本研究经贵州省人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号：202297。

       患者男，20岁，因无明显诱因双眼复视8⁺ d、突发头痛1⁺ d于2021年7月18日就诊，外院颅脑MRI检查示左侧小脑半球占位，为进一步诊治转诊我院。入院体查：左眼睑裂变窄，同侧眼球外展受限，双眼复视，余（-）。入院后实验室辅查（-）。颅脑MRI平扫及增强示：左侧小脑半球大小约49 mm×42 mm×39 mm囊实性占位，T1WI实性部分稍低信号、囊性部分低信号（图1A）；T2WI实性部分稍高信号、囊性部分高信号，周围见水肿，邻近第四脑室受压变形（图1B）；增强后实性部分轻-中度强化、囊性部分无强化（图1C）。电影渲染（cinematic rendering, CR）技术重建后轴位图像上增强扫描的轻-中度强化的实性成分呈白色表现，增强扫描无强化的囊性部分与脑室信号一致并体现囊性部分深度，囊壁表现为相对较淡的白色，与邻近脑组织分界清楚（图1D）。MRI初步诊断：考虑为血管母细胞瘤或毛细胞星型细胞瘤。患者于2021年7月25日在我院全麻下行后颅窝开颅左侧小脑半球肿瘤切除术，术中见肿瘤位于小脑皮层下方，血供丰富，大小约50 mm×50 mm×40 mm。病理大体所见：灰白灰褐脑组织2块，大小60 mm×50 mm×20 mm，切面灰白灰褐、实性、质软，镜下（HE ×200）见少突胶质细胞、星型细胞混合，无血管增生及坏死（图1E）。免疫组化：GFAP（+，图1F）、Olig-2（+，图1G）、S-100多克隆（+）、IDH（-）、NSE（少许细胞+）、Syn（+）、P53（部分细胞+）、CD34（血管+）、Vimentin（+）、EMA（-）、Ki-67（约3%+）。病理诊断：考虑为少突星形细胞瘤，WHO Ⅱ级。术后患者复查MRI，随访至今，未见明显复发征象。

点击查看大图

图1  男，20 岁，小脑成人弥漫性胶质瘤。1A：轴位T1WI 平扫实性部分呈稍低信号、囊性部分呈低信号；1B：轴位T2WI 平扫实性部分呈稍高信号、囊性部分呈高信号，病灶周围少许水肿信号，邻近第四脑室受压、变形；1C：轴位T1WI 增强扫描实性部分呈轻—中度强化，囊性部分无强化；1D：重建电影渲染图像，在T1WI 增强扫描轻—中度强化的实性部分呈白色，无强化的囊性部分与脑室信号一致并展示病变的深度，囊壁表现为相对较淡的白色，与邻近脑组织分界清楚；1E：病理图（HE ×200），镜下见少突胶质细胞、星型细胞混合，无血管增生及坏死；1F：免疫组化（×100）见星形细胞，GFAP 弥漫阳性；1G：免疫组化（×400）见少突胶质细胞，Olig-2 核阳性。
Fig. 1  Male, 20-year-old, a patient with adult-type diffuse gliomas of the cerebellum. 1A: Axial T1WI scan showed the main bulk of the tumor was in the left cerebellar hemisphere and appeared slightly low signal in the solid part and low signal in the cystic part; 1B: Axial T2WI scan showed a slightly high signal in the solid part and a high signal in the cystic part, a little signal of edema around the lesion, and the adjacent fourth ventricle was compressed and deformed; 1C: Axial T1WI enhanced scan showed mild to moderate enhancement in the solid part and no enhancement in the cystic part; 1D: Cinematic rendering reconstructed image, the solid part with mild to moderate enhancement was white on T1WI enhanced scan, the cystic part without enhancement was consistent with the brain ventricular signal and showed the depth of the lesion, the cyst wall appeared pale white, and the lesions was demarcated clarity with adjacent brain tissue; 1E: Pathological image (HE ×200), microscopically, oligodendrocytes, and astrocytes were mixed, without vascular proliferation and necrosis; 1F: Immunohistochemistry (×100) showed astrocytes, GFAP was diffusely positive; 1G: Immunohistochemistry (×400) showed oligodendrocytes glial cells, Olig-2, nuclear positive.

讨论

       本病例发生在左侧小脑半球囊实性占位，主要临床表现为“左侧眼球外展受限，双眼复视”，考虑肿瘤压迫所致，术后患者症状消失。影像表现为囊实性，实性部分较大，信号均匀，周围轻度水肿，增强扫描轻-中度强化，囊壁部分无强化。临床需与发生于小脑的血管网织细胞瘤、毛细胞星型细胞瘤鉴别。小脑血管网织细胞瘤中年人多见，分为散发性、Von Hippel-Lindau（VHL）综合征两种，其中VHL综合征常伴有胰腺、肾脏及肾上腺肿瘤等疾病，实性部分通常较小，有流空血管信号，增强扫描明显均匀强化^[1]；毛细胞星型细胞瘤多见于儿童及青少年，平均年龄25岁，实性部分可出现钙化、出血，实性部分明显均匀强化，囊壁强化或无强化^[2]。此例无流空血管、出血及钙化信号，增强实性强化程度不及血管网织细胞瘤及毛细胞星型细胞瘤明显。术后病理结果为“少突星形细胞瘤”，未行分子检测。根据2021 WHO中枢神经系统肿瘤分类，该命名因含糊不清已废除，现归类为成人型弥漫性胶质瘤，WHO 2级^{[3, 4]}。

       CR技术是基于容积渲染的重建技术，通过创建光线的照明效果（例如环境遮挡、阴影、多重散射等）来模拟光的现实物理传播，从而提供更逼真的图像并更准确地展示复杂的解剖结构^[5]。近年来，CR技术在神经成像^[6]，内耳解剖^[7]，血管畸形^[8]以及辅助外科决策和教学^[5,8]等方面已有相关应用。本例基于CR技术重建成像，更真实地展示病变囊实性部分的区别、囊壁与邻近脑组织分界、毗邻的静脉窦及小动脉，为临床诊疗及教学提供了具有更佳可视化解剖细节的逼真图像，有助于更准确、快速地理解病灶解剖结构。