多模态影像诊断巨大浅表阴道肌纤维母细胞瘤一例

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凌人男李韧张金玲

Cite this article as: LING R N, LI R, ZHANG J L. Multi-modality imaging in diagnosing a giant superficial myofibroblastoma of vagina: One case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2023, 14(1): 143-144, 147.本文引用格式：凌人男, 李韧, 张金玲. 多模态影像诊断巨大浅表阴道肌纤维母细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2023, 14(1): 143-144, 147. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2023.01.025.

摘要

[摘要] 本研究经深圳市人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号为LL-KY-2019519。

[关键词] 肌纤维母细胞瘤；间叶性肿瘤；阴道；多模态影像；磁共振成像；病例报告

[Keywords] myofibroblastoma；mesenchymal tumor；vagina；multimodal imaging；magnetic resonance imaging；case report

作者信息

凌人男 ¹ 李韧 ² 张金玲 ^2*

¹ 深圳市人民医院（暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院）放射科，深圳　518020

² 深圳市人民医院（暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院）妇产科，深圳　518020

通信作者：张金玲，E-mail：398915490@qq.com

作者贡献声明：张金玲设计本研究的方案，对稿件重要的智力内容进行了修改；凌人男起草和撰写稿件，获取、分析或解释本研究的数据；李韧获取、分析或解释本研究的数据，对稿件重要的智力内容进行了修改；凌人男获得了广东省医学科学技术研究基金项目资助；全体作者都同意发表最后的修改稿，同意对本研究的所有方面负责，确保本研究的准确性和诚信。

出版信息

基金项目： 广东省医学科学技术研究基金项目 B2020004

收稿日期：2022-06-16

接受日期：2022-09-29

中图分类号：R445.2 R737.34

文献标识码：B

DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2023.01.025

本文引用格式：凌人男, 李韧, 张金玲. 多模态影像诊断巨大浅表阴道肌纤维母细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2023, 14(1): 143-144, 147. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2023.01.025.

正文

本研究经深圳市人民医院医学伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批文编号为LL-KY-2019519。

患者女，27岁，G0P0，自觉腹围增大1年余，发现盆腔包块1月余，于2022年1月13日至深圳市人民医院就诊。偶有月经间期前2天出现少量阴道流血，无经期延长、经量增多等不适。妇科检查发现盆腔内巨大肿块，大小为15 cm×17 cm×10 cm，并经阴道左前壁突向阴道腔内，肿块距离处女膜缘约3 cm，阴道腔光滑，肿瘤柔软。实验室检查：肿瘤标记物癌抗原（carcinoma antigen, CA）125、血乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）、人附睾蛋白（human epididymis protein 4, HE4）均为阴性。

影像检查：经腹超声及经阴道超声检查显示盆腔内巨大囊实性肿块，大小为17.0 cm×11.7 cm×8.7 cm，阴道内见大小为6.5 cm×3.6 cm×6.0 cm肿块（图1A～1B）。彩色多普勒显示低血流，脉冲多普勒显示动脉血流谱频谱，阻力指数为0.57。MRI示前盆腔腹膜外间隙巨大囊实性肿块，大小为18.0 cm×11.5 cm×7.2 cm，宽基底与阴道左前壁相连（基底部大小为1.3 cm×2.9 cm），并突向阴道内形成大小为6.5 cm×6.2 cm×2.6 cm肿块，阴道黏膜完整。肿块边缘清晰。肿块实性成分靠近阴道，表现为多结节样、条索样，T1WI序列呈中等信号，T2WI序列呈低信号、不均质斑片状高信号，扩散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈等信号、稍高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）值为1.492×10^-3 mm²/s，T1WI增强明显强化；肿块囊性成分分布于肿瘤的边缘即浅表部位，T1WI序列呈低信号，T2WI序列呈高信号，增强不强化（图1C～1H）。

