本研究遵守《赫尔辛基宣言》，经湖北省肿瘤医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：LLHBCH2022YN-048。

       患者男，57岁，无明显诱因出现左下肢麻木1月余。体格检查及实验室辅助检查未见异常。MRI检查：幕下小脑后方右侧近中线旁约4.4 cm×2.8 cm的肿物，边缘光整，信号欠均，T1WI呈低信号，内伴条片状高信号（图1A），T2WI呈高信号，内伴条片状低信号（图1B），T2-液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery, FLAIR）序列呈高信号、伴条片状更高信号影（图1C），增强持续明显强化（图1D），冠状位示病灶强化范围增大（图1E），波谱成像病变区胆碱（choline, Cho）峰降低，N-乙酰天门冬氨酸（N-acetyl aspartate, NAA）峰明显降低，Cho/肌酸（creatine, Cr）降低（图1F），邻近右侧小脑半球、脑干稍受压，与邻近枕骨似分界欠清，对枕骨无压迫征象。影像诊断：幕下小脑后方右侧近中线旁占位，脑膜瘤可能性大，血管外皮瘤不排除。

       行小脑占位切除术+颅骨、硬膜修补术。手术和病理：术中见肿瘤位于硬脑膜下，肿块基底部位于小脑蚓部硬膜上，边界清楚，质地中等，供血丰富。肉眼见类圆形组织一块，大小约3.4 cm×2.8 cm×2.3 cm，切面灰红质软呈海绵状，可见出血，包膜完整。镜下示单层内皮细胞包裹的海绵状血窦，血管间无正常神经纤维组织（图1G）。病理诊断：海绵状血管瘤。

点击查看大图

图1  男，59岁，海绵状血管瘤。1A：横轴位T1WI平扫示呈低信号，内伴条片状高信号（箭）；1B：矢状位T2WI平扫示呈高信号，内伴条片状低信号（箭）；1C：横轴位T2液体衰减反转恢复序列示呈高信号、伴条片状更高信号影（箭）；1D：横轴位T1WI增强扫描明显强化（箭）；1E：冠状位T1WI增强扫描示强化范围增大（箭）；1F：磁共振波谱成像示Cho峰降低，NAA峰明显降低，Cho/Cr降低；1G: 镜下示单层内皮细胞包裹的海绵状血窦（HE×100）。Cho：胆碱；NAA：N-乙酰天门冬氨酸；Cr：肌酸。
Fig. 1  Male, 59-year-old, a patient cavernous hemangioma. 1A: Axial T1WI plain scan shows low signal intensity with strip high signal intensity (arrow); 1B: Sagittal T2WI plain scan shows high signal intensity with strip low signal intensity (arrow); 1C: Axial T2 fluid attenuated inversion recovery shows high signal intensity with striated higher signal intensity (arrow); 1D: Axial enhanced T1WI shows significant enhancement (arrow); 1E: Coronal enhanced TIWI shows an increase in the range of enhancement (arrow); 1F: Magnetic resonance spectrum shows decreased Cho peaks, significantly decreased NAA peaks, and decreased Cho/Cr; 1G: Histology reveals the cavernous sinus is surrounded by a single layer of endothelial cells (HE ×100). Cho: choline; NAA: N-acetyl aspartate; Cr: creatine.

讨论

       颅内海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤，而是一种先天性脑血管畸形，又称海绵状血管畸形，发病率约0.4%～0.8%^[1]。颅内海绵状血管瘤可分为脑内和脑外两种类型：脑内型常见；脑外型罕见，且多与硬膜关系密切，因此又称为硬膜型海绵状血管瘤^[2]，通常不累及脑膜血管。本例患者病变位于小脑硬膜上，属于颅内脑外型。硬膜型海绵状血管瘤多见于中年女性，好发于鞍旁海绵窦区、中颅窝底^[3]。临床症状多取决于肿块的位置和占位效应，可表现为头痛、神经功能障碍或神经刺激症状等^[4]。本病例为59岁男性，发病部位非常罕见，临床表现不典型，表现为左下肢麻木。外科手术是硬膜型海绵状血管瘤的最有效治疗方式，对于手术全切困难的患者，可行术前或术后放疗^[3]。经电话随访，本例患者术后恢复良好，左下肢麻木症状消失。

       颅内脑内型和脑外型海绵状血管瘤病理表现无明显差别。外观似桑葚样，剖面呈充满血液的薄壁海绵状，界限清晰，可见含铁血黄素沉着、胶质增生及钙化，血管间无正常神经纤维组织，缺乏明显的供血动脉及引流静脉。镜下可见大量窦状扩张的畸形血管腔，管壁仅由单层内皮细胞组成，缺乏平滑肌细胞及弹力纤维，因此极易出血^[5]。本例病例符合上述临床病理特点。

       硬膜型海绵状血管瘤的诊断主要依靠MRI。根据文献报道，其MRI表现多种多样^[6]：T1WI多呈低信号，也可呈为等信号、混杂信号和高信号；T2WI多呈极高信号，也可表现为等信号、混杂信号或者低信号，不同于脑内型海绵状血管瘤，硬膜型海绵状血管瘤病灶周围一般无含铁血黄素沉着，因此无低信号环；增强扫描通常表现为均匀明显强化，尤其是动态增强部分病灶呈周边逐渐向中心填充式强化，少部分患者可表现为不均匀强化，部分患者增强扫描时相邻硬脑膜可见强化，即脑膜尾征，因此在术前极易误诊为脑膜瘤。磁共振波谱成像检查中Cho峰、Cr峰和NAA峰均降低。本例患者MRI呈混杂信号，T1WI见条片状高信号提示病灶内出血，这与患者的病理表现相对应；T2WI见条片状低信号，可能是由于病灶中心出血后含铁血黄素沉着、胶质增生及钙化所致；增强持续明显强化，未见脑膜尾征，符合硬膜型海绵状血管瘤的常见强化表现。

       硬膜型海绵状血管瘤需要与以下疾病鉴别：（1）脑膜瘤^[7]：T1WI呈等或稍低信号，T2WI及T2-FLAIR呈等或稍高信号，增强扫描多呈明显均匀强化，常可见脑膜尾征，可伴邻近骨质增生。脑膜瘤Cho峰增高，Cr峰和NAA峰降低，可以此与硬膜型海绵状血管瘤鉴别。（2）血管外皮瘤^[8]：T1WI主要呈等信号，T2WI信号混杂，主要呈高信号，增强扫描明显不均匀强化，MRS中Cho峰显著升高，出现肌醇（myo-inositol, MI）峰且显著升高。（3）孤立性纤维瘤^[9]：T1WI呈等或低信号，T2WI多呈不均匀稍高或者稍低信号，增强扫描肿块明显均匀强化，部分患者强化不均。磁共振波谱成像可见脂质（lipid peak, Lip）/乳酸（lactate, Lac）峰和MI峰增高。（4）神经鞘瘤^[10]：多位于神经走行区域，常伴囊变坏死，T1WI呈不均匀略低信号，T2WI呈混杂的稍高信号。

       综上所述，发生于小脑幕的硬膜型海绵状血管瘤极为罕见，仅根据影像学特征及临床表现难以明确诊断，容易误诊。手术切除是硬膜型海绵状血管瘤的一线治疗手段，海绵状血管瘤血供非常丰富，手术切除可能导致大量出血，死亡率较高，因此术前明确诊断非常重要。硬膜型海绵状血管瘤应纳入颅内脑外肿瘤的鉴别诊断。