本文为回顾性研究，遵守《赫尔辛基宣言》，经贵州省第二人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：202155。

       患者男，61岁，2021年7月因糖尿病收治入我院泌尿外科。患者既往多年糖尿病病史，长期口服格列美脲片、盐酸罗格列酮控制血糖，自述监测血糖可。1个月来血糖控制欠佳，空腹血糖在15.0 mmol/L左右，餐后血糖在20.0 mmol/L左右，感乏力、全身酸痛，既往无高血压及家族遗传病史。9年前于外院发现“腰椎间盘突出”，长期感腰痛不适，具体诊治情况不详。体格检查无阳性体征。

       入院行上腹部CT发现右侧腹膜后肾上腺区巨大肿物，边界清楚，考虑肾上腺来源，嗜铬细胞瘤可能（图1A～1D）。入院后完善相关检查，上腹部MRI检查示：右侧腹膜后类圆形不均匀信号肿块，在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI呈稍高信号，较大层面约14 cm×9 cm×8 cm，边界清楚，T1WI增强动脉期实性部分轻度不均匀强化，静脉期持续强化，周围可见包膜环形强化，病变与右肾静脉分界清，下腔静脉受压（图1E～1J），考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大。实验室检查：儿茶酚胺在正常范围内。

       于2021年7月22日静吸复合麻醉成功后行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。术中见：肿瘤位于右侧肾上腺，大小约13 cm×10 cm×8 cm，包膜完整，肾脏受压，肿瘤与周围组织粘连，术程顺利，术中出血约2000 mL。术后组织病理学检查示：肿瘤表面光滑，切面灰褐（灰黄）、实性、质软，伴出血、局灶梗死，大部分肿瘤细胞胞浆嗜酸，未见确切脉管内癌栓及包膜侵犯，核分裂象3个/10 HPF。免疫组化结果：Ckpan（-），CgA（-），CD56（+），Syn（+），S-100（-），EMA（-），Vimentin（部分+），Ki-67（+，10%），NSE（-），Melan-A（部分+），Inhibin-α（-）。支持肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤诊断。

       讨论　肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤（adrenocortical oncocytoma, ACO）是一种罕见的肾上腺肿瘤，目前国内外关于ACO多为病例报道。首例ACO由Kakimoto等^[1]于1986年首次报道，迄今全世界报道不足200例^[2]。ACO通常可在肾脏、甲状腺、甲状旁腺、垂体、唾液腺等不同部位出现^{[3, 4]}，发生在肾上腺的ACO常位于皮质，且该病多发生于左侧肾上腺，左右侧比约为2∶1，男女发病率比约为1∶2，发病年龄为2.5～77岁，平均年龄44岁。ACO约占肾上腺肿瘤的1.8%^[5]，大部分为非功能性，通常是偶然发现，表现为无功能的良性肿瘤^[6]，只有少数为功能性，最近的数据表明，17.0%～31.5%的ACO有激素分泌^[7]，可导致男性乳房发育、女性男性化和库欣综合征。

       ACO的临床表现、影像学检查无明显特征，术前诊断难以明确。肿瘤体积较大，平均大小为8 cm（1.6～28.5 cm）^[8]，多数肿瘤具有完整的包膜，呈非侵袭性生长，有文献报道肿瘤纤维包膜是ACO的特异性表现。ACO的影像学表现：CT平扫肿瘤密度相对均匀，CT值约20～40 HU，增强呈不均匀强化^[9]；MRI多表现为T1WI、T2WI等低信号，若病灶内含脂肪，在反相位可表现为局限性信号减低，增强扫描多呈不均匀强化，肿瘤内可见血管影，周围多伴包膜强化，较大病灶中央可见延迟强化的“轮辐状”纤维瘢痕组织。本例CT平扫表现为混杂密度，其内伴斑片状稍高密度出血灶及低密度囊变、坏死成分，CT增强呈不均匀轻度持续强化，动脉期边缘强化相对较明显；而MRI平扫在T1WI表现为边界清楚、信号不均匀的等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号为主的混杂信号，肿块信号不均匀与瘤内的实质和间质成分分布不均及出血、囊变和坏死有关；肿瘤在MRI反相位图像上信号无明显减低，提示瘤内缺乏脂质；MRI强化方式则与CT表现一致，呈动脉期边缘强化相对较明显的不均匀持续强化，可能与肿瘤较大、内部坏死组织较多有关。另外，瘤体虽然较大，但包膜仍完整。