手术所见及病理：全麻下行经腹腹膜外肿瘤切除术，充分剥离膀胱及双侧输尿管后，盆腔肿块充分暴露，发现肿块起源于阴道左前壁。沿肿物蒂部完整切除肿物，同时切除部分阴道左前壁。台下剖视标本，肿物边缘呈囊实性，切面见清亮液体及胶冻状组织。镜下见肿瘤有两种生长方式，即密集区及疏松区（图1I）。致密区细胞呈胖梭形，束状和席纹状排列，见小核仁，位于肿瘤基底部。肿瘤内见小到中等大小的薄壁血管。核分裂罕见，少许淋巴细胞和肥大细胞。疏松区呈间质水肿多囊状改变，间质内可见较多的胶原纤维，位于肿瘤边缘（图1J）。免疫组化染色ER（+）、PR（+）、vimentin（+）、desmin（+）、CD34（+）、SMA（+）、caldesmon（+）、CK（+）、EMA（+）、S-100（+），Ki-67阳性细胞数为3%。最终病理诊断：（阴道）浅表性肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好，无明显不适，术后1个月复查无手术并发症。

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图1 女，27岁，阴道浅表肌纤维母细胞瘤。经腹超声示盆腔内囊实性肿块，大小为17.0 cm×11.7 cm×8.7 cm（1A）；彩色多普勒血流成像示肿瘤低血流（1B）；轴位（1C）和矢状位（1D）T2WI示盆腔肿块（18.0 cm×7.2 cm×11.5 cm，三角形）和阴道内肿块（6.5 cm×2.6 cm×6.2 cm，弯箭）于阴道左前壁缺损处相连（1.3 cm×2.9 cm，箭），肿块边缘清晰，肿块的囊性成分位于肿瘤的浅表部位，表现为T2WI斑片状高信号，肿块的实性成分靠近阴道，表现为多发结节样的T2WI低信号和T1WI中等信号；增显强轴位（1E）和矢状面（1F）T1WI示肿块实性成分明强化；横向扩散加权成像（DWI）和表观扩散系数（ADC）图示无扩散受限（1G～1H）；大体标本示肿瘤实性成分靠近肿瘤基底，囊性成分靠近肿瘤边缘（1I）；病理图（HE ×10，1J）示肿瘤实性成分有两种生长方式，即疏松区（右侧）和致密区（左侧）。
Fig. 1 A 27‐year‐old female patient with superficial myofibroblastoma of vagina. Abdominal ultrasound revealed a giant cystic‐solid tumor (17.0 cm×11.7 cm×8.7 cm) in the pelvis (1A). Color Doppler flow imaging showed low blood flow in the tumor (1B). Transverse (1C) and sagittal (1D) T2WI revealed a pelvic tumor (18.0 cm×7.2 cm×11.5 cm, triangle) and a vaginal tumor (6.5 cm×2.6 cm×6.2 cm, curved arrow) were connected at the defect of the vagina (1.3 cm×2.9 cm, arrow). The tumor is well circumscribed. Cystic components of superficial section, i.e. tumor periphery, showed mixed patchy hyperintense on T2WI. Solid components, located fundamentally closing to the vagina, manifesting as multiple nodular, presented low T2 signal intensity and intermediate T1 signal intensity. Post contrast fat-saturated transverse (1E) and sagittal (1F) T1WI showed the solid components intensely enhanced. Transverse diffusion weighted imaging (DWI) and apparent diffusion coefficient (ADC) image showed no restricted diffusion (1G-1H). Gross examination of the pelvic tumor showed solid components fundamentally closing to the base of the tumor and cystic components closing to periphery (1I). The pathological image (HE ×10, 1J) releaved solid components had two growth pattern of sparse areas (right side) and dense areas (left side).

