本文为回顾性研究，经过甘肃省人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：2022-056。

       患者男，49岁，2021年5月26日入甘肃省人民医院检查治疗，入院前1个月上腹部胀痛，无皮肤巩膜黄染、寒战、发热，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，患者无既往疾病史。患病以来纳差、体质量无明显减轻。

       5月28日行CT检查：肝右叶体积缩小，左叶体积增大。肝S6～S7可见类圆形混杂密度肿块影，大小约7.9 cm×5.9 cm×5.7 cm，其内可见脂质密度影及稍高密度影，邻近S6胆管扩张，增强后病灶未见明显强化（图1A）。腹膜后可见不规则肿块影，大小约10.3 cm×5.9 cm×9.3 cm，增强后边缘实性成分强化，邻近腰大肌受侵。5月30日行MRI检查：肝右叶类圆形混杂信号灶，病灶内可见多发点状T1正相位高信号、反相位低信号影，另见絮状T1高信号、T2压脂低信号影，病灶内见不规则线状T2WI低信号影，扩散不受限，增强后未见强化（图1B～1D）。腹膜后左侧见不规则囊实性肿块，邻近腰大肌受侵，扩散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）表现混杂高信号，增强后病灶实性成分延迟强化（图1G～1J）。

       手术记录：6月11日拟在3D腹腔镜下行肝部分切除术。后探查腹膜后病灶与腹主动脉及肠系膜上动脉关系密切，术中评估腹腔镜手术风险高，遂改为开腹下行腹膜后病灶切除术。部分肝灰褐结节样组织一块（图1E），大小8 cm×7 cm×5 cm，切面为囊实性，呈渣样，局部伴胶冻状，腔内见一大小2.5 cm×2.5 cm×3.0 cm结节样物，切面灰白，实性，略质硬，镜下包虫内囊可见棘球蚴（图1F）。腹膜后肿瘤灰白结节样组织两块（图1K），其中一块大小9.0 cm×6.5 cm×5.5 cm，切面灰白、灰黄褐色，实性，局部质略质韧，呈多房囊性，可见包膜，镜下见排列紧密的梭形细胞，见核分裂象及薄壁血管（图1L）。

       6月16日免疫组化染色结果：CKP（-），Vinentin（+），SMA（-）,Desmin（-），Caldesmon（-），S-100（-），S0X-10（-），CD34（部分+），BCL-2（弱+），STAT6（-），TLE-1（+），INI-1（+），MDM2（-），CDK4（+），Ki-67（index：85%），CD31（-），Dog-1（-），CD117（-），EMA（-），P16（-），GFAP（-）。

       病理诊断：（部分肝）细粒棘球蚴病；（腹膜后肿瘤）梭形细胞间叶源性恶性肿瘤，免疫组织化学染色结果支持滑膜肉瘤。

       患者术后1个月入院进行化疗，CT检查中腹水增多，腹壁下及腹膜后多发软组织结节，多考虑转移。

       讨论　肝细粒棘球蚴病长期压迫周围肝动脉、门静脉及胆道系统，导致周围肝组织缺血坏死与胆管相通表现出特殊的影像征象，术前易误诊。本病例在首次影像检查时，由于肝脏包虫表现的特殊性，被误诊为腹膜后神经源性肿瘤并肝转移。滑膜肉瘤多见于四肢深部软组织，以下肢为主，腹膜后的滑膜肉瘤报告少见，本病例为肝细粒棘球蚴病合并腹膜后滑膜肉瘤，更为罕见。

