本研究经河北省人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号为202169。患者男，64岁。因无明显诱因出现双下肢麻木、无力6月余，近期因下地时出现步态不稳，症状逐渐加重遂于2020年1月6日来河北省人民医院就诊。专业查体：肋缘平面以下感觉减退、麻木，右侧踇背伸肌力Ⅳ级，左侧踇背伸肌力Ⅴ级，双侧踝阵挛阳性，双侧髌阵挛阳性。

       MRI表现：胸椎MRI扫描检查：矢状面示于胸4、5水平椎管内背侧硬膜外可见一梭形肿块，大小约36 mm×14 mm×8 mm，边界清楚，病灶整体信号较均匀，于T1WI序列呈混杂等信号(图1A)，T2WI序列呈高信号并低于脑脊液信号(图1B)，T2WI压脂序列信号呈明显更高信号，患侧蛛网膜下腔变窄(图1C)。T2WI横断面示病灶呈弧形环绕脊髓，相应胸段水平脊髓受压，向两侧椎间孔生长(图1D)。

       手术所见：术中见一质软褐色肿物背覆于硬膜背面，将硬膜囊推挤压迫至腹侧，仔细分离肿物后见肿物腹侧部分与硬膜囊边界清楚，无粘连，完整切除肿物后送病理检查。术后病理：软组织肿块切面灰红质软，镜下可见大量脂肪组织和血管组织混杂(图1E)。最终确诊:椎管内硬膜外血管脂肪瘤。

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图1  男，64岁，椎管内硬膜外血管脂肪瘤。A：MRI矢状位显示于胸4、5水平椎管内背侧硬膜外见一梭形肿块(白箭)，T1WI序列呈混杂等信号影；B：T2WI序列呈高信号并低于脑脊液信号(白箭)；C：T2WI压脂序列信号呈明显更高信号(白箭)；D：T2WI序列横断面示病灶呈弧形环绕脊髓，向两侧椎间孔生长(白箭)；E：镜下可见大量脂肪组织和血管组织混杂(×200，HE)

讨论

       血管脂肪瘤(angiolipoma)是一种由成熟的脂肪成分与异常增生活跃的血管成分组合而成的良性间质肿瘤^[1]。目前该病发病机制尚不清楚，可能与多能多极间质细胞异常分化^[2]或遗传因素相关^[3]。主要发生于皮下软组织内，椎管内硬膜外是该病罕见的发病部位^[4]，主要好发于胸段椎管，可能与胸段椎管血供较差而导致反应性血管增生有关^[5]。本病病程一般较长，就诊通常是由于随着肿瘤生长，相应水平脊髓以及神经根受压而引起一系列神经系统的症状。MRI检查是本病最佳的术前诊断手段，在为该病提供定位、定性及病灶与椎管邻近组织的关系的信息中具有显著作用。Lin等^[6]依据病变有无包膜及是否侵犯周围组织分为浸润型和非浸润型，Si等^[7]根据MRI的影像特征，将本病分为：Ⅰ型：局限于椎管内，又根据有无增生的脂肪信号分为ⅠA (无增生的脂肪信号)和ⅠB型(有增生的脂肪信号)；Ⅱ型：生长至椎管外，形态呈“哑铃状”。

       本病例与硬膜囊分界清楚未侵及周围组织，且局限于上段胸椎椎管内，病灶信号较均匀，T2WI及T2WI压脂序列显示无增生的脂肪信号，符合非浸润ⅠA型。非浸润型通常为纵行生长，多呈中间膨大两端变尖的纺锤形，多位于脊髓后部或硬膜外后间隙，包膜显示较清，与周围组织分界清楚，部分可见肿瘤与脑脊液之间的低信号硬脊膜间隙；而浸润型一般表现为钻孔样生长，多位于硬膜外前间隙，包膜显示不清，硬脊膜受侵而显示不清，并可以突破双侧椎间孔侵犯周围软组织及骨质，甚至导致骨质破坏，该型可能会增加手术切除全部病变的困难程度^[8]。根据该病血管组织和脂肪组织成分比例的不同，各序列信号表现有所差异^[9]，压脂序列及增强序列可以辅助诊断脂肪和血管成分的分布情况，脂肪组织表现为T1WI高、T2WI高，压脂序列信号减低，增强无强化；而血管组织一般表现为T1WI等、T2WI高、压脂更高，而增强扫描可见明显强化；增强扫描中血管成分比例较小时可能也会导致病变整体信号呈现较明显强化，随血管成分的增多，强化信号强度增加；血管成分的强化程度同周边大动脉血管，肿瘤内部存在脂肪成分时，病变则会表现为不均匀明显强化；另外由于小动脉等血管的存在，也会表现为类似血管畸形的流空血管影。当脂肪成分占主导时要注意与硬膜外脂肪瘤鉴别，硬膜外脂肪瘤好发于青少年腰骶段，压脂序列及增强序列可能检出少量的血管成分而从将两者区分。而当血管成分占主导时，典型海绵状血管瘤的栅栏样形态有助于鉴别，而形态非典型血管瘤单从信号上可能不易鉴别。目前该病的最终确诊仍依赖于病理组织学检查。

       无论是浸润型还是非浸润型，均归属于良性肿瘤的范畴，主要治疗方式为手术切除，术后疗效显著，预后较好^[10]。本例患者术后效果满意，出院4个月后随访胸椎MRI未见复发征象，患者双下肢无力、麻木症状消失。