)。图D、F发现腹膜增厚(箭)。图B、E发现腹膜胶质组织种植结节，增强后强化明

讨论

       腹膜胶质瘤(gliomatosis peritonei，GP)是腹膜中或其他脏器表面广泛分布的成熟神经胶质组织，是一种很少见的卵巢畸胎瘤并发症，占卵巢畸胎瘤比例不到1%，主要发生在20岁前的女性^[1]，与未成熟畸胎瘤有关，成熟畸胎瘤并发GP更少见。临床表现中，原发肿瘤多为卵巢巨大畸胎瘤，多数患者因腹部明显隆起或腹胀，少数因肿瘤蒂扭转或破裂引起剧烈腹痛就诊。本例为18岁女性，左侧卵巢成熟畸胎瘤合并腹膜、网膜、直肠及右侧卵巢GP。关于GP的来源有三种理论：第一种认为GP来源于原发畸胎瘤包膜破裂后直接种植转移，或通过血管及淋巴管播散转移。第二种认为神经胶质细胞与畸胎瘤无关，如多能干细胞在畸胎瘤分泌的某些因子的刺激下，腹膜干细胞可能分化为神经胶质细胞。第三种认为GP由于成熟胶质组织通过分流从脑脊液进入腹膜腔所致，如脑室-腹腔分流术。本例瘤体巨大并包膜破裂，表面有渗出物证实第一种理论。GP的肿瘤标志物中大部分患者CA125水平升高，可能与存在大而广泛的肿瘤有关。GP的免疫组织化学表现中，冯会敏等^[2]研究中发现成熟神经胶质组织中胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)、波形蛋白(vimentin，Vim)、S100蛋白均表现为阳性，在Liang等^[3]的研究中腹膜胶质瘤病和胶质瘤均表现干细胞核心转录因子2 (SRY-like HMG box-2，SOX2)阳性，八聚体结合转录因子4 (octamer－binding transcription factor-4，OCT4)和胚胎干细胞特异性同源框蛋白(embryonic stem cell specific homeobox protein，NANOG)均为阴性，这些结果也提示GP预后良好，其中SOX2可能在腹膜胶质瘤病的发展中起重要作用。多数文献报道中成熟畸胎瘤合并GP术后预后良好,但成熟的腹膜胶质组织也会发生恶变^[4]。而未成熟畸胎瘤合并GP的预后取决于畸胎瘤组织学分级^[5]，因此卵巢畸胎瘤合并GP要进行长期随访。本例在术后8个月随访过程中病情无复发，超声检查术区未见占位性病变，未见异常肿大淋巴结，患者一般情况良好。目前此类疾病的治疗共识是根据原发肿瘤的性质、分期、分级决定治疗方案，而不是以神经胶质细胞组织植入物为主。

       影像表现：卵巢成熟畸胎瘤含皮脂或脂肪组织，T1WI、T2WI表现为高信号，T2 FS序列高信号衰减。含钙化、骨骼，MRI表现为T1WI、T2WI双低信号，但对于不含脂肪及钙化的畸胎瘤，病灶内囊性部分高信号在T2 FS序列不被抑制，鉴别诊断就存在困难^[6]。当合并GP时，可以观察到部分腹膜、网膜或其他脏器等种植的小结节，DWI表现为高信号，也可以发现增厚的腹膜、大网膜结块和腹水^[7]，淋巴结增大少见。增强后成熟畸胎瘤实性部分一般呈现轻中度强化，本病例强化明显，增厚的腹膜、腹膜小结节及大网膜结块强化明显。正电子发射计算机断层显像的表现中，成熟畸胎瘤对氟脱氧葡萄糖(FDG)摄取低，而未成熟畸胎瘤和GP对FDG摄取高^[8]。

       综上所述，成熟畸胎瘤合并GP时，原发肿瘤巨大，好发于单侧，畸胎瘤随成分不同核磁信号表现多样，与卵巢恶性肿瘤不同，肿瘤内一般无结节，肿瘤外可见增厚的腹膜及多发种植结节，腹水常见，增强后肿瘤实性部分、增厚腹膜及多发种植结节强化明显。临床中可根据肿瘤标志物、免疫组织化学及病史结合影像学表现对疾病进行诊断和治疗。同时影像学检查在患者后期的随访中也起到重要的作用。