       肝棘球蚴病是由细粒棘球蚴和多房棘球蚴引起的肝脏病变，是一种人畜共患疾病，好发于高寒低氧的牧区。肝细粒棘球蚴病最常见，别名囊型包虫病（cystic echinococcosis, CE）^[1]。CE依据超声表现分为6型：囊型病灶（CE）、单囊型（CE1）、多子囊型（CE2）、内囊塌陷型（CE3）、实变型（CE4）和钙化型（CE5）^[2]。影像表现：（1）CE1型超声表现为无回声的囊性病灶，改变体位或震动腹部可见移动的小光点，呈“落雪征”。MRI表现为类圆形，边缘光滑的囊性病灶，囊壁在T2WI上为低信号，增强不强化。（2）CE2型超声表现为“囊中囊”。MRI中母囊信号在T1WI上高于子囊，呈“玫瑰花瓣征”。（3）CE3型囊液进入内、外囊壁间，囊肿后壁回声增强呈“双壁征”，囊壁塌陷呈“飘带征”，如合并胆瘘或感染，囊内出现气体呈现“水上浮莲征”，如与胆管相通囊见脂质及胆盐等信号时，MRI信号混杂。（4）CE4型超声表现为高回声肿块，包虫囊液吸收，囊壁收缩，回声强弱不等呈现“脑回征”。MRI内部信号混杂，折叠皱缩的囊壁在T2WI上呈低信号。（5）CE5型囊壁厚且钙化超声呈宽大声影^[3]。MRI囊内大部分呈双低信号。本病例根据影像及病理大体观察属于CE3型。CT病灶内可见低密度脂质、水样密度的囊液及稍高密度胶冻样物质及胆盐沉积。MRI中病灶内的脂质表现为T1高信号、T2高信号，囊液为T1低信号、T2高信号，胶冻样物质及胆盐沉积呈T1稍高信号、T2高信号，肝右后叶可见扩张的胆管。分析病灶内信号原因，认为CE在慢性膨胀生长过程中，对肝脏Glisson系统长期压迫，肝内管道移位变形并发生纤维化，导致邻近肝脏组织缺血缺氧，发生萎缩、变性及坏死。当病灶过大时与胆内纤维化的管道相通后，病灶内可见到脂质、胆盐，图像可见气液平面或脂肪球等混杂信号影。此类CE需要与含有脂肪成分的肝脏肿瘤例如肝腺瘤或肝内胆管细胞癌等相鉴别。肝囊腺瘤为多房样结构，有向腔内生长的实性壁结节，囊壁不常见弧形钙化，增强后肿瘤及分隔强化。肝内胆管细胞癌表现为肝内实性肿块，增强后肿瘤边缘呈花边样强化或内部延迟强化明显。

       滑膜肉瘤（synovial sarcoma, SS）为原发恶性间充质肿瘤，占所有软组织肿瘤的10%，是儿童中最常见的非横纹肌肉瘤^[4]，在显微镜下外观似滑膜组织而命名，而非起源于滑膜^[5]。SS好发于青少年四肢软组织，以下肢近关节处为主，关节及其他脏器少见。SS在组织学上分为3种亚型：单相型、双相型和低分化型，其中单相型多见^[6]。SS免疫组化表达为EMA、CKpan、CK7、CK19、vimentin、Calponin、BCL-2、CD99、TLE1、INI1阳性，S-100少部分阳性，而SOX-10几乎不表达^[7]，其免疫组化缺少特异性指标，本病例vinentin、BCL-2、INI1表达为阳性，S-100和S0X-10表达为阴性。诊断SS的金标准是通过逆转录-聚合酶链反应或二代测序检测SS18-SSX融合转录物，其敏感度和特异度分别达到95%和100%^[4]。SS在初期肿瘤体积较小（＜5 cm），生长缓慢，易误诊为良性肿瘤，当肿瘤较大（＞5 cm）或出现临床症状时发现，该肿瘤肺转移常见。影像学表现为多叶形态软组织肿块，T2WI中表现“三重信号征”（低信号为陈旧出血、钙化或纤维化，稍高信号为肿瘤实质成分，高信号为液化坏死和新鲜出血）^[8]，部分可见钙化，瘤周水肿少见，四肢肿瘤动脉期强化明显^[9]。但并不是所有肿瘤表现为三重信号，部分肿瘤MRI中可见T2WI低信号线样分隔，可见“铺路石”样改变^[10]。本病例病灶呈哑铃型，病变侵犯左侧腰大肌，其内未见低信号的钙化、陈旧出血或纤维化，病灶内可见T1WI及T2WI稍高信号的出血及坏死囊变，增强后肿瘤实性成分延迟强化明显。腹膜后滑膜肉瘤需要与平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤等鉴别。平滑肌肉瘤常见于中老年人，CT密度不均，可见坏死出血，边界不清，易侵犯大血管，增强后表现为快进慢出。未分化多形性肉瘤CT上密度不均，也可见出血和液化坏死，钙化少见，肿瘤可侵犯周围组织，水肿多见，增强后肿瘤实性部分中度强化。

