本文为回顾性研究，符合我国医学伦理的规范要求，符合2013年版赫尔辛基宣言。患者女，50岁，2020年2月12日因头痛于昆明医科大学第一附属医院就诊。患者专科检查显示一般情况可，神志清；双眼视力正常，无视野缺损，调节反射及生理反射存在，病理反射未引出。双侧指鼻实验(-)，甲功全套及垂体激素全套未见明显异常。血电解质检验显示低钾、低氯血症。

       影像表现：颅脑CT示鞍内及鞍上见一类圆形稍高密度结节，大小约14.1 mm×15.2 mm×16.7 mm (上下径×左右径×前后径)，病灶鞍上区部分边缘可见少许点结状钙化，增强扫描呈明显强化(图1A)。垂体MRI示蝶鞍扩大，鞍底骨质稍变薄，鞍内及鞍上病灶主体呈稍长T1、T2信号改变，病灶鞍内部分其内可见一囊性结节伴出血，病灶向上突破鞍隔，推移视交叉，增强后病灶主体呈明显强化，其内囊性病灶未见强化(图1B，C，D)。

       手术及病理：入院后限制水的摄入，嘱高钠富钾饮食，予口服补钾等对症治疗。于2020年3月6日在我院全麻下经蝶入路行内镜下颅底病损切除术，术中见灰红色肿瘤组织，质中、血供一般，似有包膜，与视交叉、双侧视神经、鞍隔关系密切。病理显微镜下可见瘤细胞胞质中等量，核大小不一，偶见多形性核(图1E)。视野左半部分可见呈栅栏状排列的巢状/团状细胞构成稀松网状结构(图1F)。视野右半部分可见细胞增生活跃，呈巢团状(图1F)。免疫组化结果：Ki-67 (约3%～5%，+)、Syn (+)、CgA (+)、CK 广(+)、EMA (+)、P53点灶(+)、S-100 (-)、GFAP (-)、Vimentin均呈(-)。术后病理学检查支持垂体腺瘤合并颅咽管瘤，伴部分垂体腺瘤增生活跃，最终诊断为鞍区无功能性垂体腺瘤合并颅咽管瘤。术后患者复查MRI，随访至今，未见明显复发征象。

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图1  女，50岁，鞍区碰撞瘤(垂体腺瘤与颅咽管瘤共存)。A：颅脑CT示病灶鞍上区部分边缘少许点结状钙化(箭)；B、C：垂体MRI 示鞍内及鞍上占位性病变，其内见小囊性灶伴出血(箭)；D：MRI增强示病灶主体呈明显均匀强化，囊性灶未见强化(箭)；E：病理图片(证实为颅咽管瘤部分)，显微镜下可见栅栏状排列的巢状/团状肿瘤细胞，细胞增生活跃(HE×200)；F：病理图片(证实为垂体腺瘤部分)，显微镜下可见肿瘤细胞增生活跃，呈巢团状(HE×200)。
Fig. 1  A 50-year-old female patient with a collision tumor in the sellar region (pituitary adenoma coexisting with craniopharyngioma).A: Craniocranial CT showing a few nodular calcification at part of the margin of the suprasellar region of the lesion (arrow); B, C: Pituitary MRI showing intrasellar and suprasellar lesions (arrow); D: MRI enhancement showed obvious homogeneous enhancement of the main lesion, but no enhancement of the cystic lesion (arrow); E: Pathological image (confirmed as part of craniopharyngioma). Microscopically, palisaded nests/masses of tumor cells were seen (HE×200). F: Pathological image (confirmed as part of pituitary adenoma). Under the microscope, the tumor cells showed active hyperplasia in the shape of nests (HE×200).

讨论

       碰撞瘤是指同一解剖区域同时发生两种或两种以上相互独立的原发肿瘤，瘤体相互浸润或相互碰撞形成的肿瘤^[1]。目前仅有少数文献描述垂体腺瘤合并鞍区其他肿瘤(包括颅咽管瘤^[2]、脑膜瘤^[3]、神经鞘瘤^[4]、节细胞瘤^[4])的报道。检索回顾国内外相关文献，目前发现垂体瘤合并颅咽管瘤的碰撞瘤共15例，发病年龄在12～75岁，男女比例2∶1，患者多无明显的临床、神经系统症状。可伴有/不伴有激素水平改变：8例催乳素增高^[5]、2例促肾上腺皮质激素增高^[6]、2例甲状腺激素增高^[7]、3例相关激素水平正常^[8] (无功能性垂体腺瘤)。至今国内鲜有报道过无功能性垂体腺瘤合并颅咽管瘤的病例。

       关于颅咽管瘤的起源尚无统一定论，胚胎学起源学说认为颅咽管瘤是由退化的Rathke囊或腺垂体上残留的神经外胚层细胞发展而来；而组织化生学说则认为颅咽管瘤是残余上皮细胞巢化生改变的结果，此细胞巢来源于原始口腔的外胚层沿原垂体－咽囊形成垂体柄的垂体前叶部分^[9]。而垂体腺瘤也可从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生而来。

       目前颅咽管瘤分为两型：造釉细胞型(adamantinomatous craniopharyngioma，ACP)和乳头状型(papillary craniopharyngioma，PCP)。本例经病理证实病灶部分为PCP，PCP几乎仅见于成人，不同于ACP以儿童和青年为主，与本例报道相一致。颅咽管瘤多数位于鞍上，临床表现包括视力或视野改变、内分泌紊乱(激素无或下降)、尿崩症，而垂体腺瘤患者多位于鞍内，临床表现包括视力或视野改变、内分泌紊乱(激素无或上升)，但尿崩症少见。

       影像学对鞍区碰撞瘤的诊断有一定的提示作用。钙化是PCP的重要特征，约75%可见到微小钙化。ACP发生钙化的比率可高达90％，且多呈环形或弧形钙化。而垂体瘤常出现囊变及出血，但钙化罕见。因此PCP与垂体瘤在影像学上难于区分^[10]。Jin等^[11]在2013年报道了一例鞍区垂体腺瘤合并颅咽管瘤的病例，因在影像上忽略了CT上的细小钙化和MRI的囊性病变，将其诊断为垂体腺瘤。后病情复发经蝶入路再次行开颅手术，最后确诊为碰撞瘤。因此结合本例的CT和MRI表现，在诊断中要注意细小钙化和囊性病变的发生，对提示鞍区垂体腺瘤合并颅咽管瘤有一定的提示意义。但是目前确诊仍需要依靠病理和组织活检的帮助。

       综上所述，目前鞍区碰撞瘤极为罕见，患者临床表现缺乏特异性，结合CT及MRI特点对提示碰撞瘤有一定的诊断价值，病理仍是诊断的“金标准”。因此根据影像学特征选择合理手术方式，从而可以尽可能减少患者手术创伤。