本研究经过本院医学伦理委员会批准(批准文号：PJ-KS-KY-2019-167)，免除受试者知情同意。患者男，31岁，主诉“体检B超发现左肾占位”入院(大连医科大学附属第一医院)，未诉任何不适症状。实验室检查和胸部X线片未见任何异常。

       影像学检查：MRI显示：左肾上极见一类圆形异常信号影，T1WI同反相位示左肾较大类圆形囊实性占位，长径约10.0 cm，囊性为主，呈长T1信号，可见不规则T1WI略低信号实性壁结节，壁结节长径约5 cm，壁不均匀略增厚，边界较清(图1A～1C)，增强扫描示囊性部分不强化，壁结节呈边缘及分隔样强化(图1D～1F)，边界较清，邻近胰腺、脾脏及部分肠管推挤移位，腹膜后未见明显肿大淋巴结。

       影像诊断：左肾占位(囊性为主)，考虑肾细胞癌囊性变可能大。

       患者行肾部分切除术。术中所见及大体病理：左肾上极见大约9 cm×10 cm×10 cm的肿块，肿瘤与肾包膜相延续，并与肾周脂肪粘连，边界清晰，切口呈暗红色；肿块含大约400 mL的混浊、棕色血性液体，另见粘附于肿块顶壁的固体成分，呈不规则形；切除边缘为阴性，未发现远处转移。术中及术后过程顺利，患者于术后16天出院。目前为止(随访5年)，患者情况良好，无复发迹象。病理学检查：未见任何脂肪组织，可见增殖的多边形和梭形上皮样细胞，呈放射状排列在薄壁血管腔周围，内见透明的颗粒状嗜酸性细胞质和多形性细胞核(图1G)。免疫组织化学：HMB-45 (+)、vimentin (+)、CK (-) (图1H)。支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)。

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图1  男，31岁，左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。A、B：T1WI同反相位示左肾较大类圆形囊实性占位，囊性为主，呈长T1信号，可见不规则T1WI略低信号实性壁结节，反相位较同相位均未见信号减低区域，壁不均匀略增厚，边界较清，邻近胰腺、脾脏及部分肠管推挤移位；C：T2WI示病灶囊性部分呈T2WI高信号，壁结节呈略低信号；D～F：增强扫描囊性部分不强化，壁可见强化，壁结节呈边缘及分隔样强化(箭)；G：镜检可见富含多边形和梭形上皮样细胞，呈放射状排列在薄壁血管腔周围(HE ×400)；H：免疫组化检查示组织细胞对HMB-45 (+)呈阳性反应(IHC ×400)。
Fig. 1  A 31-year-old man with an epithelioid angiomyolipoma arising from the left kidney. A, B: T1WI in-out phase showed a large category of round cystic solid mass in the left kidney, mainly cystic, presenting long T1 signal, irregular solid wall nodule with slightly low T1WI signal, in out-phase compared with in-phase, no signal reduction area, with uneven wall slightly thickened and clear boundary, the adjacent pancreas, spleen and part of the intestine pushed and displaced; C: T2WI showed cystic part of the lesion was, and the wall nodules was slightly low signal; D—F: Enhancement scan showed no enhancement of the cystic part, visible enhancement of the wall, and marginal and septal enhancement of the wall nodules (arrow); G: Microscopic examination revealed polygon-rich and spindle shaped epithelioid cells radially arranged around the thin-walled vascular lumen (HE×400); H: Immunohistochemical examination showed that the tissue cells were positive for HMB-45 (IHC×400).

讨论

       EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型，在组织学上主要由上皮样成分组成，伴有梭形细胞和巨细胞，不含或含极少量脂肪组织，该肿瘤具有潜在恶性，女性好发^[1]。肾EAML的影像表现通常表现为圆形或椭圆形外观，呈外生性生长，与周围组织分界清楚；常表现为孤立的实性肿块或实性成分为主型肿块，几乎不含脂肪和钙化；可出现坏死、出血和囊变；T1WI多呈低信号至等信号，T2WI呈不均匀低信号，增强扫描呈快进慢出型的强化方式^{[2, 3]}。本病例最终被病理证实为肾EAML，表现为囊性为主型肿块伴壁结节，既往文献少有类似病例的MRI相关报道，更多的是肾脏实性或实性为主型EAML^[3]；本病例囊性成分T1WI(同反相位)、T2WI均呈高信号，结合术中所见，为其内含有大量血性液体所致；同反相位提示实性壁结节不含有脂肪成分，与最终的病理结果相符；壁结节内的分隔样强化，推断可能与畸形薄壁血管导致的异常强化有关；壁结节呈T2WI略低信号，与既往文献报道类似，可能对该肿瘤的诊断有提示意义^[2]。根据Bosniak的最新分类标准^[4]，本病例应属于Bosniak Ⅲ级，需要与肾细胞癌囊性变进行鉴别。肾细胞癌最常见的是透明细胞癌，其次为乳头状细胞癌、嫌色细胞癌。影像上，较大的肾细胞癌囊性变更容易出现恶性征象^[5]。本病例较大(长径＞10 cm)，却未发生转移及侵犯相邻结构等恶性征象，这可能有助于提示良性倾向的诊断；二者的常规影像学特征存在重叠，比如都可表现为囊性肿块伴壁结节、可见钙化、增强呈不均匀强化^[5]，只有当肾细胞癌囊性变实性成分表现出“快进快出”强化特点，才可能有助于二者的鉴别，不过当遇到有少数肾透明细胞癌表现为渐进性强化以及其他病理类型肾细胞癌时，仅凭借影像难以将二者区分开来^[6]。

       肾EAML的确诊主要依靠组织病理学和免疫组化。肾EAML具有破裂、出血和潜在恶性的风险，对于早期和可切除的肾EAML，肾切除术是首选治疗。本病例较大，且以囊性成分为主，存在破裂及出血的可能；同时肾EAML属于潜在恶性肿瘤，所以对于本病例患者，肾切除术和术后密切随访是很有必要的。

       总之，肾EAML较为罕见，囊性为主型肾EAML在MRI中则更容易误诊为肾细胞癌囊性变。通过回顾既往文献及总结本病例所表现的不同影像特点，对肾EAML，尤其是囊性为主型EAML有了进一步的认识，在MRI诊断中，当遇到囊性为主伴少许壁结节型肿瘤较大却并未出现早期恶性征象、囊内富含血性液体、实性成分呈T2W略低信号且增强并未表现出“快进快出”的特点时，应考虑到肾EAML的可能性。