       本例患者为肝细粒棘球蚴病合并腹膜后滑膜肉瘤，对于肝细粒棘球蚴病的治疗，肝切除手术可有效改善复发及预后。而滑膜肉瘤的治疗方案取决于临床的肿瘤分期及预后因素，如果患者年龄大于65岁，肿瘤直径大于5 cm，表现为低分化，组织学为双相型，肿瘤侵犯周围组织，遗传基因表达为SS18-SSX1时及影像学发现无钙化、伴囊变、血肿和“三重信号征”等出现其中一种的时候提示SS预后差^[8]，当CT发现肿瘤广泛钙化及没有以上条件时提示SS预后良好。

       综上所述，腹膜后病灶合并肝转移时，病灶相关联，影像表现相似程度高，当影像表现不同时，转移瘤的诊断可能性低。借助影像学分析病灶特征，可以通过肝细粒棘球蚴病的影像分型诊断此病，但病灶与胆管相通后表现出特殊的影像同样也要考虑。滑膜肉瘤影像学虽然有特点，但是不典型，很容易误诊，特别在合并另一种疾病时，但是影像学对腹膜后滑膜肉瘤的诊断、治疗方案的选择及预后仍然有非常重要的价值。

点击查看大图

图1  男，49岁，肝细粒棘球蚴病合并腹膜后滑膜肉瘤。CT可见类圆形、边界清晰的占位，其内含低密度脂质（箭）和稍低密度的囊液（1A）。脂质在T1正相位中呈稍高信号（1B，箭）。脂质在T2压脂中信号减低（1C）。肝右后叶T2WI可见扩张的胆管（1D，箭）。肝包虫大体呈灰褐结节样组织，切面囊实性，可见囊壁局部呈胶冻状（1E）。镜下（HE 40×10）包虫内囊可见棘球蚴（1F，箭）。在T2WI轴位中腹膜后肿瘤呈哑铃型（1G～1H，箭），内信号不均，呈三重信号改变，病灶内含实性成分、黏液、囊变和液化坏死，肿瘤实性成分延迟增强明显（1I，箭），扩散加权成像呈高信号（1J，箭）。腹膜后滑膜肉瘤大体表现为灰白结节样组织，切面灰白、灰黄褐色，呈多房囊性可见包膜（1K）。镜下（HE 40×10）见排列紧密的梭形细胞，见核分裂象及薄壁血管（1L）。
Fig. 1  A 49-year-old male patient with hepatic echinococcosis and retroperitoneal synovial sarcoma. The CT scan in 1A shows a circular, well-defined mass containing low-density lipids (arrow) and slightly low-density cyst fluid. The lipids in 1B shows a slightly higher signal in the positive phase of T1 (arrow). The lipids in 1C shows reduced signal in T2 pressure lipids. A T2WI of the right posterior lobe of the liver shows dilated bile ducts (1D, arrow). The liver hydatid is generally gray and brown nodular tissue, and the section is cystic and solid, and the cyst wall is jelly-like locally (1E). Microscopically (HE 40×10), echinococcosis is seen in the inner cyst of hydatids (1F arrow). On T2WI axial view, the retroperitoneal tumor showed subbolic type, with heterogeneous internal signals and triple-signal changes (1G-1H, arrow). The lesion contained solid components, mucus, cystic degeneration and liquefaction necrosis, and the solid components of the tumor were significantly delayed enhancement (1I, arrow), and the diffusion weighted imaging shows hyperintensity (1J, arrow). The retroperitoneal synovial sarcoma shows a general appearance of gray nodular tissue, with a cross-section of gray, grayish-brown, and multilocular cystic capsule (1K). Microscopy (HE 40×10) shows closely arranged spindle cells with mitotic figures and thin-walled blood vessels (1L).