       ACO大体病理标本多为深棕色，在光镜下，肿瘤细胞大小相同，可见低脂颗粒滴和嗜酸细胞胞浆。细胞核位于中央，排列成束状中空管状结构，偶有微囊被薄纤维间隔包围，间质少量淋巴细胞浸润。免疫组化显示α-抑制素、波形蛋白Melan-A阳性，S-100阴性^[10]。大多数ACO是良性肿瘤，但少数肿瘤具有恶性潜能。目前，在ACO的病理诊断中常用Lin Weiss Bisceglia（LWB）标准评估良恶性^[11]。符合以下主要标准之一的ACO被认为是恶性：（1）有丝分裂＞5/50 HPF（每50个高倍视野下核分裂象超过5个）；（2）非典型有丝分裂；（3）静脉浸润。符合下列任何一项或多项次要标准的ACO则考虑为具有恶性潜能：（1）肿瘤体积较大（直径＞10 cm和/或质量＞200 g）；（2）肿瘤内部存在坏死组织；（3）包膜浸润；（4）血窦浸润。在缺乏主要或次要标准的情况下，认为肿瘤是良性。本例肿瘤体积较大（直径＞10 cm），伴出血、坏死，未见明显的包膜和血管侵犯或局灶性血窦浸润，核分裂象3/10 HPF，认为该肿瘤具有恶性潜能。

       综上所述，ACO是一种罕见具有恶性倾向的肾上腺良性肿瘤，临床可无明显症状。病理上肿瘤具有完整的包膜，瘤内缺少脂质。其CT表现为边界清楚的软组织肿块，MRI同反相位图像上信号无明显改变；多期增强表现为动脉期肿瘤边缘相对较明显的不均匀持续强化。临床工作中若发现具备上述影像学特征的肾上腺病变时应考虑到ACO的可能。病理检查有助于ACO的诊断。手术切除是ACO的主要治疗方法，对影像检查提示与周围组织无粘连的ACO可选择后腹腔镜肿瘤切除。本例病例术前CT和MRI评估，肿瘤与周围组织分界清楚且未见包膜和静脉受侵，故首选腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除治疗，患者术后恢复良好。鉴于本例肿瘤存在恶性潜能，因此仍需要长期密切随访观察。

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图1  男，61岁，右侧肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤。CT平扫示右侧肾上腺肿块内部见斑片状稍高密度出血灶及低密度坏死灶（1A）；CT增强动脉期示肿块呈不均匀轻度强化（42 HU）（1B）；静脉期肿块持续强化，CT值约56 HU，肿块边界清楚，下腔静脉受压（1C）；延迟期肿块CT值约52 HU（1D）；T1WI平扫同相位示肿块内斑片状高信号出血灶（1E）；T1WI平扫反相位肿块信号无明确减低（1F）；T2WI压脂示肿块呈不均匀稍高信号（1G）；T1WI增强动脉期肿块呈不均匀弱强化，边缘较明显，内部坏死组织无强化（1H）；T1WI增强静脉期示肿块边缘包膜呈环形强化（1I）；扩散加权成像（DWI）示肿块实性部分弥散受限呈高信号（1J）；病理图（HE ×100）示大部分肿瘤细胞胞浆嗜酸，伴出血、局灶梗死（1K）。
Fig. 1  Male, 61 years old, right adrenocortical oncocytoma. Plain CT scan of the abdomen shows patchy slightly high-density hemorrhage and low-density necrosis in the right adrenal mass (1A); arterial phase of contrast-enhanced abdominal CT scan shows mild uneven enhancement of the mass (42 HU) (1B); continuous enhancement of the mass in venous phase (56 HU), the boundary of the mass is clear and the inferior vena cava is compressed (1C); CT value of the mass is about 52 HU in delayed phase (1D); in-phase of T1WI plain scan shows patchy high signal of hemorrhage in the mass (1E); there is no significant decrease on the out-of-phase image (1F); T2WI plain scan shows that the mass is uneven and slightly high signal (1G); T1WI enhanced scan shows uneven weak enhancement of the mass in arterial phase, the edge is obvious, and no enhancement of internal necrotic tissue (1H); T1WI enhanced scan shows circular enhancement of the capsule at the edge of the mass in venous phase (1I); diffusion weighted imaging (DWI) shows that the solid part of the mass have limited diffusion and shows high signal (1J); the pathological pictures (HE ×100) shows the cytoplasm of most tumor cells is eosinophilic, with hemorrhage and focal infarction (1K).