讨论

浅表肌纤维母细胞瘤（superficial myofibroblastoma, SMF）是女性下生殖道一种罕见的良性间叶性肿瘤，表现为结节或息肉样肿块，常发生于阴道，少发生于宫颈，偶尔发生于外阴，2001年由LASKIN等学者首次报道^[¹^]。SMF发病年龄在23～80岁，常发生在50～80岁的女性^[¹^]，中位年龄为55岁^[²^]。发病机制目前尚不清楚，近三分之一的患者有他莫昔芬或激素替代治疗的病史，激素可能在肿瘤的发展中起着作用^[³^]，最近的一项研究显示SMF与人乳头状瘤病毒（human papilloma virus, HPV）、EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）或人疱疹病毒8（human herpes virus 8, HHV-8）^[⁴^]感染无关。阴道SMF多数表现为无临床症状的息肉或肿块^[¹^,5-6]，腹压增高时较大的肿块可脱出阴道^[¹^,3,7-8]，部分患者出现阴道流液或流血^[⁴^,⁸^,⁹^]，少数出现性交后出血或绝经后出血^[¹⁰^]。本例患者为年轻女性，婚检意外发现，偶有月经间期前2天出现少量阴道流血，症状缺乏特异性，没有他莫昔芬或激素替代治疗的病史。

术前影像学检查是评估SMF的重要方法，既往研究显示阴道SMF表现为实性或囊实性息肉或结节，大小2～65 mm，与阴道壁有蒂或无蒂相连^[¹^,5,11-13]。阴道内肿块通常边缘清晰，T1WI呈中等信号，与盆壁肌肉信号相仿，T2WI呈不均质高低混杂信号。T2WI高信号区多位于肿瘤的周边，病理上对应肿瘤细胞的疏松区，间质呈黏液样或水肿样，增强后无强化，T2WI低信号区多位于肿瘤的基底部，病理上对应肿瘤的密集区，胶原纤维较多，增强后明显强化，较具有特征性。DWI序列为高信号，ADC值1.8×10^-3～1.9×10^-3 mm²/s^[⁷^,⁸^,⁹^]。超声检查表现囊实性结节，常被误诊断为息肉^[⁸^]。CT增强呈均匀或不均匀明显强化^[⁷^,⁹^]。肿瘤细胞可以表达ER、PR、CD34和desmin阳性，上皮下可见Grenz区，将上皮与肿瘤分开，肿瘤缺乏脂肪细胞成分^[¹⁴^]。

本例超声及MRI均表现为囊实性，肿块信号不均匀，肿瘤的囊性成分位于病灶周边，增强后无强化，对应瘤细胞疏松区，肿瘤实性成分靠近基底部，增强后明显强化，对应瘤细胞的密集区，上述影像特征与文献所描述基本相符，与病理SMF细胞分布特征相吻合。本例特别之处在于肿块巨大，不仅在阴道内生长，并突破阴道外膜向盆腔内生长，然而仍具有浅表性生长的特征。术前充分的影像学的评估为临床决策提供了可靠依据，减少了损伤、保留了生育功能。

SMF需与纤维上皮性息肉、血管肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、细胞性血管纤维瘤和侵袭性血管黏液瘤等间叶性肿瘤相鉴别^[¹¹^,¹⁵^]。间叶性肿瘤在影像学特征和组织学特征上有着广泛的重叠，术前准确的诊断具有挑战性，最终诊断主要依据病理及免疫组化^[¹⁶^]。目前研究认为没有切除后复发和恶性潜能的证据，提倡完全的局部切除^[¹⁷^]。

综上所述，SMF是一种罕见的间叶性肿瘤，通过回顾既往文献及总结本例影像特征，旨在提高对该病变的认识，将其纳入到女性下生殖道肿瘤的鉴别诊断中。

参考文献

[1]

LASKIN W B, FETSCH J F, TAVASSOLI F A. Superficial cervicovaginal myofibroblastoma: fourteen cases of a distinctive mesenchymal tumor arising from the specialized subepithelial stroma of the lower female genital tract[J]. Hum Pathol, 2001, 32(7): 715-725. DOI: 10.1053/hupa.2001.25588.

[2]

杨超, 杨育妮, 谢娱新, 等. 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤3例并文献复习[J]. 国际妇产科学杂志, 2020, 47(4): 474-477.

YANG C, YANG Y N, XIE Y X, et al. Superficial cervical vaginal myofibroblastoma in 3 cases and literature review[J]. J Int Obstet Gynecol, 2020, 47(4): 474-477.

[3]

WANG Q F, WU Y Y, WANG J. Superficial cervicovaginal myofibroblastoma: report of four cases and literature review[J]. Chin Med J (Engl), 2010, 123(8): 1093-1096.

