本研究经河北省人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号为202188。

       患者女，38岁，因“体检发现右侧腹膜后囊性占位3月余”入院(河北省人民医院)。查体：一般状况良好。

       影像学检查：CT示：右侧腹膜后肾上腺区可见类椭圆形低密度影(图1A)，边界清，大小约11.0 cm×10.4 cm×8.9 cm，病变边缘可见小点状钙化灶，平扫CT值为17 HU，增强扫描未见明显强化(图1B)，临近右肾及下腔静脉受压移位，右侧肾上腺局部呈线样位于病变与肝脏之间。MRI示：右侧腹膜后肾上腺区可见类圆形T1WI低信号(图1C)、T2WI高信号影(图1D)，DWI呈低信号(图1E)，病变内信号均匀，边界清楚，大小约11.0 cm×10.4 cm×8.9 cm，增强扫描各期均未见强化(图1F、1G)，邻近右肾、肝脏及下腔静脉受压移位。

       影像诊断：良性病变，节细胞神经瘤不除外。

       于腹腔镜下行右侧腹膜后肿物切除术，术中右肾内上方可见巨大囊性肿物，充分游离肿物，发现其与右侧肾上腺关系密切，于囊壁薄弱处打开并吸出约400 mL淡黄色清亮囊液，切除大部分囊壁，保留肾上腺。病理诊断：右侧腹膜后血管淋巴管瘤(图1H)。该病例术后未进行随访。

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图1  女，38岁，腹膜后血管淋巴管瘤。A：箭所示为病变部位，CT平扫呈低密度影，边缘可见小点状钙化灶；B：箭所示为病变部位，CT增强扫描未见明显强化；C～G：箭所示为病变部位，右侧腹膜后病变T1WI低信号、T2WI高信号，DWI低信号，增强扫描各期均未见强化，邻近右肾、肝脏及下腔静脉受压移位；H：病理图(HE×200)。
Fig. 1  Female,38 years old, retroperitoneal hemangiolymphangioma.A:The arrow shows the lesion, plain CT scan shows a low density, with small punctate calcifications on the edges; B:The arrow shows the lesion, CT enhanced scan shows no obvious enhancement; C-G:The arrow shows the lesion, the right retroperitoneal lesion shows hypointensity on T1WI, hyperintensity on T2WI, and hypointensity on DWI. No enhancement is observed in all phases of enhanced scan, and the adjacent right kidney, liver and inferior vena cava are compressed and displaced; H:The pathological pictures (HE×200).

讨论

       血管淋巴管瘤又叫脉管瘤，是一种相对罕见的良性肿瘤，并不是真正意义的肿瘤，属于淋巴管和静脉的混合畸形，发生机制可能与先天性血管、淋巴管发育不良以及静脉和淋巴管系统回流受阻导致闭塞有关^[1]。任何年龄和部位均可发生，儿童和青少年较多见，多单发，头颈部多见，患者临床表现多不典型，免疫组化D2-40、CD31和CD34常表达阳性^[2,3]。

       影像表现与病变中淋巴管和血管构成比例相关，可分为囊性、实性、囊实性3类，CT及MRI平扫表现为囊性、实性及囊实性肿块影，以囊性成分为主时，增强扫描多不强化，其内血管成分可见细线样或网格样强化，也可呈延迟强化。MRI T1WI表现为低信号，T2WI呈高信号,当合并出血、感染，以及蛋白含量较多时，密度和信号不均匀，部分可见钙化及脂肪成分^[2]。实性血管淋巴管瘤增强扫描一般呈渐进性强化方式。囊实性肿块密度及信号混杂，增强实性成分可见显著强化，或呈渐进性强化，囊壁及分隔也可见强化^[4]。

       鉴别诊断：(1)节细胞神经瘤：多表现为等密度，病变较大时可塑形生长，增强扫描静脉及延迟期呈渐进性轻度或中度不均匀强化，动脉期强化多不明显；(2)髓样脂肪瘤：多以脂肪密度为主，增强扫描脂肪组织不强化，骨髓组织呈轻中度强化，部分伴斑点状或条状钙化；(3)表皮样囊肿：以低密度为主，内可有钙化，MRI T1WI呈低信号，T2WI及DWI呈高信号，增强扫描病变内部多无强化，囊壁可见强化；(4)淋巴管瘤：女性多见，多呈囊性低密度影，可见分隔，增强扫描囊壁及分隔无强化或轻度强化；(5)囊性畸胎瘤：年轻女性多见，囊内可见脂肪及钙化成分。最终确诊需依靠病理学检查。血管淋巴管瘤尽管是良性病变，但有向周围组织器官浸润及局部复发的倾向，治疗方法首选手术完整切除，术后密切随访^[5]。