[4]

LIU J L, SU T C, SHEN K H, et al. Vaginal superficial myofibroblastoma: a rare mesenchymal tumor of the lower female genital tract and a study of its association with viral infection[J]. Med Mol Morphol, 2012, 45(2): 110-114. DOI: 10.1007/s00795-011-0566-z.

[5]

OLINICI C D, CRISAN D, ZOLOG A, et al. Vaginal superficial myofibroblastoma. Case report and review of the literature[J]. Rom J Morphol Embryol, 2007, 48(2): 165-170.

[6]

STEWART C J, AMANUEL B, BRENNAN B A, et al. Superficial cervico-vaginal myofibroblastoma: a report of five cases[J]. Pathology, 2005, 37(2): 144-148. DOI: 10.1080/00313020500058284.

[7]

SMITH S A, DOYLE V, RUTHERFORD E, et al. Superficial myofibroblastoma of the lower female genital tract with description of the MRI features[J/OL]. BJR Case Rep, 3(1) [2022-09-25]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6159299/pdf/bjrcr.20160052.pdf. DOI: 10.1259/bjrcr.20160052.

[8]

ATINGA A, EL-BAHRAWY M, STEWART V, et al. Superficial myofibroblastoma of the genital tract: a case report of the imaging findings[J/OL]. BJR Case Rep, 5(1) [2022-09-25]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6519501/pdf/bjrcr.20180057.pdf. DOI: 10.1259/bjrcr.20180057.

[9]

TOMITA Y, TAKABAYASHI E, YUZAWA S, et al. Superficial myofibroblastoma of the vagina with a stalk: case report of a rare vaginal tumor with notable radiological findings[J]. Radiol Case Rep, 2021, 16(12): 3690-3694. DOI: 10.1016/j.radcr.2021.08.064.

[10]

GANESAN R, MCCLUGGAGE W G, HIRSCHOWITZ L, et al. Superficial myofibroblastoma of the lower female genital tract: report of a series including tumours with a vulval location[J]. Histopathology, 2005, 46(2): 137-143. DOI: 10.1111/j.1365-2559.2005.02063.x.

[11]

PENG W X, WADA R, KURE S, et al. Superficial myofibroblastoma in the vulva mimicking aggressive angiomyxoma: A case report and review of the literature[J/OL]. Case Rep Pathol, 2019 [2022-09-25]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6556266/pdf/CRIPA2019-1582714.pdf. DOI: 10.1155/2019/1582714.

[12]

PATRIZ L, BORELLI B, DI PRETE M, et al. A rare case of vulvar superficial myofibroblastoma associated with ambigous and unusual differential diagnosis[J/OL]. Gynecol Oncol Rep, 2020, 34 [2022-09-25]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7486683/pdf/main.pdf.

[13]

ZHANG M, SHI P, ZHOU B, et al. Superficial myofibroblastoma of the lower female genital tract: A clinicopathological analysis of 15 cases[J/OL]. Ann Diagn Pathol, 2022, 60 [2022-09-25]. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35907316. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2022.152010.

[14]

CROCE S, PERRET R, LE LOARER F. Update on mesenchymal lesions of the lower female genital tract[J]. Surg Pathol Clin, 2022, 15(2): 341-367. DOI: 10.1016/j.path.2022.02.009.

[15]

ANDREW M S, POON C. A rare case of a giant vulval fibroepithelial stromal polyp[J]. J Pediatr Adolesc Gynecol, 2022, 35(4): 501-504. DOI: 10.1016/j.jpag.2022.01.012.

[16]

FRITCHIE K J. Genital Mesenchymal Tumors[M]. //BILLINGS S D, PATEL R M, BUEHLER D. Soft Tissue Tumors of the Skin. New York: Springer, 2019: 383-403. DOI: 10.1007/978-1-4939-8812-9_11.

[17]

ABDELAZIZ M, EZIBA N, SHARMA S, et al. Cervical superficial myofibroblastoma: Case report and review of the literature[J/OL]. SAGE Open Med Case Rep, 2017 [2022-09-25]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5588789/pdf/10.1177_2050313X17726936.pdf.

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